皮肤型变应性血管炎

• 一般有乏力，关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热，但也可无上述症状。皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。两膝下为最常见，以两小腿下部及足背部皮损最多。较多的皮损开始的特征为紫癜样斑丘疹，压之不褪色，是本病的特征。

• 有的开始为皮下结节，如黄豆至蚕豆及小枣大小，淡红色有压痛。有的开始完全似紫癜样的皮损，有的皮损开始似丹毒样改变，有的似硬斑病样改变，有的似多形红斑样。在皮损发展过程中可伴有风团、丘疹等。由于炎症反应严重，在紫癜及紫癜性斑丘疹上发生血疱、坏死及溃疡，一部分结节损害也可发生溃疡伴疼痛。

• 水肿以踝部及足背为重。午后较明显，并伴有两下肢酸胀无力。本病皮损有多种，但几乎都有紫癜或结节。中性多核白细胞外渗至周围组织时也可出现脓疱。皮损可发生在任何部位，如背部、上肢、臀部等处，呈对称分布。

• 皮损有自觉疼痛、痒或烧灼感，有的无自觉症状，有压痛。皮损愈后留有色素沉着，如有溃疡愈后可有萎缩性疤痕。病变急性发作时，损害成批出现，分布广泛，伴小腿水肿，病情较重。损害慢性经过者，反复发作持续数月或数年。病变轻者2~4周可愈。有的皮损相互融合，并向四周扩展成为大片损害，在膝、肘及手部多见，似持久隆起性红斑表现。

系统型变应性血管炎

• 本病多脏器受累，病情较重。由于脏器小血管特别是毛细血管后静脉受累，因此弥漫性渗出和出血灶多在脏器之内。脏器受累表现多为急性发病，通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一，轻重不同，若是一次接触抗原，约3～4周愈合，若反复多次接触抗原，病情反复发作，病程持续数月或数年。

• 本病预后取决于受累脏器和病变程度67%的患者发生多形性皮肤损害，但往往以可触及瘀斑为多见。75%的患者有非特异性发热，约23的患者有关节痛及关节肿胀。病变可侵犯黏膜，发生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者肾脏受累，有蛋白尿血尿，严重肾功能衰竭是死亡的主要原因。

• 侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。可有胰腺炎、糖尿病。胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影，胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统，如有头痛、复视、妄想、精神错乱，甚至有脑血栓形成和瘫痪，咽下困难，感觉和/或运动机能障碍等。

• 心脏损害是心肌梗死、心律失常和心包炎。肾皮质局部缺血可能产生严重高血压。系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血。附睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。

肾小球肾炎

临床表现主要为蛋白尿、血尿、水肿和高血压等，为此病的免疫复合物沉积至肾脏所引起。

如患者出现红斑、丘疹等皮损时，并伴有便血、呼吸困难等全身症状时，应及时就诊于皮肤科或急诊科。医生会做相应的体格检查和辅助检查，一般可以进行正确的诊断，此病还应与过敏性血管炎进行鉴别。

• 如患者出现红斑、丘疹、风团、紫癜、水疱、大疱、脓疱、血疱、斑块、浅表小结节、坏死、溃疡等皮损时，请患者及时就医。
  

• 如患者出现皮损，并出现剧烈腹痛、呕血、便血、呼吸困难等症状，请患者立即就医。

本病优先到风湿免疫科就诊，如患者出现红斑、丘疹、风团、紫癜、水疱、大疱、脓疱、血疱、斑块、浅表小结节、坏死、溃疡等皮损时，应优先就诊于皮肤科。

• 哪里不舒服？
  

• 症状持续多久了？
  

• 之前有看过其他医生吗？
  

• 在家服用过什么药物吗？
  

• 以前得过什么疾病吗？
  

• 对什么药物和其他过敏吗？

体格检查

应注意观察患者皮损的部位、大小、性质、形状等，如皮损表现为可触及性紫癜、荨麻疹样的皮损，还应注意观察患者是否伴发全身的症状。

血常规

查看是否有白细胞及嗜酸性粒细胞的增高，是否有血小板的降低及血沉增快的症状。通常其白细胞计数一般正常，有时可升高。血小板可在急性发疹期降低，血沉增快。

免疫学检查

患者血清补体一般减低，补体在免疫系统的发挥作用过程中起到重要作用，检查补体可对疾病的诊断指导相应的方向。

尿常规

查看是否出现蛋白尿及管型尿。

组织病理学检查

取患者皮损边缘，送去病理科进行镜下观察，等待病理科结果。镜下表现是以真皮上部小血管为中心的节段性分布的白细胞碎裂性血管炎。有真皮毛细血管及小血管，尤其是毛细血管后静脉内皮细胞肿胀、血管闭塞、血管壁纤维蛋白渗出、变性及坏死，红细胞外溢，血管壁及周围中性粒细胞的浸润伴有核碎裂，有少数嗜酸性粒细胞及单核细胞浸润。

