额颞叶痴呆是一组与额颞叶变性有关的非阿尔茨海默病痴呆综合征，其临床表现和病理学特征均具有明显的异质性，主要临床表现为人格、行为改变和语言障碍。起病隐匿，进展缓慢，据临床表现的不同，可分为以人格和行为异常为主要特征的行为异常型额颞叶痴呆和以语言功能隐匿性下降为主要特征的原发性进行性失语，其中行为异常型额颞叶痴呆常常有家族史。

根据疾病临床特征的不同，将额颞叶痴呆分为如下两大类。

行为异常型额颞叶痴呆

以人格和行为改变出现早且突出，并贯穿于疾病的全过程。

原发性进行性失语

包括进行性非流利性失语和语义性痴呆两类，主要表现为语言表达障碍，日常生活能力保留，行为和性格改变极为罕见。

额颞叶痴呆的病因目前尚不清楚，40%的额颞叶痴呆患者有家族遗传史，基因突变致神经元细胞损伤可能是发病的原因。

大约30％~50％的额颞叶痴呆患者有遗传家族史，其中约50％的家族性额颞叶痴呆存在17号染色体微管结合蛋白Tau基因和颗粒体蛋白基因突变，在少数家系中还发现VCP、CHMP2B、TARDP和FUS基因突变。

额颞叶痴呆是早发性痴呆中较为常见的一种，无明显的性别差异。

• 在45～65岁人群中患病率为15/10万～22/10万，约占老年痴呆症在这个年龄段患病率的1/2。

• 患病率无明显的性别及地区差异。

45~65岁的中老年人及有家族遗传史的人群，均为该病的好发人群。

行为异常型额颞叶痴呆

早期即出现人格、情感和行为改变，常常表现为固执、易激惹或者情感淡漠，之后逐渐出现行为异常、举止不当、刻板行为、对外界漠然、无同情心以及冲动行为。随病情进展，患者会出现认知障碍，以行为、判断和语言障碍为主。进入晚期，可能会出现妄想及感知觉障碍等精神症状。

原发性进行性失语

进行性非流利性失语

语言表达障碍、对话能力下降、语言减少、找词困难、语音和语法错误，患者不愿意交谈，喜欢听而不喜欢说，最后变得缄默不语，阅读和写作困难，但理解力相对保留。

语义性痴呆

以语义记忆损害出现最早，并且最严重，患者语言流利、语法正确，但是不能理解单词含义，找词困难，语言不能被他人理解，丧失物品常识，伴有不同程度面孔失认，命名性失语是特异性表现。

行为异常型额颞叶痴呆

部分患者可出现特征性的Kluver-Bucy综合征，表现为迟钝、淡漠；口部过度活动，把拿到手的任何东西都放入口中试探；易饥饿、过度饮食、肥胖等食性改变；性行为增加等。

原发性进行性失语

进行性非流利性失语

日常生活能力保留，行为和性格改变极为罕见。

语义性痴呆

晚期可出现行为异常，但视空间、注意力和记忆力相对保留。

感染性疾病

患者病情进展至中晚期，日常生活能力下降，多处于长期卧床状态，同时患者多为老年人，易出现肺部及泌尿系统感染。

慢性并发症

患者多为老年人，疾病中晚期患者多处于长期卧床状态，且可能存在感知觉障碍，长期处于同一个姿势不变，出现压疮等并发症。

冲动行为

额颞叶痴呆会导致冲动行为的发生，指发生较急、历时短暂的精神运动性兴奋，同时有情绪激动和口头或躯体攻击行为，这种情感和行为可起源于内部感受或外部影响，此时自控力降低。严重者可有情感爆发，甚至导致自伤或伤人的暴力行为。当用于精神活性物质使用时，指对所偏好的物质有强烈渴求，这种渴求来自内部感受而非外部影响。

重复个人活动

重复特殊的体育活动，如走同一路线等。

额颞叶痴呆起病隐匿，病情进展缓慢，早期难以发现。同时，该病目前尚无有效的治疗办法，需患者家属及时关注患者的行为、性格、语言等变化，早发现、早就医。

日常生活中，对于中老年人，尤其是有家族史的人群，需要注意观察性格、行为等的变化，出现一段时间的持续改变需及时就医。

• 大多患者优先考虑去神经内科就诊。

• 若患者出现妄想或感知觉障碍等精神症状，可到精神科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 性格、行为、语言等的变化是从什么时候开始的？

