特发性膜性肾病症状

低白蛋白血症

水肿逐渐加重，表现为身体下垂部位的组织间隙出现浮肿，严重时可出现胸水和腹水。严重的低白蛋白血症还可导致机体抵抗力下降、体位性低血压、心动过缓等情况。

高血压

早期血压多正常，随着病情的进展，50%出现高血压，随着肾病缓解而恢复正常。

蛋白尿

膜性肾病最显著的特点，蛋白尿为非选择性，大量蛋白尿，80%以上患者大于3.5g/d，部分患者甚至可大于20g/d，很多病人时体检发现。

血尿

30%~50%的成人患者都会有镜下血尿，肉眼血尿较为罕见。

继发性膜性肾病症状

除了有特发性膜性肾病的一些表现外，还可以有原发病的一些表现，临床上有助于疾病的鉴别诊断，常见的疾病类型及表现为：

狼疮性肾炎

好发于中青年女性，可有肾外多系统受累及的表现，如面部红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、贫血等。

新生物所致膜性肾病

特别是肺癌、乳腺癌、胃肠道及肾癌，均有引起膜性肾病的可能，应注意检查病灶。

乙肝病毒相关性肾炎

多见于儿童及青少年，也可见于老年人，患者多有乙型病毒性肝炎的病史，病理呈非典型性膜性肾病，病毒血清学检查证实有病毒血症，肾脏组织免疫病理检查发现乙肝病毒抗原成分。

药物导致膜性肾病

青霉胺、金制剂、血管紧张素转换酶抑制剂、非类固醇消炎药等均可引起膜性肾病。

静脉血栓

血栓形成可见于任何部位，其中以肾静脉血栓相对多见，约为4%~52%。急性深静脉血栓表现为突然出现的腰痛，伴肾区叩击痛，常出现肉眼血尿、高血压，查尿蛋白可突然增加，超声显示患侧肾脏增大，双侧肾静脉血栓可导致少尿和急性肾损伤。肺、脑、心和下肢等部位的血栓可有相应的而表现，需格外注意栓子脱落可导致猝死。

抗肾小球基底膜型新月体肾炎

膜性肾病极易合并该病，可能是由于基底膜受损引起膜抗原暴露或释放，相应抗体形成。如果病情稳定的患者出现迅速的肾功能减退，或快速进展性肾炎的表现，如少尿、血尿、全身乏力、高血压、头昏目眩、心悸气促、面色苍白等，应高度警惕合并该种并发症的可能。

对于存在系统性红斑狼疮的患者，并且出现大量蛋白尿、高血压、水肿，应定期到肾内科筛查相关指标，对疑似膜性肾病的患者，应进行实验室检查、影像学检查来确诊，避免漏诊，注意与微小病变型肾病、局灶性节段性肾小球硬化相鉴别。

• 对于系统性红斑狼疮和乙肝患者，应注意定期体检，重视尿常规、肾功能检查，一旦体检中发现大量蛋白尿，都需要在医生的指导下进一步检查。

• 在体检或发现大量蛋白尿，并有高血压、水肿等症状，当高度怀疑膜性肾病时，应及时就医完善血抗磷脂酶A2受体的抗体及肾脏穿刺活检。

• 已经确诊膜性肾病的患者，若出现食欲减退、少尿、血尿、全身乏力、高血压，头昏目眩、心悸气促、面色苍白等情况，应尽快就医。

• 大多患者优先考虑去肾内科就诊。

• 若合并有其他原发病，如系统性红斑狼疮，应至风湿免疫科；乙肝病毒感染、丙肝病毒感染，应至感染科；合并肿瘤应至肿瘤科进行专科诊疗。

• 做过什么检查吗？检查结果如何？(如尿常规、肾功能)

• 目前都有什么症状？(如双下肢水肿、高血压等)

• 是否出现过以下症状？(如腰痛、食欲减退、少尿、血尿、全身乏力、头昏目眩、心悸气促、面色苍白等症状)

• 既往有无其他的病史？(如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、乙型肝炎病毒及肿瘤等)

• 最近是否应用过某些药物？(青霉胺、血管紧张素转换酶抑制剂、金制剂等)

