继发性红细胞增多症主要由于组织缺氧，导致红细胞生成素的分泌代偿性增多，或由于发生可以产生红细胞生成素的良性或恶性肿瘤以及服用促使红细胞生成素产生增多的激素制剂，使红细胞过度代偿性增殖，而引起一系列临床综合征，是非克隆性原因引起的红细胞增多。其发病机理非常复杂，至今尚未阐明，主要临床表现为头晕、耳鸣、头胀、头痛、出血或血栓倾向等。明确继发性红细胞增多症的病因，治疗原发病是根本，当红细胞增多可能带来其他并发症时，可考虑放血治疗。

继发性红细胞增多症可分为两大类：

生理适应性红细胞增多症

因缺氧引起，如新生儿红细胞增多症、高原性红细胞增多症、慢性肺疾病、心血管疾病、遗传性血红蛋白异常等。

生理非适应性继发性红细胞增多症

如各种肿瘤，如肾上腺样瘤、肝癌、肾癌、肾囊肿、肾盂积水和子宫肌瘤等较常见，还有嗜铬细胞瘤、胃癌、肺癌、前列腺癌、卵巢癌和乳腺癌等，还有甲状旁腺功能亢进症。

继发性红细胞增多症主要是由于各种原因导致的红细胞生成素增加，从而使红细胞过度代偿增殖，红细胞生成素增加又可分为代偿性和非代偿性两种。

红细胞生成素代偿性增加

因血氧饱和度减低所致，红细胞增多的程度与缺氧程度呈正比。生理性红细胞生成素代偿性增加，见于胎儿，新生儿和高原地区居民。病理性增加，则见于严重的慢性心脏和肺部疾病，如阻塞性肺气肿、肺源性心脏病、发绀型先天性心脏病和携氧能力低的异常血红蛋白病等。

红细胞生成素非代偿性增加

红细胞生成素增加是与某些肿瘤或肾脏疾病有关，如肾癌、肝细胞癌、卵巢癌、肾胚胎瘤、肾上腺皮质腺瘤、子宫肌瘤、肾盂积水和多囊肾等，还有应用雄激素药物和促红细胞生成素等。

吸烟

大量吸烟患者，长期暴露在高水平一氧化碳的环境中，吸入的一氧化碳对血红蛋白具有较强的亲和力，从而降低了血红蛋白结合氧的能力，造成组织缺氧状态。

过度肥胖

过度肥胖者常有通气不良，同时耗氧量增加使二氧化碳滞留，处于长期缺氧状态，易致红细胞增多。

药物

如雄激素药物和促红细胞生成素，可引起红细胞生成素升高，致红细胞增多。

继发性红细胞增多症好发于低体重和(或)早产儿、高原地区的人群、患慢性肺疾病的患者、患心血管疾病患者、遗传性血红蛋白异常的患者，以及某些肿瘤，如子宫肌瘤、肝癌等或肾脏疾病患者。

• 低体重和(或)早产儿，在母体内处于缺氧状态，引起血细胞生成素代偿性增加。

• 高原地区人群，由于高原地区大气压降低，长期处于缺氧状态，引起血细胞生成素代偿性增加。

• 慢性肺疾病患者，由于循环血液通过肺部时氧化不充分，导致继发红细胞增多。

• 心血管疾病患者，由于血液循环发生短路，使动脉血氧饱和度降低，红细胞生成素增加，刺激红细胞生成。

• 遗传性血红蛋白异常者，红细胞增多起代偿作用。

• 某些肿瘤，如子宫肌瘤和肝癌，以及肾脏疾病患者，导致红细胞生成素生成异常增加，继发红细胞增多。

生理适应性红细胞增多症

• 头晕、头痛、头胀、耳鸣、乏力及心悸。
  

• 发绀，面部、口唇、指、趾、甲床、耳廓等呈青紫色改变。
  

生理非适应性继发性红细胞增多症

头晕、头痛、头胀、耳鸣、乏力。

生理适应性红细胞增多症

新生儿红细胞增多症患者，在出生后48小时后，可出现激惹、嗜睡、惊厥和呼吸窘迫等症状。高原性红细胞增多症患者，还可出现胸闷、失眠和记忆力减退，有时有少量鼻出血和牙龈出血等。慢性肺部疾病和心血管疾病引起的继发性红细胞增多症患者，还伴有原发病的临床表现，如呼吸困难和杵壮指等。

生理非适应性继发性红细胞增多症

肿瘤患者可有原发肿瘤的表现，如肝癌患者有右上腹或中上腹持续性隐痛、食欲减退、腹胀、腹泻和发热等。肾脏疾病患者也可由肾脏疾病的症状，如肾盂积水的患者可有腰部胀痛、血尿、少尿和排尿困难等。应用雄激素药物患者，可有体毛增多等症状。

