骨外软骨肉瘤是发生于软组织的软骨肉瘤，是一种恶性肿瘤。可分为黏液型、间叶型及去分化型，前两型较为常见，去分化型少见。发病的部位在骨，也可转移到身体其他部位，无传染性。

根据肿瘤的表现形式，可将本病分为三种类型：

黏液型

此种类型多发于中年男性，临床表现为缓慢增大的软组织肿块，或伴有不定向的疼痛。

间叶型

间叶型软骨肉瘤多发于女性，由未分化的原始间叶细胞，和分化较成熟的透明软骨小岛组成，呈现分叶状。

去分化型

去分化型是三种类型中最罕见的，表现为骨皮质增厚。

骨外软骨肉瘤的病因目前尚未明确。可由骨骺软骨游离至骨表面生长而成；亦可起源于鼓膜细胞层或起源于肌腱附着的前软骨纤维组织。在生物学上，骨外软肉瘤的发生与8、11、19号染色体机构异常有联系。

基因遗传

临床资料显示，家族基因遗传与骨外软骨肉瘤的发生有一定的关系。

良性疾病发生恶变

骨外软骨肉瘤的发生一定程度上与良性肿瘤的恶变有密切联系，骨外软骨肉瘤可由良性肿瘤发展而来。

软组织生长异常

软组织异常生长也有可能导致骨外软骨肉瘤的发生。

目前骨外黏液型软骨肉瘤较为罕见，约占软组织肉瘤的2.3%，而间叶型占总发病率的2.7%；黏液型好发于50岁左右中年男性；间叶型好发于15～35岁年轻女性。有家族遗传病史的人群好发，目前我国尚无完整的流行病学统计。

本病好发于以下人群：

• 50岁左右的中老年人。

• 有家族遗传病史的人群。

• 患有软骨瘤伴多发性血管瘤的人群。

骨痛

病程进展，患者会感受到骨骼疼痛、发热、乏力。

软骨内骨化

患有骨外软骨肉瘤的患者会有软骨内骨化的表现。

关节活动范围受限

当病灶发生于关节周围时，会引起关节周围的活动性疼痛及活动受限。

头痛、视力模糊

病灶肿大，压迫至神经中枢系统时，会引发一系列的神经系统症状，如头痛、视力模糊等。

疼痛

病灶发生于皮肤浅表时，会引发皮肤疼痛。

肿块

表现为逐渐增大的肿块，体积较大，质硬，有轻度触疼，界限不清，不活动。

当病发部位发生在脊髓时，可能会压迫神经，造成肢体麻木、乏力和大小便失禁甚至截瘫等症状。

贫血

发病后期，出现功能障碍、贫血、消瘦等一系列全身症状。

病理性骨折

病理性骨折是骨骼因局部病变或全身性疾患使骨强度降低时，在没有外力作用下所发生的骨折，临床表现为局部疼痛、肿胀、畸形、活动受限等。

肠道梗阻

病灶发生于机体内部，毒素刺激引起肠壁肌肉功能紊乱，使肠蠕动消失或肠管痉挛，以致肠内容物无法通行。

大小便障碍

病灶压迫脊髓神经，引起反射失常的表现，例如大小便失禁或者二便障碍。

远处转移

恶性肿瘤细胞会随着血液的流动转移到身体的其他部位及其器官。

对于骨外软骨肉瘤，出现逐渐增大的肿块、骨痛等，应该及时就医，需在医生的指导下完善检查，及早确诊。

• 有出现呕吐、视物模糊、身体出现疼痛、有肿块、关节活动障碍的情况应该及时就医。

• 有疼痛剧烈、发生骨折、肢体麻木甚至瘫痪等症状应立即就医。

• 大多患者优先考虑去骨科就诊。

• 也可考虑去肿瘤科就诊。

• 出现哪些症状？

• 症状出现了多长时间？

• 家人中有谁患过肿瘤吗？

• 是否接受过检查和治疗？

• 平常有用过什么药物吗？

四肢的骨和关节平片

四肢的骨和关节平片是诊断骨质问题的有力支撑，可通过摄片来判断骨与关节的变化。

核磁共振成像(MRI)

