小儿肺动脉瓣狭窄又称小儿单纯肺动脉口狭窄，是指肺动脉瓣或右心室漏斗部、肺动脉总干及其分支等处的狭窄，而室间隔完整的先天性畸形，以肺动脉瓣狭窄最为常见。肺动脉口狭窄使右心室排血受阻、压力增高，日久引起右心室增厚，最后导致衰竭，可见心悸、乏力、呼吸困难、胸闷、咳嗽、晕厥等。狭窄轻微者无需手术，须注意预防感染性心内膜炎。中度至重度的狭窄或症状明显者手术治疗。一般轻度狭窄的病例，预后良好。中度瓣膜型狭窄病例，多数预后良好，约86%患儿在4~8年内其右心室与肺动脉间的压力阶差无明显增加。4岁以下患儿右心室与肺动脉间压差明显增加的病例，都提示出生时已有相当程度的肺动脉口狭窄，重度狭窄常早期发生心力衰竭。

• 小儿肺动脉瓣狭窄可发生在肺动脉瓣下、瓣膜、肺动脉总干及分支不同部位，根据狭窄发生的部位可分为肺动脉瓣下狭窄、瓣膜狭窄与混合型狭窄。

• 根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻度、中度、重度。压差0.75千帕(超过10mmHg)可诊断为肺动脉瓣狭窄，压差10~50mmHg为轻度狭窄；左室收缩压水平50为中度；大于左室收缩压水平为重度。

小儿肺动脉瓣狭窄的主要病因可能是环境因子，即风疹综合征以及家族遗传因子，好发于有家族遗传史人群及胚胎时期母体感染风疹病毒的患者，母亲在妊娠的前3个月内患风疹会诱发本病。

风疹综合征

如果母亲在妊娠的前3个月内患风疹，即可使胎儿发生风疹综合征，表现为白内障、耳聋及心血管畸形，而心血管畸形者最多是为肺动脉狭窄，也可为肺动脉瓣膜狭窄。

家族遗传因素

近年来发现家中有家族史的人小儿肺动脉瓣狭窄发病率相对更高。

小儿肺动脉瓣狭窄较为少见，在活产婴儿中发生率为0.073%～0.189%。肺动脉狭窄占所有先天性心脏病的10.7%～30%。据估计肺动脉瓣狭窄在先天性心脏病小儿中占7%～12%。

有家族遗传史人群

好发于有家族遗传史人群，近年来发现家族中患有肺动脉瓣狭窄的人发病率相对更高。

胚胎时期母体感染风疹病毒的患者

母亲在妊娠的前3个月内患风疹，可使胎儿发生风疹综合征，表现为白内障、耳聋及心血管畸形，而心血管畸形者最多是为肺动脉狭窄，也可为肺动脉瓣膜狭窄。

心悸、劳累后呼吸困难

症状轻重与肺动脉口狭窄程度有关。轻度狭窄多无症状，生长发育良好，常因体检发现有心杂音而进一步检查获得确诊。中度狭窄可有心悸，劳累后呼吸困难。

青紫、杵状指(趾)、昏厥

重度狭窄者常因伴有卵圆孔未闭，除有呼吸困难外，尚可有面色青紫、杵状指(趾)及心力衰竭等症状。

心绞痛

患儿可出现前胸阵发性绞痛。

如发展至右心衰竭，可见肝大、腹水及水肿等。

亚急性细菌性心内膜炎

由细菌、真菌和其他微生物(病毒、立克次体、衣原体、螺旋体等)直接感染而产生心瓣膜或心室壁内膜的炎症，可造成心血管、肾脏、免疫、神经等系统损害，严重者可危及生命。

心力衰竭

心脏泵血功能受损，心排血量不能满足全身组织基本代谢需要的综合征，主要表现为呼吸困难、活动受限、体液潴留等。

心律失常

瓣膜狭窄严重者，冠脉血流的减少致在运动时、或甚至安静状态下引起心内膜下局部心肌缺血。运动中急性心肌缺血可导致室性心律失常，若无房性快速性心律失常及心力衰竭，应忌用洋地黄、利尿剂及血管扩张药物，因为会增加压力阶差，而使狭窄加重。

若出现心悸、劳累后呼吸困难、青紫、杵状指等症状应及时到小儿心内科进行就诊，当婴儿右心室压力达150~200mmHg提示严重梗阻，应紧急就医。在医生的指导下完善X线、心电图、超声心动图、心导管、心血管造影等检查，与心房间隔缺损、先天性原发性肺动脉扩张病等鉴别。

• 出现心悸、劳累后呼吸困难、青紫、杵状指等症状，需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 婴儿右心室压力高达150~200mmHg者，提示严重梗阻，应紧急就医。