• 目前主要的表现都有什么？从发现相关症状到现在有什么变化？

• 是否有妄想、感知觉障碍等精神症状出现？

• 家族中有无类似病史？

腰椎穿刺术

额颞叶痴呆患者的脑脊液中颗粒蛋白的前体水平可能会降低。

头颅核磁共振

可见头颅核磁有特征性的额叶和(或)前颞叶萎缩，脑回变窄、脑沟增宽，侧脑室额角扩大，额叶皮质和前颞极皮质变薄，而顶枕叶很少受累。

神经心理学检查

简易智能精神状态评估量表、额叶评估测验和剑桥认知功能评估量表等对额颞叶痴呆可进行初步的筛查。

目前，额颞叶痴呆的诊断主要参考2001年Mckhann GH等的标准，作为临床诊断的主要依据：

• 行为或认知下降的表现，具体如下：早期出现人格改变并进行性加重，主要是管理行为困难，出现不适当的反应活动，或早期出现语言障碍并进行性加重，出现语言表达困难或严重的命名困难和词义问题。

• 上述其中一项引起社会或职业功能的严重损害，并且与以往相比有明显下降。

• 病程特点为缓慢起病、持续进展。

• 行为或认知下降并非由于其他神经系统疾病、系统性疾病或物质滥用所致。

• 认知或行为异常并非仅出现在谵妄过程中。

• 精神病性诊断不能解释上述情形。

由于目前额颞叶痴呆的病因及发病机制尚不明确，当前对于该病尚无有效的治疗方法，以对症治疗为主。

• 对于易激惹、好动、有攻击行为的患者，可用帕罗西汀等选择性5-羟色胺再摄取抑制剂或小剂量地西泮口服治疗。

• 对于出现肺部、泌尿系感染等并发症的患者，应针对具体情况予相应的抗感染治疗。

该病一般无手术治疗。

额颞叶痴呆目前不能治愈。

额颞叶痴呆病程多不超过10年，合理的护理可提高患者的生活质量或可延长患者的生存时间。

额颞叶痴呆的患者需要定期进行复诊，尤其是在病情出现变化时，需及时调整用药方案。

额颞叶痴呆的患者饮食多不受限制，但当患者出现淡漠、迟钝、口部过度活动、易饥饿、过度饮食、肥胖、性行为增加等症状时，需要注意控制患者的进食量。

• 应增加蛋白质、维生素C等营养素的摄入，注意饮食平衡，补充足够的优质蛋白，可多饮牛奶，多吃豆制品、鸡蛋、瘦肉、鱼类等富含蛋白质的食物。

• 低脂饮食，宜吃清淡、易消化的食物。

• 要补充钙质，多食富含维生素的蔬菜和水果。

• 不宜食用含脂肪较多的油腻食物。要低糖饮食，适当控制饭量，少吃含糖量高的食物。要补充钙质，多食富含维生素的蔬菜和水果。

额颞叶痴呆目前缺乏有效的治疗方法，患者晚期的日常生活无法自理，良好的护理对于提升患者的生活质量至关重要。

• 患者的性格、行为会出现异常，日常的口服药物可能无法按时服用，需要陪护人员帮助监督。

• 晚期患者生活无法自理，多长期卧床，需要陪护人员定期喂养、注意勤翻身拍背，避免肺部感染及压疮的形成。

额颞叶痴呆患者的病情主要表现在行为、性格以及语言的变化中，需要陪护人员留意观察。

虽然额颞叶痴呆病因不明，且无诱因，但我国人口老龄化逐年增高，预防疾病和促进健康越老越被大家重视。如积极参与户外活动、勤做家务、下棋等活动受到老年人的喜爱。

可通过神经心理检测进行早期的筛查。

户外活动

现社会活动参与对老年人日常生活活动能力、抑郁情绪均有显著影响。社会活动参与越多的老年人，日常生活中活动能力方面表现的越好、抑郁情绪也越少。社会活动参与能有效改善老年人的健康。所以老年人应多参加社交如跳舞、下棋等。

读书、看电视等

促使读者主动思考，而看电视则会丰富老年人的世界，使大脑处于活跃状态。

做家务

做家务能增强体质，家务也是一种有氧运动，能锻炼不同的身体部位，能锻炼肌肉，是一个免费的健身房，对提高身体素质有一定效果。