胆管肿瘤有良性与恶性之分,但是绝大多数属于恶性肿瘤,良性肿瘤罕见。对于大多数胆管肿瘤,在疾病早期患者无明显自觉症状,临床表现缺乏特异性。所以早期诊断困难,易漏诊,手术切除是治疗胆管肿瘤的首选方法。
临床罕见,只是生长在胆管中的肿瘤,一般不会出现太多症状,通常发展较为缓慢,边界清楚、不易转移。
胆管肿瘤绝大多数是恶性肿瘤,一般出现症状的都考虑为恶性,可表现出腹部胀痛不适、黄疸、胆囊肿大等,生长速度比较快,容易发生转移。
胆管肿瘤的病因尚不清楚,临床研究表明,胆管肿瘤的发生多与胆管结石、胆管炎相关,好发于老年男性。
约1/3的胆管肿瘤患者合并胆管结石,而5%~10%的胆管结石患者将会发生胆管肿瘤,说明胆管长时间受结石刺激,上皮发生增生性改变,可能与胆管肿瘤发生有关。
在东南亚,吃生鱼感染肝吸虫者导致胆道感染、胆汁淤积、胆管周围纤维化和胆管增生,是导致胆管肿瘤发生的因素之一。习惯吃富含亚硝酸盐食物的人群,更易诱发癌症。
少数胆管囊性扩张症患者发生癌变。囊肿内结石形成、细菌感染,特别是由于胰胆管汇合部发育异常导致胰液反流,是导致癌变发生的主要原因。
有报道认为原发性硬化性胆管炎是胆管癌的癌前病变。
随着年龄的增长,尤其是老年男性,其胃肠道功能及免疫抵抗力降低,容易发生胆管结石和感染,反复发作有进展成肿瘤的可能。
临床研究表明吸烟及吸烟强度与肝内胆管癌的发生相关,与不饮酒相比每天饮酒的人患肝内胆管癌的风险也是增加的。
胆管良性肿瘤多见于中老年,男女发病率相似,可出现胆道梗阻及继发感染。原发性胆管恶性肿瘤较少见,占普通尸检的0.01%~0.46%、肿瘤病人尸检的2%、胆道手术的0.3%~1.8%,65%~80%的肝内胆管癌合并肝内胆管结石。
临床研究表明胆管结石好发于50岁以上人群,70岁左右为发病巅峰,男性发病率略高于女性。
反复发作的胆道结石胆管炎患者,由于其胆道系统长期受到炎症刺激,有导致癌变的可能。
胆管肿瘤的临床症状与肿瘤的良、恶性及胆道梗阻的程度相关,主要的临床症状包括黄疸、腹痛、大小便异常、瘙痒,继发感染后可出现寒战、发热等。
患者可出现黄疸,为逐渐加重的持续性黄疸,伴瘙痒和体重减轻。少数无黄疸患者表现为上腹部疼痛,有时伴发热、腹部包块。其他症状有食欲不振、恶心、呕吐、乏力、消瘦。
大便灰白呈白陶土色,尿色深黄如浓茶。
中段、下段胆管癌患者可触及肿大的胆囊,但墨菲征可能阴性,肝门部胆管癌胆囊一般不肿大。
肝功能失代偿可出现腹水或双下肢水肿,肿瘤侵犯或压迫门静脉可造成门静脉高压,晚期患者可并发肝肾综合征。
患者可合并胆道感染,感染细菌最常见为大肠杆菌、粪链球菌及厌氧性细菌。内镜和介入放射性检查可诱发或加重胆道感染,出现右上腹疼痛、寒战、高热、黄疸,甚至出现休克。
如癌肿破溃可导致上消化道出血,出现黑便、大便潜血阳性、贫血。
当患者出现黄疸、腹部不适、食欲下降、体重下降等症状时,应立即到普通外科或肝胆科就诊,尽早查明病因。
当患者出现厌食、恶心、黄疸或是腹部包块等症状时应及时就医。
一般建议患者前往普通外科或肝胆外科就诊。当考虑或明确诊断为胆管癌晚期时,可在肿瘤科接受保守治疗。
因为什么来就诊的?
