腱鞘巨细胞瘤是一种软组织肿瘤，主要发生于手及足部小关节的腱鞘滑膜组织，滑膜纤维组织增生，膨胀性生长，可压迫骨质，甚至骨侵蚀，因肿物内含多核巨细胞，病理属形态学命名。腱鞘巨细胞瘤的皮损呈坚实性无痛性肿块，发生于手指和手部，足趾部少见。本病多见于青年人，女多于男。腱鞘巨细胞瘤常分叶状，小叶由致密、透明化胶原围绕。呈单发或多发，皮损为圆、椭圆形结节，生长缓慢，直径一般不超过2~3cm，呈坚实性无痛性肿块。本病以手术切除为主，术后可复发，但不转移。

腱鞘巨细胞瘤来源于腱鞘及滑囊之滑膜，分为局限性和弥漫性两种。

局限型腱鞘巨细胞瘤

又称良性滑膜瘤，起源于小关节及腱鞘的滑膜层，是指、趾关节处最常见的软组织良性肿瘤。由圆形单核细胞、多少不等的破骨样巨细胞、黄色瘤细胞、含铁血黄素性吞噬细胞和炎症细胞组成。主要发生于手指，邻近腱鞘滑膜或指间关节，其次可见于腕、踝、足和膝，极少数病例位于肘和臀部。临床上表现为缓慢性生长的无痛性小结节，部分病例有外伤史。肿瘤多固定于深部的组织结构，与表皮无粘连。

弥漫性腱鞘巨细胞瘤

与局限型腱鞘巨细胞瘤相似，也是由滑膜样的圆形单核细胞组成，但呈弥漫性生长，并可浸润周围组织。位于关节内者可呈绒毛状或结节状，又称关节内色素性绒毛结节性滑膜炎。主要位于膝部，其次为臀部，以及踝、肘和肩部，少数病例发生于颞下颌区和骶髂。位于关节外者在软组织内形成浸润性生长的肿块，可伴有或不伴有邻近关节的累及，又称关节外色素性绒毛结节性滑膜炎。主要位于膝、大腿和足，其他少见部位包括手指、腕、腹股沟、肘和趾。多数关节外肿瘤位于关节旁软组织内，但也可以完全位于肌内和皮下。临床上患者多因患肢疼痛、触痛、肿胀和关节活动受限就诊，可伴有关节渗液。

腱鞘巨细胞瘤目前病因不明，可能与外伤、炎症和胆固醇代谢紊乱有关，其主要好发于青壮年女性。

• 腱鞘巨细胞瘤起初被认为是由反复损伤引起的炎性过程相关的反应性或再生性增生导致的，且右手的前三指更易患病。

• 现在还有一些其他理论，被扰乱的脂肪代谢、骨破坏增生、感染、血管失调、免疫机制、炎症、肿瘤、代谢异常、基因异常等因素也可能使患者出现腱鞘巨细胞瘤。

该病以20~40岁青壮年多见，儿童和40岁以上较少见。女性较男性多见，男女比例为1：2，约50%的病例有外伤史。腱鞘巨细胞瘤是除腱鞘囊肿外，第二常见的手部肿块。

腱鞘巨细胞瘤好发于女性青壮年人群。

局部肿物和活动受限

腱鞘巨细胞瘤是手部一种较为常见的肿瘤，多见于手指，特别是手指近节。多位于手指屈侧。肿瘤继发生长，可经指屈肌腱和指骨之间至手指对侧，而呈哑铃状。肿瘤还可向背侧生长，使整个手指近节被肿瘤组织所包裹，由此造成患者的手局部活动受限和凸起肿物。

压痛

肿瘤形状和大小不一，一般为圆形或椭圆形，继续生长可呈分叶状。肿瘤表面光滑，质地较硬而有弹性，与皮肤无粘连。由于基底部与腱鞘固定，活动性小。半数病例中，影像学检查可显示境界清楚的软组织肿块，其临近骨可有不同程度的退变，约10%的病例可发生骨皮质的破坏。早期仅为无痛性肿块，进一步发展可产生疼痛和压痛。

