嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征是嗜酸性粒细胞大量聚集到肌肉中对肌肉造成伤害的疾病。正常人嗜酸性粒细胞占白细胞数的0%~7%，当外周血中嗜酸性粒细胞绝对值大于(0.4~0.45)×10^9/L(400~450/mm^3)，即为嗜酸性粒细胞增多。嗜酸性粒细胞在体内起着防御功能，但增多后也会对自身组织造成损伤。

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的发病原因目前尚不清楚。嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征可能与L-色氨酸中的某些物质有关。

摄入L-色氨酸

L-色氨酸又名α-氨基吲哚基丙酸，是人体必需氨基酸之一，为白色至黄白色晶体或者呈结晶性粉末状。没有气味或微臭，长时间光照会着色。与酸在暗处加热比较稳定，与其他氨基酸、糖类、醛类共存时极容易分解。常用作食品强化剂、抗氧剂，也用于医药等方面。L-色氨酸中含有微量色氨酸二聚物，这种化学物质可能是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的致病因子，或者还有另一种尚未识别的物质起作用，确切发病原因目前尚不清楚。

食用营养增补剂、抗氧化剂和安神药

营养增补剂、抗氧化剂和安神药中多含有L-色氨酸，L-色氨酸中含有微量色氨酸二聚物，其可能是导致嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征发病的致病因子之一。

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征，发病年龄为4~85岁，平均48岁，其中女性占83%。

见于女性

色氨酸是5-羟色胺的前体，5-羟色胺是人体内重要的神经递质，色氨酸作为人体的必须氨基酸之一，常制备为营养增补剂和抗氧化剂。女性多食用抗氧化剂，孕期食用孕妇营养补剂都使得女性成为嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的常见人群。

支气管哮喘

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征患者可能出现咳嗽、气喘、呼吸困难等哮喘症状。

皮肤红色斑疹

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征患者皮肤可能出现红色斑疹样皮疹症状，但很快就会消失。

肌痛和肌肉痉挛

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征患者最典型的症状即为肌肉疼痛和肌肉痉挛，常提示嗜酸性粒细胞已经侵及肌肉。

硬皮样皮肤改变

皮肤变厚、变硬、皮肤表面脱屑。

认知能力下降

表现为记忆力减退、不能集中注意力等。

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征患者肺内可出现浸润性病变，提示嗜酸性粒细胞侵及肺部。2~3个月后出现皮肤紧硬等硬皮病样改变，但同系统性硬皮病不同的是，嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征患者无雷诺现象。约1/3嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征患者有嗜酸性筋膜炎的表现。

心肌炎和心律不齐

嗜酸性粒细胞侵及心脏时可能出现心肌炎和心律不齐症状。

肺动脉高压

少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征患者可出现肺动脉高压。

周围神经萎缩

有的嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征患者会出现持续性周围神经萎缩，上行性多神经萎缩可能导致麻痹进而导致呼吸衰竭。患者可能出现认知识别能力下降，表现为记忆力减退、注意力不能集中等症状。

患者在出现发热、咳嗽、气喘、呼吸困难等支气管哮喘症状、关节肿痛、红色斑疹样皮疹表现、明显肌痛、肌肉痉挛等症状时应及时到神经内科或皮肤科就诊。通过视诊、血常规、心电图等，结合临床表现进行诊断，但要注意本病要和系统性硬皮病、成人硬肿病、皮肌炎相鉴别。

• 患者在出现发热、咳嗽、气喘、呼吸困难等支气管哮喘症状、关节肿痛、红色斑疹样皮疹表现时应及时就医。
  

• 患者出现明显的肌肉疼痛、肌肉痉挛等情况应立即就医。

患者出现发热、咳嗽、气喘等症状，及时前往风湿免疫科就诊。

• 目前都有什么症状？(如发热、乏力、咳嗽、皮肤红色斑疹等)

• 是否有以下症状？(如关节肿痛、肌痛、肌肉痉挛等)

• 什么时候开始出现症状？

• 经过何种治疗？是否有效？

• 既往有无其他的病史？

视诊

观察皮肤有无红色斑疹，有无变硬/脱屑。

血常规

血常规检查外周嗜酸性粒细胞占白细胞分类计数大于7%，绝对值大于0.45×10^9/L，提示嗜酸性粒细胞增多症。

病理检查

该疾病最特征的病理变化是血管周围淋巴细胞浸润，纤维性变，筋膜炎、真皮胶原束均质化，黏蛋白沉积而无硬化与此相反，硬斑病、硬皮病和嗜酸性筋膜炎则无黏蛋白可见免疫组化显示炎性浸润中Ⅷa因子和MAC387-阳性细胞增多，而在硬皮病和嗜酸性筋膜炎中仅见少量散在。另外，还有两个特点虽然外周血中嗜酸性粒细胞增多，但在病变组织中嗜酸性粒细胞很少虽有明显的肌痛而极少见肌萎缩、退行性变或坏死。

当患者出现皮肤红色斑疹等皮损表现、明显的肌肉疼痛和肌肉痉挛等症状，同时血常规检查外周嗜酸性粒细胞占白细胞分类计数大于7%，绝对值大于0.45×10^9/L，以及特征性组织病理检查提示有肌肉损害时，可以诊断嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征。