黄疸是一过性还是持续的?
目前都有什么症状?(如瘙痒、发热、腹痛等)
是否有以下症状?(如腹水、腹部包块、消瘦、发热)
既往有无其他的病史?
B超检查简便、快捷、准确、花费少。内镜超声可以避免肠气的干扰,超声探头频率高,可以更清晰、显示肝外胆管肿瘤。它对中下段胆管癌和肝门部胆管癌浸润深度的诊断的准确性较高,还能判断区域淋巴结有无转移。引导下可以做直接胆道造影,也可以穿刺抽取胆汁测定肿瘤标志物和做胆汁细胞学检查。在超声引导下还可以穿刺病变组织做组织学检查,也可以抽取梗阻部位胆汁做脱落细胞检查。
可清晰地显示肝内外胆管树的形态、分布和阻塞部位。该检查是侵袭性的操作,术后出血和胆漏是较常见和严重的并发症。对高位胆管癌,经皮肝穿刺胆道造影可以显示胆管癌的部位,也可以放置内支撑导管减黄。
对下段胆管癌有诊断意义,除可做造影检查外,还可进行组织学活检,放置胆管支架等,也有助于与十二指肠乳头肿瘤、胰头癌相鉴别。
该检查是一种无创伤性的胆道显像技术。可以详尽地显示肝内胆管树的全貌、肿瘤阻塞部位和范围、有无肝实质的侵犯或肝转移,是目前胆管癌理想的影像学检查手段。
使用99m锝EHIDA静脉注射,然后用γ相机连续摄影,可获得胆道的动态图像,对患者无损害,方法简单。
主要目的是了解门静脉及肝动脉与肿瘤的关系及受侵犯情况,帮助术前对肿瘤的可切除性做出评估。数字减影血管造影(DSA)可以显示肝门部入肝血流与肿瘤的关系,对胆管癌的扩大根治术有意义。
患者出现进行性加重的持续性黄疸,且患者短期内出现消瘦。
体格检查可触及肿大的胆囊,如无感染则墨菲征阴性。
腹部超声、CT、核磁等可见肝内外胆管扩张,胆管占位性病变。
胆管肿瘤的良、恶性鉴别,需手术后病理检查进一步明确。
其特点是发作性胆道不全性梗阻,伴有胆石性胆管炎特有的腹痛、寒战发热、黄疸三联征;而恶性梗阻性黄疸一般为无痛持续性加重,胆总管下端的恶性肿瘤往往伴胆囊肿大,肝门部肿瘤的胆囊不肿大。
胆管肿瘤的治疗取决于肿瘤分期及病人身体状况,对于能够进行根治性治疗的首选外科手术切除。无法切除的可选择胆道引流手术或介入放置胆道支架,大多数胆管癌由于发现较晚,不具有手术切除条件,在减黄治疗后等待黄疸消除,然后可采取放疗、化疗、靶向药物等。
胆道恶性肿瘤即使通过根治性手术治疗,术后依然有较高的复发率,特别是肿瘤相对较晚、肿瘤切除不够彻底、淋巴结转移的病人更需要化疗,目前首选的术后辅助化疗方案包括奥沙利铂加吉西他滨、口服卡培他滨等,有研究显示口服卡培他滨可以显著延长手术后的无复发生存时间。
厄洛替尼是人表皮生长因子受体的酪氨酸激酶抑制剂,是用于胆管恶性肿瘤的一种靶向药。
若胆管肿瘤患者通过免疫组化证实为人表皮生长因子敏感突变阳性,还可在医师指导下应用曲妥单珠抗。曲妥珠单抗是一种重组DNA衍生的人源化单克隆抗体,特异性地作用于人表皮生长因子受体2的细胞外部位。曲妥珠单抗在体外及动物试验中均显示可抑制人表皮生长因子受体2过度表达的肿瘤细胞的增殖。
胆管癌的治疗原则是早期病例以手术切除为主,术后配合放疗及化疗,以巩固和提高手术治疗效果。对于不能切除的晚期病例,应施行介入胆道引流手术,消除黄疸、控制胆道感染、改善肝脏功能、减少合并症、延长生命、改善生活质量。