偶尔会引起末梢麻木，亦可引起手指功能受限，这取决于病变的大小。发生于特殊部位的肿瘤可出现特殊的表现。

• 部分腱鞘巨细胞瘤病例肿瘤可侵蚀邻近骨骼，故由于骨皮质被破坏，骨小梁结构发生改变，可并发自发性的病理性骨折。

• 有癌变风险，但是极其罕见。

患者如指、趾关节处腱鞘周围出现实性软组织肿物，首先应考虑腱鞘巨细胞瘤的可能，应尽快到肿瘤科就医，以明确诊断。

• 发生于手指、手腕等处，与腱鞘有关的硬固肿物，首先考虑腱鞘巨细胞瘤的可能，应尽快就医以明确诊断。

• 肿块表现为无痛性缓慢生长的肿块，存在几周或几年，无自然消退趋势，应尽快就医以明确诊断。

大多患者优先考虑去骨科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？

• 是否有疼痛？

• 疼痛多长时间？

• 既往有无其他的病史？(如是否有过创伤史)

组织病理检查

肿瘤直径大多在3cm以内，灰白色，外观多呈分叶结节状，包膜完整、质硬，瘤内偶见编织状纤维条索，常与腱膜相连。镜下肿瘤由肌成纤维细胞，具有吞噬功能的单核组织细胞和间充质细胞构成。瘤细胞多为梭形，梭形细胞之间散在分布有成堆的多核巨细胞、泡沫细胞核、含铁血黄素吞噬细胞，瘤细胞多无明显异型性，无病理性核分裂。

Ⅹ线平片表现

初期瘤体侵犯软组织，显示为局限性密度增高，边缘光整的圆形或卵圆形软组织肿块。后期肿块邻近的骨质可能有压迫性骨吸收，或形成边缘清晰的囊状骨质破坏，可有硬化缘，少数可出现骨皮质膨胀。

CT表现

指关节附近结节状软组织肿块，边界清楚。肿块邻近骨质有压迫性骨质吸收或囊状骨质破坏，边缘常有硬化缘，关节间隙狭窄，6%病灶内可见钙化。

MRI表现

能清楚显示肿块和肌腱的紧密关系，由于病变内部含铁血黄素的沉积，肿块在T1WI呈等或低信号，在T2WI呈混杂的中等至低信号，病变常邻近肌腱，可以部分或全部包绕肌腱，局限型者可附着于小关节的关节囊，因病变纤维间质内含有大量增生的毛细血管，增强扫描病灶可见均匀明显强化。

超声检查

超声声像图表现为椭圆形或不规则形的低回声团块，境界清晰，位于肌腱或关节旁，大小在3cm左右，彩色多普勒血流显像可见较丰富血流信号。

腱鞘巨细胞瘤临床诊断较困难，对发生于关节附近的基底固定而质较坚韧的包块，应考虑此病并予手术切除及组织病理检查确诊。手术时一旦显露出肿瘤，特有的黄褐色可使之明确诊断。腱鞘巨细胞瘤组织病理，主要表现是存在大量圆形或椭圆形小核细胞密集分布，增生部分多为吞噬细胞，另外也有一部分多核巨细胞存在。

