淋巴瘤发展到某一阶段时,部分可向白血病转化,即为淋巴瘤白血病。淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤,可发生在身体的任何部位,如淋巴结、扁桃体等,其临床表现具有多样性,在其病程后期,部分具有高侵袭性的淋巴瘤容易致使骨髓受侵,当淋巴瘤浸润骨髓及血液时,可形成淋巴肉瘤细胞白血病,又称淋巴肉瘤细胞白血病。表现为贫血、肝脾肿大、皮肤瘙痒、胸水、腹水等症状,本病恶性度极高,预后极差。
该类细胞胞浆量较多,胞体较大,呈现不规则形或类圆形,核类圆形或圆形,局部扭曲,局部细胞出现少量颗粒,局部出现瘤状突起,核仁隐显不一,染色质偏粗。
该类细胞核呈现圆形,可见核仁,细胞形态不同,大小不一,胞浆中存在嗜苯胺蓝颗粒,不易辨认形态,容易与骨髓中的原始浆细胞或原始红细胞相混淆。
该类细胞胞浆量较少,胞体相对较小,但稍大于正常成熟淋巴细胞,核仁不清,可见核切迹,细胞分化较好,在LMCL中的胞比例较高。
在淋巴瘤病程后期,部分具有高侵袭性的淋巴瘤容易致使骨髓受侵,当淋巴瘤浸润骨髓及血液时,可形成淋巴肉瘤细胞白血病,病因不明,一般是年龄越小,转变为白血病相的可能性愈大。
免疫缺陷者罹患淋巴瘤,转变为淋巴瘤白血病的可能性较常人高出60~100倍。自身免疫病患者,由于自身长期不断的免疫刺激、淋巴因子分泌失调、自然杀伤细胞减少、营养消耗,以及致癌物更容易摄入(尤见于胃肠道自身免疫病)等原因,导致淋巴瘤白血病发生率大为增加。
一些肿瘤相关病毒,包括EB病毒和人类疱疹病毒8型(HHV-8),以及人类免疫缺陷病毒(HIV)等也与淋巴瘤白血病的发生有着较为密切的关系。
一些环境因素也是导致淋巴瘤白血病发生的重要原因,这些因素包括日常接触的化学物品如染发剂、农药和杀虫剂,以及辐射等。
药物,长期应用淋巴瘤化疗药物者,会导致身体免疫功能低下,更易使淋巴瘤向白血病转变。
据国内报道,淋巴瘤白血病发生率7.8%~17.8%,发病率较低,极少数淋巴瘤以淋巴瘤白血病为首发表现,年龄因素与本病的发生有密切的关系,一般是年龄越小,转变为白血病相的可能性愈大。
尤其是淋巴瘤患者,转变为淋巴瘤白血病的可能性较常人高。
如化工厂工人,理发店染发人员,患淋巴瘤白血病的几率更高。
淋巴瘤白血病患者均有血小板减少,贫血及淋巴结肿大,肝、脾肿大,女性有乳腺淋巴肿大。部分患者可能会并发上腔静脉压迫综合征、高尿酸血症等疾病。
非正常的淋巴瘤细胞侵入骨髓、外周血,导致血小板减少,从而导致贫血。
由于非正常的淋巴瘤细胞抑制了正常的造血功能,导致髓外代偿性的开始造血,髓外造血部位即为肝脾,最终导致肝脾肿大。
除了贫血,肝脾肿大之外,患者还可有发热、盗汗、皮肤瘙痒、胸水、腹水、皮肤出血、骨痛、胸痛、咳嗽等症状。
患者可并发上腔静脉压迫综合征,表现为头面部、颈部浮肿,甚至上肢,上胸部浮肿,头面部、颈部、胸部静脉怒张,呼吸困难,不能平卧。
发热既可以为淋巴瘤白血病的全身症状,也可由于合并感染所致。
在化疗或放疗过程中,由于瘤组织的迅速破坏,核酸分解猛增,可导致高尿酸血症。
当患者出现淋巴结肿大、发热、盗汗、皮肤瘙痒、皮肤出血、骨痛、胸痛、咳嗽等症状时应及时就诊,通过血常规、病理学检查、骨髓穿刺活检等进行诊断,需注意与急性淋巴细胞白血病相鉴别。
对于淋巴瘤患者,定期检查骨髓,外周血非常重要,一旦骨髓或者外周血中出现淋巴瘤细胞,都需要在医生的指导下进一步检查。
已经确诊淋巴瘤白血病的患者,若出现体重明显下降,食欲不振,恶心呕吐,严重贫血,应立即就医。
大多患者优先考虑去血液科就诊。
贫血多久了?
