肝紫癜病是一种较少见的肝脏良性病变,表现为肝脏多发大小不等的充满血液的囊腔,可见于任何年龄,但成人多见。该病可能与化学细胞毒性药物、γ射线、细菌或病毒感染以及免疫缺陷有关,以随机分布于肝内充满血液的腔隙为特征。
肝紫癜病目前病因不明确,可能和严重结核、恶性肿瘤、获得性免疫缺陷综合征、服用某些药物(如类固醇激素、硫唑嘌呤、他莫昔芬)、长期血液透析、器官移植后免疫抑制药的应用等有关。
肝窦与中央静脉连接部受阻引起肝扩张,或肝细胞先有坏死或肝窦屏障破坏、内皮细胞受损,红细胞由肝腔进入狄氏间隙,形成充满红细胞的囊腔。亦有认为肝紫癜病、肝小静脉闭塞病、肝窦扩张症与肝周纤维化是同一病理过程,表现为不同部位的内皮细胞受损。各种致病因子可引起免疫系统缺陷,如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM低下,补体系统缺陷,T细胞和B细胞缺陷或联合免疫缺陷等。继发性免疫缺陷病可见于各年龄组的人群,其发病率亦较原发者高。这些免疫缺陷在临床上可有多种表现,如感染蔓延、加重或反复发作;蛋白、热卡营养不良;腹泻及营养吸收障碍;糖尿病、尿毒症急剧恶化;恶性肿瘤的迅速扩散和加重,以上表现可与肝紫癜病同时或相继发生。
服用激素、免疫抑制剂。
患有严重结核、恶性肿瘤以及获得性免疫缺陷综合征。
肝紫癜病是一种较少见的疾病,目前暂无权威的流行病学的数据,本病可见于任何年龄,以成年人多见。
免疫抑制剂会对人体免疫系统产生抑制,降低对病菌的抵抗作用,容易患肝紫癜病。
先天性免疫缺乏人群对病毒和细菌的抵抗力差,易患肝紫癜病。
机体免疫功能低下,易引起肝紫癜病。
多数肝紫癜病患者无症状,少数可出现肝脏肿大及轻度转氨酶升高,偶伴有脾紫癜,极少数情况下因大量肝细胞损伤、严重并发症及广泛弥漫肝紫癜而引起肝功能衰竭。此外,杆菌性紫癜患者会出现发热、消瘦、厌食、腹泻、腹痛、腹胀、肝脾肿大等表现。
肝脏表面见有紫蓝色或蓝黑色斑块,病灶呈随机性分布,局限于一叶或弥漫全肝。肝切面呈蜂窝状,有大小不等并充满血液的囊腔,从数毫米至数厘米不等。显微镜下见肝窦呈囊性扩张,肝窦和肝小静脉周围可有纤维化,病变囊腔周围见肝细胞萎缩,肝、肾、骨髓、淋巴结亦可受累。
部分患者可出现厌食、食欲降低的表现,长期可导致身体消瘦、体重减轻。
患者可出现明显的排便次数增多,且粪便的质地较为稀薄,水分较多。
患者的体温会超过正常的范围,出现发热。
腹部还可能出现疼痛、胀痛等症状。
囊腔自发性破裂可引起腹腔大出血,是肝紫癜病的严重并发症。
少数情况下因大量肝细胞损伤、广泛弥漫肝紫癜而引起肝功能衰竭。
肝紫癜病易在既往有慢性病如结核病、肿瘤病史、服用某种药物的基础上引发疾病,患有这些疾病的患者应随时关注自身病情。若身体出现异常,需要随时就医,明确诊断。
患者以往有结核、肿瘤病史等,需随时注意自身情况,如出现腹胀、腹痛、发热等情况,应及时就医。
大多患者优先考虑去肝病科就诊。
如果医院没有肝病科,可到消化内科、血液科就诊。
因为什么来就诊的?
以前有什么疾病病史?
出现症状多长时间了?
有什么症状?(如发热、腹胀等)
到医院做过检查吗?做的什么检查?检查结果是什么?