• 大多数患者优先考虑小儿心内科就诊。
  

• 如需手术，可以到小儿外科就诊。

• 心悸、呼吸困难是一过性还是持续的？

• 既往有无其他的病史？

• 是否服用过药物进行治疗？

• 父母是否有心血管疾病？

• 症状出现多久了？

X线检查

该检查主要用于判断患儿是否存在动脉口狭窄。患儿心脏大小随狭窄加重而逐渐增大。

心电图检查

对狭窄程度的判断很有意义。根据检查结果指导制定治疗方案。

超声心动图检查

利用该检查主要用于明确患儿狭窄部位，并且对患儿心脏的病变情况进行了解。

心导管检查

对诊断有很大帮助。判断患儿狭窄类型以及程度，指导进行手术。

CT和MRI检查

单纯的肺动脉瓣狭窄一般不需要做CT和MRI检查，但若伴有外周肺动脉狭窄或右心室功能异常CT和MRI检查很有帮助。

心血管造影

肺动脉瓣狭窄的心血管造影主要做右心室造影，可显示肺动脉狭窄部位及其严重程度。

• 无明显症状，或有心悸、呼吸困难、青紫、杵状指、心脏增大、心前区膨隆等表现。胸骨左缘第二肋间处可闻及Ⅲ-Ⅳ级喷射性吹风样杂音。
  

• X线检查心脏大小随狭窄加重而逐渐增大，以右心室增大为主。肺动脉主干及左肺动脉可有明显搏动，肺野内肺纹理减少是本病特征性表现。
  

• 心电图对狭窄程度判断很有意义，一般均显示右心室肥大，电轴偏右或出现不完全性右束支传导阻滞，右心室肥大程度与狭窄程度往往成正比。
  

• 超声心动检查中度以上狭窄肺动脉瓣活动异常，重度狭窄右心室壁增厚。
  

• 心脏导管检查肺动脉狭窄部远端压力降低，狭窄部近端右心室压力增高，重度狭窄右心房压力亦增高。
  

• 心血管造影可显示肺动脉狭窄部位及其严重程度。

综上所述，医生根据患者典型的小儿肺动脉瓣狭窄症状结合X线检查、心电图、超声心动图检查及心脏导管检查和心血管造影等结果综合分析，可以对本病作出诊断。

房间隔缺损

肺动脉瓣区闻及的收缩期杂音较柔和，心电图表现以不完全性右束支传导阻滞为主；X线胸片表现为肺充血；超声检查提示房间隔缺损。通过影像学检查可以明确看到房室间隔缺损，以此可以与本病进行鉴别。

三尖瓣下移

婴儿期三尖瓣下移常可合并肺动脉瓣狭窄，重度肺动脉瓣狭窄伴有右心衰竭时右心明显扩大，甚至出现周围型发绀时更难以鉴别。但是三尖瓣下移心电图表现无右心室肥大，可见高大P波；X线胸片示右心房极大；右心导管检查右心房压增高而右心室压力正常；超声检查、心导管及造影都可见特征性三尖瓣下移及右心室房化，通过影像学检查以及心电图可以与本病进行鉴别。

法洛四联症

部分不典型法洛四联症，表现类似于肺动脉瓣狭窄，但心电图表现得右心室肥厚不如肺动脉瓣狭窄严重，超声、心导管和造影检查有助于明确诊断。

对于小儿肺动脉瓣狭窄者，首选治疗方法是应用经皮球囊导管扩张肺动脉瓣，多数可以获得满意的近期和远期疗效，即使在婴儿时期亦可采用。狭窄轻微者无需手术，须注意预防感染性心内膜炎，一般属于短期治疗。

前列腺素E1

中度至重度的狭窄，首先纠正酸中毒，控制心力衰竭，新生儿术前可考虑应用前列腺素E1，以保持动脉导管开放，改善氧合状况。

抗菌类药物

术前心功能好的病例，术后使用抗生素。严重狭窄，术前心功能不全病例，术前、术后采用抗生素等综合治疗，防止并发症、疗程根据病情而定。

对于肺动脉瓣狭窄者，首选治疗方法是应用经皮球囊导管扩张肺动脉瓣，多数可以获得满意的近期和远期疗效，即使在婴儿时期亦可采用。

• 合并漏斗部狭窄者，球囊导管扩张效果不佳。明显肺动脉瓣发育不良并肺动脉瓣狭窄、右室发育不良、三尖瓣明显反流及右心发育不良者多推荐外科治疗。

• 有呼吸困难、心脏扩大等症状，右心室压力在70mmHg以上或右心室和肺动脉压力阶差在40mmHg以上者，应实行手术治疗。

• 婴幼儿右心室压力高达150~200mmHg者，应紧急施行手术。

小儿肺动脉瓣狭窄多能治愈。

轻、中度狭窄者预后良好，对寿命无影响，重度狭窄者预后欠佳。

根据医嘱及个人情况复诊X线、心电图、超声心动图、心导管、心血管造影等检查。

小儿肺动脉瓣狭窄患者无特殊饮食调理，营养丰富均衡即可。

• 保持室内环境清洁，定时开窗通风，保持适宜的温度、湿度，注意保暖。
  

• 接触新生儿前后勤洗手，避免交叉感染。
  

• 合理安排作息，减少不良刺激，保证精神愉快，睡眠充足。
  

• 术后第一天患儿应平卧，保持下肢制动，术后12小时患者可适量在床边活动。

保持积极乐观的心态，增强战胜疾病的信心。

肺动脉瓣狭窄术后注意不要受凉感冒，不要吃过饱，可少食多餐，平常活动量不要太大。如果肺动脉瓣狭窄相对比较重的，呼吸机戴的时间比较长，术后早期要呼吸机戴的时间稍微长一些，术后强心药可能用的时间长一些，定期随访观察，饮食方面注意不要吃盐太多，平常不要接触感冒、发烧人群，另外可以用一些提高免疫力的药物来提高自身抵抗力。

孕期定期产检，在孕检时完善四维彩超等相关检查。

• 孕期按时进行产检，对胎儿是否患有遗传性疾病和先天缺陷及时做出诊断。

• 孕前合理膳食、禁烟限酒，远离有毒有害物质，适量补充叶酸，定期产检。