目前都有什么症状?(如贫血,面色苍白等)
是否有以下症状?(如肝脾肿大,淋巴结肿大等症状)
既往有无其他的病史?
是否到其他医院进行过治疗?
通过血常规检查患者是否出现贫血;通过淋巴细胞白血病骨髓外周血涂片检测是否出现淋巴瘤细胞。
骨髓涂片可显示淋巴瘤细胞是否≥20%;骨髓活检可显示患者是否出现淋巴瘤细胞聚集浸润。
可检测出患者的外周血及骨髓中是否存在淋巴瘤细胞,可确诊淋巴瘤白血病。
无论外周血中是否存在淋巴瘤细胞,若骨髓中淋巴瘤细胞比例高于20%,即可诊断为淋巴瘤细胞白血病。
和急性淋巴细胞白血病淋巴结肿大的特点不同,淋巴瘤白血病以某一部位淋巴结肿大明显,胸膜浸润和纵膈肿大多见,急性淋巴细胞白血病淋巴结多均匀肿大。通过血常规、血涂片以及骨髓涂片、活检可以鉴别。
淋巴瘤细胞白血病为淋巴瘤转化而来,以化学药物治疗为主,主要为CHOP方案,高危险因素的患者建议进行异基因造血干细胞移植手术治疗,通常为长期治疗。
化疗应用CHOP方案,使用环磷酰胺、阿糖胞昔、长春新碱、强的松,配合应用抗生素、输血、输液等。
在成人有合适供体的患者,特别是有高危险因素的患者建议进行异基因造血干细胞移植。
例如利妥昔单抗、BTK抑制剂、来那度胺等新药,均可用于本病治疗。
淋巴瘤白血病为高侵袭性淋巴瘤转变而来,预后极差,多数病人在确定为由淋巴病向白血病转化后半年到1年内死亡,死亡原因为出血及衰竭。
本病不可治愈,只能缓解患者症状。
多数病人在确定为由淋巴病向白血病转化后半年到1年内死亡。
淋巴瘤白血病进展迅速,建议半个月复查一次,如果身体不适或短时间内体重下降,立即就医。
食物多样化,保证营养均衡。
多吃富含铁的的食物,促进造血。
多吃富含钙的食物,钙促进铁的吸收。
多吃富含维生素C的食物,维生素C可促进矿物质吸收。
患者及家属应了解各类化疗药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,并正确服用。
患者免疫力较低,应避免到人群聚集的场所,防止感染其他疾病。
患者多伴有恐惧、焦虑等不良心理,为减轻病情,改善化疗效果,家属应加强对患者的关心,缓解患者的负面情绪。
淋巴瘤白血病患者由于造血功能低下,血小板低,抵抗力低,日常生活注意不要磕碰,防止出血、感染。
由于淋巴瘤细胞白血病病因不明,目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯,远离化学药品、电离辐射,对预防疾病发生或避免疾病进一步加重有益处。
减少与苯的接触,慢性苯中毒主要损害人体的造血系统,引起白细胞、血小板数量减少诱发白血病,一些从事以苯为化工原料生产的工人应加强劳动保护,装修时应选择对人体无害的装修材料。
不可滥用药物,使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎,切勿长期使用。
尽量避开射线辐射,从事放射线工作的人员要做好个人防护,婴幼儿及孕妇应避免接触过多放射线。
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