外科手术切除是胆管癌惟一的根治性治疗,辅助性放射治疗适用于不可切除和局部转移的胆管癌,经有效的胆道引流和减黄后,放疗可以改善患者的症状与延长寿命。胆管癌被认为属于放射线不敏感的肿瘤,放射治疗的中位生存期为9~12个月。
胆管良性肿瘤在手术治疗后预后良好,而胆管癌的预后很差,与临床类型、病理特点及治疗方法有关。不同治疗方式的预后比较,以手术切除者最佳,明显优于单纯减黄手术者。因此,对有条件的肝外胆管癌患者,应尽可能早期作根治性切除。
良性肿瘤可以治愈,恶性肿瘤一般不能治愈,只能尽量延长患者生存期。
患者的寿命与胆管肿瘤的良恶性、病情严重程度及是否转移相关,视患者情况而异。
胆管肿瘤病人术后应定期复查肝功、腹部超声、腹部CT等常规检查,以追踪检测治疗效果。
胆管肿瘤患者的饮食注意切忌大量食用炒、炸、烤、熏、腌制食品。增加鱼、瘦肉、豆制品、新鲜蔬菜和水果等富含优质蛋白和碳水化合物的食品,以保证热量供应,从而促进肝糖原的形成,保护肝脏。
多吃富含微量元素、维生素、矿物质的食物,如荞麦、绿豆、油菜、香椿、苦瓜、百合、马兰头、鲤鱼、虾、泥鳅、海蜇、黄颡鱼等。
选择易于消化吸收的食物,多食新鲜蔬菜和水果,不吃或少吃油类、高脂肪食物。
有黄疸出现时应禁食油腻饮食,每天保证摄入足够的热量和蛋白质。
视体力活动情况,调整总热量使之平衡,注意改进饮食习惯和烹调方法,在进食时还要保持心情愉快。
对于胆管癌晚期患者忌暴饮暴食、饮食过饱,不宜吃油煎、烟熏等油腻食物,以及坚硬、不易消化、辛辣刺激性食物,严格戒烟、戒酒。
注意饮食护理,改善病人营养状况,必要时可配合医师进行肠内或肠外营养,同时根据不同病人出现的不同症状对症护理,注意病情检测以及病人的心理健康,要加强术后引流管的护理。
胆管肿瘤患者营养差,应进食低脂、优质蛋白、易消化的食物。
患者发热时可给予物理降温,若效果欠佳需积极就诊后在医师指导下应用抗生素和退热药。
黄疸患者往往瘙痒症状明显,可温水擦浴,并注意修剪指甲,避免过度搔抓,以免皮肤破损,引起继发感染。
术后患者应戒烟酒,饮食以清淡为主,忌辛辣、油腻。
胆管肿瘤患者住院期间,应注意给予心电监测,观察生命体征,意识及尿量变化,记录24小时出入量。
胆管肿瘤术后患者应定期复查肿瘤标志物和腹部增强CT,以监测治疗效果及复发情况,前两年应该每三个月复查一次。
患者家属应积极疏导患者心理压力,尽力安慰,消除患者紧张、焦虑及恐惧情绪,增强患者恢复健康的自信心。
患者要了解疾病的治疗进展,对手术流程有一定的认知,从而减轻因不了解病情而产生的压力。
T型管的护理是胆管肿瘤患者术后的护理重点,术后2周应遵医嘱行T型管造影,观察是否引流通畅。
有胆道系统疾病病史的人,其胆管肿瘤患病率高,因此胆管肿瘤的预防首先应积极治疗原发病,并注意定期复查相关检查,早发现、早诊断。
有胆管结石、胆管炎等胆道疾病病史的患者,尤其是老年男性,应定期复查腹部超声,筛查胆管肿瘤。
患者应养成良好的饮食习惯及生活习惯,忌辛辣油、腻,戒烟酒。
积极治疗胆管结石,胆管炎等原发病,避免进展为胆管肿瘤。
40岁以上的人群应定期复查腹部超声。
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