系统性硬皮病

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征与系统性硬皮病鉴别并不困难。系统性硬皮病患者外周血中嗜酸性粒细胞无升高现象。嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征患者无雷诺现象，即不出现受寒或紧张后，手指皮肤先苍白，后变红、变紫，同时伴有疼痛、僵硬等一系列表现；嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征患者内脏受累少见，而系统性硬皮病患者可能会累及胃肠道、肺、心脏、肾脏等多系统病变。两者的组织病理表现也不同。

成人硬肿病

成人硬肿病大多数在急性发热性疾病如上呼吸道感染后的数天至6周内，开始在颈部及肩部出现进行性对称性弥漫性皮肤发硬，很快就会扩展到面部、头皮、胸部以及上臂，向下可延及大腿。皮肤呈实质性非凹陷性发硬，表面光滑、苍白、发凉、毛发正常，呈皮色、棕黄色或苍白色，表面呈蜡样有光泽，与正常皮肤分界不清。组织病理可见胶原原纤维间物质增多，其间隙充满酸性粘多糖基质，胶原原纤维凝集和直径变小。

皮肌炎

皮肌炎主要累及皮肤和肌肉，典型症状为皮肤损害和肌肉无力。皮肤损害有上眼睑水肿性紫红色斑、手背和指节背的Gottron征、皮肤异色症等表现。肌肉无力为对称性，往往以肩胛带和四肢近端为主。皮肤损害和肌肉症状出现的时间不一定同步。皮肌炎患者血清肌酶如肌酸磷酸激酶、谷丙转氨酶和谷草转氨酶以及24小时尿肌酸排出量显著升高。

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征患者首先要停用L-色氨酸，出现明显症状时，要根据病情做出相应支持，对症处理，同时应给予糖皮质激素，常用药为泼尼松，必要时加用免疫抑制剂。

糖皮质激素

糖皮质激素对嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征早期患者有一定疗效。常用药物为泼尼松，用药过程中要根据临床症状、血沉和嗜酸性粒细胞计数改善情况改变用药剂量。大多数患者在经过治疗后，自第1~2周开始有不同程度的改善。待症状消失及实验室检查基本正常后，可改用最小量维持或隔天用药法维持治疗3~6个月。

免疫抑制剂

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征患者在糖皮质激素治疗的基础上，必要时应加用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、环磷酰胺等。

丹参注射液

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征患者静脉点滴丹参注射液，常有较好疗效。

非甾体类抗炎药

非甾体类抗炎药对缓解嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征患者的关节肿痛、肌肉酸痛有辅助作用。

秋水仙碱

秋水仙碱为结缔组织形成抑制药，可酌情使用。

该病一般无需手术治疗。

对有关节活动受限的嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征患者，应加强体疗并辅以物理治疗。

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征患者经治疗后症状可得到缓解，可以治愈。

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征患者经积极治疗后，症状可得到缓解，一般不影响自然寿命。

周围神经病变

有的嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征患者会出现持续性周围神经萎缩，上行性多神经萎缩可能导致麻痹进而导致呼吸衰竭。患者可能出现认知识别能力下降，表现为记忆力减退、注意力不能集中等症状。

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征患者宜食用清热去火的水果、清淡、易于消化的食物、富含维生素的食物，禁食用油腻食物、辛辣刺激食物、刺激性饮料。

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征患者的护理应以减轻症状和维持嗜酸性粒细胞计数维持在正常水平为主。日常生活中注意患者饮食，停用含L-色氨酸的营养增补剂和抗氧化剂。

• 注意患者的饮食，应停用含L-色氨酸的营养增补剂和抗氧化剂。
  

• 了解糖皮质激素的用法、用量、不良反应和注意事项，指导患者正确用药。
  

• 若皮肤有红疹，应保持皮肤的清洁、干燥，每天用温水冲洗或擦洗，避免接触各种染发剂等刺激性物品。
  

• 疼痛的护理，可以按摩肌肉，活动关节，防止肌肉挛缩和关节活动障碍的发生。

嗜酸性粒细胞计数监测，定期回院复查，进行血常规检查，监测嗜酸性粒细胞计数是否正常，如超过正常值应及时治疗。

大剂量使用糖皮质激素者不宜怀孕。

人群在食用营养增补剂和抗氧化剂时，需要谨慎采用L-色氨酸药物。除此之外，早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键。经常食用营养增补剂和抗氧化剂的人群应定时进行血常规检查，监测嗜酸性粒细胞计数是否正常，谨慎食用含L-色氨酸的营养增补剂和抗氧化剂。

经常食用营养增补剂和抗氧化剂的人群应定时进行血常规检查，监测嗜酸性粒细胞计数是否正常，如计数大于7%，绝对值大于0.45×10^9/L，提示嗜酸性粒细胞增多，应及时就医。

• 谨慎食用含L-色氨酸的营养增补剂和抗氧化剂。
  

• 定期进行血常规检查，做到早发现、早诊断、早治疗。
  

• 万一发病，应积极治疗，主动干预，防止并发症的出现。
  

• 保持良好的心态，避免情绪激动。