可观察到病理性骨折与软组织肿块等，对判断病情具有辅助诊断作用。

活检

在患者体内取出肿瘤组织样本在实验室测试来进行判断，一般为诊断的重要依据。

CT扫描

提供的诊断价值较大，可以检测出肿瘤的形态和范围，是诊断的有力依据。

临床表现

自觉有骨痛和关节活动受限、头痛呕吐、乏力、视物模糊，且并发病理性骨折和贫血等一系列症状，可初步做出诊断。

相关检查

四肢的骨和关节平片、MRI可见有病理性骨折、骨皮质增厚、骨膜增生、骨质破坏与软组织肿块等，可结合活检做出最终判断。

骨肉瘤

常有软骨肉瘤的成分，且可由钙化和骨化，易于混淆，但软骨肉瘤无肿瘤性的成骨，而具有骨肉瘤很少有的粘液样基质。

软组织粘液样纤维瘤

本病属于良性肿瘤，肿瘤小叶外周粘液基质不明显，有较密集的瘤细胞，并有一定的异型性，其周围为富于血管的纤维束。软组织粘液样软骨肉瘤很少见到此类特征性改变，可通过电镜观察鉴别。

骨外软骨肉瘤的治疗分为手术治疗和非手术治疗，非手术疗法对本病的效果不大，以手术治疗为主，黏液性软骨肉瘤经过手术治疗，预后多良好，但间叶型软骨肉瘤的预后相对较差。

化学药物治疗

如环磷酰胺，但主要作用于生长非常快的细胞，对于本病一般治疗效果不佳。

保肢手术

运用于肿瘤广泛切除后挽救肢体，用人工假体去进行缺损部位的置换，是目前最常用的手术方式。人工肿瘤型关节术后可以允许患者早期负重，早期锻炼关节功能，减少全身性的并发症出现，和其他的手术方式相比具有明显的优势。术后患者肢体功能恢复良好，负重行走、日常生活基本不受影响。

截肢

一般当肿瘤细胞侵入到血管神经时，为了保证患者肢体功能完整，会选择此治疗方法。

放射治疗适用于位于颅底位置的肿瘤。

骨外软骨肉瘤目前尚不能完全治愈。

本病与肿瘤的恶性程度及手术是否能够广切除肿瘤有关系，整体的五年生存率为70%左右。

骨外软骨肉瘤患者应注意营养均衡，饮食应清淡，多吃蔬菜、水果等，少吃腌制类的食物。

• 术后患者前两天应给予流质饮食，之后给予半流食。

• 经过放疗后的患者，应注意补充体内的营养物质，适当进食高蛋白、营养丰富的食物，如蛋、鱼、乳、肉类。

• 平常宜多吃富含水分的食品，如西瓜、黄瓜等，少吃腌制类的食物。

骨外软骨肉瘤患者的护理以心情护理、疼痛护理为主，其中心情护理较为重要，消极的情绪变化可能会加重肿瘤的恶变程度，也要注意平常患者患处的疼痛，必要时可以给予止痛药物来减轻患者的痛苦。

• 对于疾病，患者一般会对其产生恐惧心理，这种时候陪护人员就要消除患者的疑虑，主动与其交谈，分散其对疾病的关注程度，配合治疗。

• 日常关注患者的动向，引导患者空余时间做一些小运动，舒畅心情，愉悦身心。

• 术后患者的活动应遵医嘱进行，可适当活动，循序渐进，避免过度的运动，以免适得其反。非手术患者，可保持正常的活动，但也需避免剧烈运动。

• 术后要嘱咐患者进行静养，不能做剧烈运动，避免牵扯伤口，造成感染。

• 放疗后注意进行保护性隔离，防止被病菌感染。

• 经化学药物治疗期间，避免剧烈的户内外运动，饮食宜清淡富含营养。

骨外软骨肉瘤由于病因不明，目前还没有有效的预防方法。但建立良好的生活习惯对于疾病的预防有一定的作用，也可在饮食上做些调整。

• 身体发生无诱因的异样，如局部发生肿块时应尽早就医，进行初步诊断。

• 对于患有多发性血管瘤的人群，需尽早接受治疗，防止疾病恶化。

• 对于有家族遗传病史的人群，更要引起高度重视，建议每年做一次体检，预防疾病的发生。

• 摄入多种食物、蔬菜、水果，限制烟酒、腌制、熏制以及含亚硝酸盐类食品的摄入。

• 维持理想体重，加强运动，保持良好的生活习惯。