根据体格检查发现的皮损特征在配合辅助检查结果，即可进行正确的诊断。

体格检查

皮损表现为可触及性紫癜、荨麻疹样的皮损。

血常规

白细胞一般无明显变化，有时可增高、贫血、嗜酸性粒细胞增高、血小板降低。

尿常规

发现尿蛋白及管型尿。

血清补体检查

血清总补体降低。

组织病理学检查

镜下表现是以真皮上部小血管为中心的节段性分布的白细胞碎裂性血管炎。

过敏性血管炎

发作年龄大于16岁，在疾病发作前有用药史，有可触及性紫癜、斑丘疹性皮疹。活检包括细动脉和细静脉有血管内和血管外的中性粒细胞浸润，通过以上临床表现及组织病理学特点即可进行鉴别。

皮肤白细胞破碎性血管炎无特殊疗法，依患者病情不同可选择不同的疗法，急性期应卧床休息，如仅有皮肤损害者可选用作用温和的治疗药物，避免全身用糖皮质激素和免疫抑制药，积极寻找并去除病因。

本病患者在急性期宜卧床休息，抬高患肢，尽量减轻血液淤滞，注意休息，避免外伤和受凉。

应尽可能寻找病原，进行对因治疗。与感染有关的，选择抗生素治疗，如与药物有关，应及时停用有关药物，一般停药两周后症状缓解。

泼尼松

对于有系统累及或有溃疡的病例，可用糖皮质激素系统治疗，如泼尼松，常可有效控制症状，尤其对有疼痛的皮损，发热及关节痛亦可得到改善，皮疹停止发展，在病情稳定后可逐渐减至维持量。

苯海拉明

为抗组胺药物，可减轻身体的过敏反应，适用于此病。

甲氨蝶呤

属于免疫抑制药物，用于病情进展快伴有严重系统累及时。

氨苯砜

氨苯矾的作用机制可能是稳定溶酶体膜，对本病治疗有效。

其他

非甾体抗感染药用于缓解关节、肌肉症状；抗组胺药用于荨麻疹样皮疹；肠溶阿司匹林和双嘧达莫可用于抗凝治疗；秋水仙碱对部分病例有效。

本病无手术治疗。

皮肤白细胞破碎性血管炎可以治愈。

此病一般不会影响患者的自然寿命。

建议患者一个月进行复诊一次，需进行体格检查、组织学检查、血常规检查、血清补体检查等，以评估患者的病情发展及转归情况，用以调整治疗放案及用药方案。

皮肤白细胞破碎性血管炎的患者无需特殊的饮食调理，日常饮食注意营养充足、营养均衡即可。

皮肤白细胞破碎性血管炎的患者应注意保持患处干净卫生，患处禁止穿戴弹力袜。患者自己也应积极关注自己的病情，注意观察自身的皮损的转归及恶化情况。此外，患者还应注意治疗药物的使用禁忌。

• 注意保持患处的干燥、洁净。
  

• 禁止患者对患处进行搔抓，避免发生感染。
  

• 应穿着纯棉衣物，患处禁止穿戴弹力袜。
  

• 养成良好的生活习惯，积极锻炼身体，以增强抗病能力。

患者应注意观察自身的皮损的转归及恶化情况，并将其告知医生，以调整自身的治疗方案及用药方案。

皮肤白细胞破碎性血管炎无法做到早期筛查，因此日常生活中应积极预防感染，避免接触自身敏感蛋白，尽量避免接触化学品等措施，对此病的预防都会起到一定的作用。

• 积极预防感染，避免接触易感因素，如乙肝病毒携带者的血液。
  

• 尽量避免长期使用胰岛素、青霉素、乙内酰脲、链霉素、氨基水杨酸、磺胺、噻嗪类、吩噻嗪类、维生素、苯丁唑咻、奎宁、链激酶、他昔莫芬、抗流感疫苗、口服避孕药及血清等。
  

• 尽量避免接触化学品，如杀虫剂、除草剂及石油产物等。
  

• 如患者多某些蛋白质过敏，应尽量避免食用此类食物。