骨嗜伊红肉芽肿一般是指局限于骨的组织细胞增殖症,此疾病多见于儿童以及青少年,目前学界认为骨嗜伊红肉芽肿属于组织细胞增生症-X中的一种良性的或者早期型的骨骼样变,且骨嗜伊红肉芽肿的发病率极低,骨嗜伊红肉芽肿的治疗主要通过手术刮除或者植骨。
骨嗜伊红肉芽肿的发生可能与免疫过敏有关,也有部分学者认为此疾病的产生与某些孤立性病灶或外伤及病毒感染有关。
骨嗜伊红肉芽肿自婴儿至老年均可发病,大多数患者为30岁以下的男性,以5~10岁的儿童和青少年多见。
此疾病以5~10岁儿童为多,可能的原因是因为儿童时期的骨质十分复杂,容易造成骨嗜伊红肉芽肿的隐匿出现。
好发原因可能同儿童患者相似,但如今依然尚不明确。
骨嗜伊红肉芽肿的临床表现主要为骨质变化、脊柱侧弯或后凹、脊柱活动受限等症状,部分患者还会出现患病部位轻微疼痛等病理现象,并且兼有贫血、肝脾肿大、肺内病变等并发症的产生。
因为此疾病为一种骨的组织细胞增殖症,因此会导致患者的骨质发生变化,如骨质缺损、骨质疏松等。
组织细胞的增生会导致脊柱形态的改变,使脊柱发生侧弯或者后凹的病理表现。
组织细胞的增生也可能发生在脊柱内,使得脊柱不能够自由灵活的运动。
部分患者还会出现患病部位轻微疼痛等病理现象,可能的原因是不规则新生骨的出现或者组织细胞的增生,可能压迫了某些神经产生疼痛。
贫血是指红细胞减少的病理变化,若患儿出现贫血的并发症,即表示病情发生了恶化。
是指肝脏和脾脏的病理性肿大,如果患儿在治疗期间出现肝脾肿大的现象,可以推断疾病进一步加重。
是指肺内的一些组织结构发生病理性改变,若患儿出现肺内病变,会导致此患儿的死亡率大大提高。
当患者出现脊柱侧弯或后凹、脊柱活动异常等现象时要就诊于骨科,需要进行长骨X射线、椎骨X射线、扁骨X射线检查,若X射线显示出存在特殊的骨性破坏,即可确诊为骨嗜伊红肉芽肿。
如果发现儿童或者青少年出现脊柱侧弯或后凹、脊柱活动受限等病理现象,要立即到医院,在医师的指导下进行检查。
对于骨嗜伊红肉芽肿患者,最好是到骨科就诊。
孩子现在多大年龄?
脊柱侧弯的现象出现多久了?
脊柱活动受限的现象出现多久了?
有没有疼痛的感觉?
是否还兼患有其他疾病或不适?
长骨X射线会表现为特殊形状的透亮破坏区皮质变薄或者膨胀,严重者甚至出现骨质的表现。
椎骨X射线会表现为单个或者多个锥体,及其附着骨质发生破坏,而且患病脊椎随着疾病的发展会逐渐发生病理性压缩骨折,并且锥体会变成高度致密的平板状。
扁骨X射线会表现为穿凿状骨破坏,甚至累及内板和外板,并且患病骨会出现斑点状或大小不等的多囊状侵润性破坏。
患者出现脊柱侧弯或后凹、脊柱活动受限等病理现象,并且X射线显示出存在特殊的骨性破坏,既可以确诊为骨嗜伊红肉芽肿。
慢性骨髓炎的临床表现,肿痛比较明显,而骨嗜伊红肉芽肿一般情况下不会出现肿痛的病理表现,只有小部分患者会出现稍微的疼痛。
骨结核可以出现关节处的功能活动障碍,而骨嗜伊红肉芽肿一般只有脊柱处存在功能活动障碍。
为一种恶性肿瘤,若骨嗜伊红肉芽肿出现病理性骨折引起骨膜反应,需要与此病进行鉴别,尤文氏肉瘤相对于骨嗜伊红肉芽肿不同的临床表现为局部的疼痛和红肿,而且全身常常伴有发热。
骨嗜伊红肉芽肿的治疗主要依靠手术治疗,例如刮除、植骨等,目前还没有研发出有针对性疗效的药物。
此疾病没有针对性的药物治疗。
对于原发者治疗疾病以手术刮除为佳,即对肋骨、腓骨等病理损伤,可以做节段性的切除。此外,对于有脊神经压迫症状的患者,也宜用手术刮除来清除病灶。
对于有脊神经压迫症状的患者,先进行手术刮除来清除病灶,再进行植骨融合来稳定脊柱。
骨嗜伊红肉芽肿病因尚不明确,若患儿不出现并发症,预后效果较好,能够治愈,一般不会影响正常寿命。但患儿需要长期到医院进行复查,筛查有无出现并发症的可能。
无并发症者能够治愈,若患儿出现严重的并发症很难治愈。
一般不会影响正常寿命。
患者要每年到医院进行X线检查和一些常规生理生化检查,筛查有无出现并发症的可能。
此病无特殊饮食调理,注意饮食营养丰富均衡即可。
日常生活中,骨嗜伊红肉芽肿患者应保持良好的心态和合理的生活习惯,遵医嘱用药,注意监测自身的情况,如有不适随诊,并且定期每年到医院进行复查,如出现严重并发症一定要及时通知医师会诊。
患者术后应密切观察自身情况,如敷料有无渗血、渗液,应定期换药消毒,保持敷料的干燥、清洁。
患者日常应注意锻炼,增强体质,根据自身情况进行有氧的训练,如游泳等。
骨嗜伊红肉芽肿患者应持续、定期到医院在医师的指导下进行合理的检查,来监控并发症的产生。检查一般包括X线检查、血常规、血生化。
骨嗜伊红肉芽肿因病因尚不明确,本病尚无有效的预防方法。
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