血栓

红细胞增多，血液粘滞度增加、血流缓慢，使血液处于高凝状态，易形成血栓，导致血管阻塞，引起肺和大脑栓塞，表现为头痛、呕吐、肢体麻木、呼吸困难等。

缺氧性脑损伤

新生儿多见，常表现为高热、烦躁和嗜睡交替出现、头痛、尖声哭叫和拒乳等，是由于缺氧导致脑皮层损伤所致，严重者可导致脑瘫的发生。

继发性红细胞增多症患者多有原发疾病，未经治疗的患者，病情无法缓解，需及时就医治疗。继发性红细胞增多症主要通过血常规、血清红细胞生成素测定等检查确诊，还需与相对性红细胞增多症等疾病相鉴别。

• 应用雄激素药物或促红细胞生成素的患者，易发生继发性红细胞增多症，一旦出现头痛、头晕、乏力、耳鸣等症状，都需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 出现头晕、头痛、耳鸣、心悸、失眠和眼花等症状，且伴有肺部、心血管疾病、肾脏疾病、肿瘤疾病史时，应及时就医。
  

• 新生儿可出现激惹、嗜睡、惊厥、呼吸窘迫、尖声哭叫和拒乳等症状，皮肤黏膜出现紫红色，甚至出现发绀征象，已经确诊继发性红细胞增多症的患者，出现肢体麻木和呼吸困难时，要怀疑血栓形成，需立即就医。
  

• 大多患者优先考虑去血液内科就诊。
  

• 若为新生儿患者，应前往儿科就诊。若患者有基础疾病史，如慢性肺疾病、心血管疾病、肿瘤、肾脏疾病，可至相应的科室就诊，分别为呼吸内科、心血管内科、肿瘤内科、肾内科。

• 因为什么来就诊的？
  

• 头晕、头痛等不适是一过性还是持续性的？持续多久了？
  

• 目前都有什么症状？(如头胀、乏力、心悸、失眠、眼花等)
  

• 是否有以下症状？(如血尿、少尿、肢体麻木、呼吸困难等症状)
  

• 既往有无其他的病史？
  

• 有无长期用药史？(如雄激素药物等)

实验室检查

血常规检查

测定外周血血红蛋白、红细胞计数、血细胞比容、红细胞容量、白细胞和血小板等。继发性红细胞增多症患者的血红蛋白、血细胞计数、血细胞比容和红细胞容量都高于正常，但白细胞和血小板计数一般都正常。

血清红细胞生成素测定

继发性红细胞增多症患者，由于动脉中血氧饱和度降低，通常红细胞生成素水平增高。继发于恶性肿瘤的患者，如肝癌或肾癌等，可引起红细胞生成素异常增加。

血清生化检查

如尿酸、肌酐和尿素氮的测定，如果其水平升高，提示肾功能损害，则有利于继发性红细胞增多症病因诊断。

骨髓细胞学检测

包括骨髓有核细胞增生程度、粒细胞与红细胞的比例、红细胞系统的改变等，继发性红细胞增多症患者，骨髓细胞学检测一般无异常改变，可用于排除克隆性红细胞增生性疾病。

影像学检查

心脏超声

可发现有无心脏器质性病变，可用于诊断继发性红细胞增多症患者是否是由心脏病变引起，如先天性心脏病、大血管完全移位和法洛四联症等。

腹部彩超

对肾脏和肝脏疾病的器质性病变，具有一定的诊断价值，可用于发现是否是由于肝癌或肾脏疾病导致的继发性红细胞增多症。

• 有原发病或其他原因的相关病史或用药史。
  

• 典型继发性红细胞增多症症状，如头晕、头胀、头疼、乏力、心悸和失眠等。
  

• 血液检查发现红细胞计数、血红蛋白、血细胞比容和血清红细胞生成素高于正常值，且排除克隆性红细胞增生性疾病即可确诊。
  

相对性红细胞增多症

因血浆容量减少，使红细胞容量相对增加。见于严重呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、甲状腺功能亢进危象和糖尿病酮症酸中毒等。

真性红细胞增多症

是血液系统肿瘤，一种以获得性克隆性红细胞异常增多为主的骨髓增殖性肿瘤。其外周血血细胞比容增加，血液黏稠度增高，常伴有白细胞和血小板增高，脾大。病程中可出现血栓和出血等并发症。相对于年龄而言，骨髓活检提示全髓细胞高增生，包括显著的红系粒系增生和多形性和大小不等的成熟巨核细胞增殖，常伴JAK2V617F基因突变。