腱鞘巨细胞瘤应注意与血管球瘤、滑膜肉瘤、滑膜软骨肉瘤、腱鞘纤维瘤等其他手部肿瘤进行鉴别。

腱鞘纤维瘤

主要具有形态较为一致的梭形细胞，间质倾向于透明样变以及有特征性的裂缝状血管腔，临床表现与腱鞘巨细胞瘤相同，故临床对此两种肿瘤不能区别，只能依靠活检进行鉴别。

血管球瘤

常发生在手指附近，但临床上常有明显疼痛及冷热敏感，且好侵犯末节指骨远端，可依靠MRI检查进行鉴别。

滑膜肉瘤

一般而言软组织肿块较大，骨骼破坏更甚，且有钙化，需依靠活检进行鉴别。

滑膜软骨肉瘤

几乎多有特征性软骨钙化，为环状、半环状或多环状，需依靠活检进行鉴别。

腱鞘巨细胞瘤以手术切除疗效较好，术中对病变边缘不规则或突出部分要完整地切除，一般住院天数7天。但本病复发率较高，如切除不彻底可致局部复发。

腱鞘巨细胞瘤目前无明确药物治疗。

手术切除是治疗腱鞘巨细胞瘤的首选治疗方式。

单纯完整肿瘤切除

在不损伤关节功能的情况下，全部切除病变组织及部分周围正常组织是预防复发的重要手段。本病肿瘤与表皮粘连概率较小，切开皮肤，钝性分离即可暴露瘤体，但易造成术后保留皮肤坏死，所以完整切除后需加压包扎，以减少皮肤坏死概率。术中完整切除瘤体是减少复发的关键，因肿瘤常沿着滑囊生长或包绕肌腱，故手术不易切除干净，如果与肌腱粘连，可切除部分肌腱，以减少复发率，并沿肌腱搜索，尽量将周围卫星灶完全切除，还应尽量切除颜色变黄的腱膜和肌肉组织，同时避免误伤邻近动脉和神经。

完整肿瘤切除联合刮骨术

对于肿瘤压迫骨表面，并发骨骼破坏者，在完整切除肿瘤的基础上，需彻底刮除病灶。

局部扩大切除

对于可能为恶性的病例，可以行局部扩大切除，包括瘤体、滑膜、腱鞘和部分肌腱。

对于腱鞘巨细胞瘤复发的患者，再次手术后可考虑放疗，以降低本病的复发率。

可以治愈，本病复发率高，但经过再次手术仍有获得治愈的可能。

一般不会影响自然寿命。

腱鞘巨细胞瘤饮食上应该增加蛋白质以及碳水化合物的摄入，蛋白质在体内分解可形成氨基酸，对组织损伤具有很强的修复作用。其次B族维生素作为人体内重要的辅酶，对整体的肌肉修需也具有重要意义。可多吃含有维生素B的果蔬，如小麦胚芽、大豆、花生、黑米、胚芽米等，蛋白质以鱼肉为佳。

• 可多吃含有维生素B的果蔬，如小麦胚芽、大豆、花生、黑米、胚芽米等。

• 宜吃蛋白质含量丰富的食物，蛋白质以鱼肉为佳。

• 忌吃对机体有刺激性的食物，包括辣椒、花椒、大蒜、芥末、胡椒、生姜、烟酒及含酒精饮料(食物)等。

• 忌吃亚硝酸盐含量高的食物，如咸菜、泡菜、腊鱼腊肉等。亚硝酸盐在进入我们胃内之后，会和胃内的蛋白分解物合成，形成致癌物亚硝胺，应尽量避免亚硝酸盐摄入过量。

腱鞘巨细胞瘤患者的护理以功能锻炼，改善患者的关节功能，促进术后恢复为主。应注意观察是否有局部复发，发现异常及时就诊。

• 注意休息，勿过劳，手术后必要时限制活动，避免炎性水肿期病变肌腱受理后断裂。

• 注意功能锻炼，以最大程度恢复功能，在专业医生的指导下进行。

• 适当运动增强机体免疫力。

术后注意观察局部有无异常包块出现，如出现异常包块则考虑复发，及时复查。

由于腱鞘巨细胞瘤病因不明，可能与外伤、炎症等因素有关。故无法针对病因进行有效预防措施，早发现、早诊断是本病防治的关键。

• 在生活中应注意安全，避免受伤。如果有外伤，要及时处理，避免反复感染。

• 腱鞘损伤、腱鞘炎的患者，应及时治疗，如打封闭针。

• 在寒冷季节，不要直接长期接触冷水。