若伴有继发性免疫缺陷病,可有免疫球蛋白IgA、IgG、IgE和IgM减少,补体和淋巴细胞减少。通常见有贫血、血细胞减少,血清转氨酶、碱性磷酸酶及γ-谷氨酰转肽酶可有中度升高,多数病人可有胆红素增高。
B型超声波可探及不均匀的低回声区,但无特征性改变。CT可见肝脏有局限或弥漫性低密度或高密度病灶,亦多不具有特征性。肝静脉造影时,若造影剂直接进入囊腔,对肝紫癜病的诊断是有力的依据。选择性肝动脉造影,从动脉相晚期至静脉相,均可见造影剂的聚集。但特征性不强,与肝细胞腺瘤和再生结节不易区别。
其针对性较强,对穿刺针道的出血可采取相应的止血措施,是一种简便、安全、创伤小的检查方法。剖腹探查时,可做肝组织楔形切取送病理学检查。对病灶局限且有破裂出血者,采用相应的止血或肝部分切除,然后送病理检查。
肝紫癜病主要通过以下内容进行诊断:
临床表现可见厌食、体重减轻、腹泻、腹痛或腹胀等。
B型超声波可探及不均匀的低回声区。
肝动脉造影,从动脉相晚期至静脉相,均可见造影剂的聚集。
穿刺活检,可做肝组织楔形切取送病理学检查,通过组织细胞分析可明确诊断。
肝硬化与肝紫癜病临床症状相近,可通过影像学检查加以鉴别。肝硬化做B超、CT等检查,代偿期可见肝脏肿大,回声致密;失代偿期肝脏表面凹凸不平,回声增粗或结节状改变。肝紫癜病B型超声波可探及不均匀的低回声区,CT可见肝脏有局限或弥漫性低密度或高密度病灶,多不具有特征性。
皮疹多见于下肢、臀部,呈对称性分布,为略高于皮肤的红色或紫红色斑丘疹,压之不褪色。另外,可见便血、尿血、腹痛、关节肿痛。肝紫癜病患者一般没有明显的皮肤损害,多以肝脾肿大、腹痛、腹泻、厌食、消瘦等症状就诊。
皮疹以四肢、面部多见,瘀点瘀斑为红色或青紫色,出血点多为散在,针尖样大小,压之不褪色,严重者可因颅内出血而见抽搐及昏迷。肝紫癜病多以消化道及肝脏症状为主,如腹痛、腹泻、肝脾肿大等。
肝紫癜病尚无特效疗法,但诊断一旦确立,应立即停用与本病有关的药物,如激素、免疫抑制药等,并针对原发病进行治疗。
对于肝紫癜病,对原发病的治疗尤为重要,如伴有各种严重感染,可行抗感染治疗。
对于杆菌性紫癜,正确的抗生素应用,如红霉素、多西环素可使紫癜消退。对于重症患者或不能口服用药者,可改为静脉给药。
若病灶不大,可暂不处理,严密观察;若病灶增大,可采用微波固化、射频消融等治疗;若病灶巨大,有出血风险,可采用肝动脉插管栓塞治疗或手术切除。
对有出血、肝自发破裂者,应采用综合措施进行止血;病灶局限者可考虑肝部分切除;肝脏病变严重者,肝移植亦可慎重考虑。
肝紫癜病大部分患者经过规范化的治疗后,预后良好,仅有少部分肝功能损害严重者预后不佳。
肝紫癜病主要为控制原发病,原发病控制后可有效缓解。
肝紫癜病属于良性疾病,原发病得到有效控制,不发生严重并发症,一般不影响自然寿命。
肝紫癜病患者根据医嘱定期复查肝脏功能以及肝脏B超等。
对于肝病患者,营养丰富的食物能够帮助肝细胞修复,但是油腻饮食、辛辣饮食注意避免,以免加重肝脏损伤。
患者一定要注意戒酒,酒精对肝细胞的损伤非常严重。
避免各种腌制食品,患者进食盐分太高的饮食会影响水钠代谢,失代偿期的肝硬化患者应禁忌。
要选择优质蛋白质,包括鸡蛋、牛奶、鱼、虾等。
宜食用高维生素、高微量元素饮食,最好食用时令水果、蔬菜。
肝紫癜病的护理原则为避免感染,避免劳累,增强体质,提高机体抵抗力,以促进机体的恢复。另外,还要注意提前遵医嘱应用解热药,如阿司匹林,其可以预防用药早期引起的发热症状。
戒烟、戒酒,劳逸结合,避免熬夜。
应注意防寒保暖,预防感冒,注意运动锻炼,增强体质,提高机体抗病能力。
肝紫癜病在用药早期,可能发生病情加重及发热,提前应用解热药,如阿司匹林可以预防。
肝紫癜病预防的主要措施为积极治疗各种原发病,免疫功能低下的人群注意定期体检,检查肝脏功能。
免疫力低下的人群注意加强锻炼,防止感染。
自身有基础疾病如肿瘤、结核等相关病史,应规范治疗原发病。
每年定期进行体检。
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