继发性红细胞增多症治疗上，首先要积极治疗原发病，去除诱因。如果原发病不能解除，而红细胞明显增多，可以采取静脉放血治疗，也可以通过血细胞分离机单采红细胞。

去除诱因

了解存在的诱因并及时消除，如停用雄激素药物和促红细胞生成素等。

新生儿红细胞增多症

常采用交换输血治疗，即以一定量的血浆或5%白蛋白等量置换血液。

高原性红细胞增多症

最好的治疗方法就是离开高原地区，移居低海拔地区，也可用己烯雌酚治疗，应用静脉放血治疗，以减轻症状，但不能治愈。

慢性肺疾病

选择间歇多次小剂量静脉放血，可直接减少外周血红细胞数量，加之迅速静脉补液，应用改善红细胞变形性的药物，如己酮可可碱，可较快降低血液粘稠度，减轻肺循环及体循环阻力，改善微循环，提高动脉血氧饱和度，从而较快改善病人紫绀、头痛眩晕、疲乏耳鸣、眼花、健忘和肢端麻木刺痛等症状。另外，无创辅助通气为肺通气不足的患者提供足够的氧气，提高动脉血氧饱和度，改善组织氧供，可防止外周血红细胞相对减少，组织氧供减少，促红细胞生成素增多及骨髓红系代偿性过度增生。

心血管疾病

如先天性心脏病、大血管完全移位和法洛四联症，主要采取手术治疗，手术治疗后，血氧饱和度恢复正常，红细胞数即可降至正常。

遗传性血红蛋白异常

一般无症状，大多数病例无需治疗，少数红细胞明显增多者和高血黏度者可采用静脉放血治疗，但不宜将血红蛋白量降至正常范围。

• 如有血栓形成，应使用溶栓药物，如重组组织型纤溶酶原激活剂和尿激酶，抗血小板药物，如阿司匹林和氯吡格雷等，抗凝药物，如肝素和华法林等。
  

• 肾移植术后患者首选血管紧张素转化酶抑制剂或者血管紧张素转化酶-肾素拮抗剂，谨慎使用茶碱或抗增生药物西罗莫司等。

• 肝细胞肝癌、血管母细胞瘤、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤和子宫平滑肌瘤等肿瘤相关性红细胞增多症患者，有条件手术的，应积极手术切除病灶。
  

• 紫绀性心脏病患者，手术纠正右向左分流。睡眠呼吸暂停综合征患者，手术解除梗阻等。肾囊肿和肾盂积水等患者也可考虑手术治疗。
  

• 甲状旁腺功能亢进者，经手术切除甲状旁腺瘤，甲状旁腺增生者做次全切除，患者血象可以恢复正常或保持稳定。

部分继发性红细胞增多症患者能治愈，少部分原发疾病严重者无法治愈。

继发性红细胞增多症一般不会影响自然寿命，原发疾病严重者可能会减少寿命。

继发性红细胞增多症患者治疗后一周左右可复查血常规。

继发性红细胞增多症患者的护理应合理膳食，保证营养，提高机体的免疫力，注意维持机体水分，可多进食含铁、维生素丰富的蔬果，尽量避免进食高蛋白以及发酵类食物。

• 继发性红细胞增多症患者，宜吃含维生素高、含铁丰富的水果蔬菜，如菠菜和香蕉等，宜吃有利尿作用的食品，如胡萝卜，宜吃碱性食品，可能起到辅助治疗的作用。
  

• 继发性红细胞增多症患者，禁烟酒，避免高热量、高脂肪和辛辣油腻的饮食。患者忌食腐乳等发酵食品以及大豆等高蛋白食物。
  

继发性红细胞增多症患者，在生活上需进行相应的护理，把诱发红细胞增多的因素降低到最低，对症状的消除或疾病的恢复，均有一定的促进作用。

• 避免剧烈或过重的体力活动，指导患者休息，鼓励患者合理运动，防止深静脉血栓的形成。

• 指导患者养成良好生活习惯，规律作息。

复诊时，做血常规检查，检查红细胞数、血红蛋白、血细胞比容是否仍然高于正常值。

继发性红细胞增多症患者必须禁烟。大量吸烟，长期暴露在一氧化碳高水平中，容易造成组织缺氧状态。患有原发疾病的患者，应积极治疗原发疾病，避免疾病进展，防止出现血栓等严重的并发症。

继发性红细胞增多症患者多是由原发疾病引起的，应积极治疗原发病，是预防红细胞增多的主要措施，其次还有避免引起红细胞增多的诱因。

对于有原发疾病的患者，早期应进行血常规检查，尽早发现。新生儿红细胞增多症患者多由于母体内缺氧所致，应定时产检，积极发现是否有缺氧和宫内窘迫等征象，以尽早去除病因。

• 戒烟，吸烟可使血管内皮细胞因缺氧而遭受损害，增加血液中纤维蛋白原水平，诱发血小板集聚，使血液处于高凝状态，易诱发本病。
  

• 高原居民或第一次去高原的人应注意缺氧的发生，建议及时移居低海拔地区。