实验室检查

尿常规

蛋白定性阳性，若合并有血尿，隐血阳性，可见红细胞。

24小时尿蛋白定量测定

通常24小时尿蛋白定量测定＞3.5g/天。

肝功能

白蛋白＜30g/L，大量白蛋白从尿中丢失，蛋白的分解增加，肝脏合成蛋白不足。

血脂

多表现为高胆固醇血症，和(或)高甘油三酯血症，可伴有低密度脂蛋白(LDL)、极低密度脂蛋白(VLDL)升高。发生原因多为肝脏脂蛋白合成增加，外周组织的利用和分解减少。

血凝试验

膜性肾病患者有高凝倾向，血纤维蛋白原升高，循环中前凝血因子升高，抗凝血因子，如凝血酶Ⅲ减低。

肾功能

轻症患者无肌酐的升高，慢性肾功能不全者肌酐高于正常。

抗磷脂酶A2受体抗体，血小板7A域抗体

影像学检查

肾脏彩超

早期双肾大小形态多正常，终末期肾功能衰竭时可出现肾萎缩，合并深静脉血栓时受累侧肾脏肿大。

肾静脉造影

是确诊肾静脉血栓的最准确的手段。

病理检查

膜性肾病的诊断依靠肾组织检查病理诊断。

• 光镜下毛细血管基底膜显著弥漫性增厚，“钉突”形成(嗜银染色)，上皮细胞下钉突之间颗粒状嗜复红物质沉积。

• 免疫荧光，IgG、补体C3沿毛细血管壁颗粒状沉积。

• 电镜是诊断膜性肾病最强的证据，可见基底膜上皮下有分散或规则分布的电子致密物沉积，脏层上皮细泡组图广泛融合。现多采用Ehrenreich-Churg的分期法将其分为四期。

成人以大量蛋白尿，尤其是以肾病综合征，如大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿、高脂血症为主要表现者，应重点怀疑本病。光镜下检查发现毛细血管基底膜显著弥漫性增厚，有“钉突”形成(嗜银染色)，上皮细胞下钉突之间颗粒状嗜复红物质沉积，电镜下检查发现基底膜上皮下有分散或规则分布的电子致密物沉积，脏层上皮细胞足突广泛融合即可诊断，诊断特发性膜性肾病之前必须除外继发性原因导致的情况。

微小病变性肾病

早期膜性肾病患者，肾活检材料在光镜下可正常，甚至在嗜银染色时亦正常，常易误诊微小病变型。但用电镜检查，在上皮细胞下可见少数散在的沉积物，免疫荧光检査沉积物包含IgG和C3。故电镜和免疫荧光检查，对诊断早期膜性肾病是很重要的。

继发性膜性肾病

原发性者常需与乙肝病毒所致膜性肾病者鉴别，后者肾组织中有乙肝病毒表面抗原。

一旦发现并确诊膜性肾病，应及时治疗，早期有效的治疗可以显著改善预后，对于进入慢性肾功能不全时，需要终身治疗，治疗主要包括一般治疗、药物控制等。

休息

大量蛋白尿、水肿明显时应卧床休息。

限制钠盐

成人每天摄取钠盐2~3g，儿童适当减少。水肿严重时应限制饮水。

蛋白和热量摄入

高蛋白饮食可导致肾小球高负荷、高滤过，进而导致肾损伤，对无明显肾功能损害者，应减少蛋白质的摄入，以含有必须氨基酸的优质蛋白为主，同时应摄取足够的热量，以减少蛋白质的分解。

药物对症治疗

利尿剂，如氢氯噻嗪，水肿明显且血容量不低的少尿患者，在限制钠盐无效时可以适当利尿。氯沙坦片可以降低尿蛋白。使用他汀类药物改善脂代谢异常，如阿托伐他汀钙片，可以纠正血脂异常。双嘧达莫，可以起到预防并发症如静脉血栓形成的作用，抗血小板聚集。

免疫抑制治疗

糖皮质激素

甲泼尼龙清晨顿服，因为服用激素期间有可能会出现胃溃疡、股骨头坏死、骨质疏松等副作用，建议同时口服奥美拉唑肠溶胶囊保护胃黏膜，碳酸钙和维生素D₃预防骨质疏松。

环磷酰胺

推荐初始治疗首选糖皮质激素联合环磷酰胺，可以有效的诱导缓解，降低终末期肾脏病发生率。接受联合治疗的患者需至少完成4-6个月以上的治疗，规律治疗4~6个月无效时，应考虑改变方案。

神经钙调蛋白抑制剂

对于拒绝使用激素联合环磷酰胺，或存在禁忌症，或治疗方案无效者，可考虑使用神经钙调蛋白抑制剂治疗，常用的有环孢素与他克莫司。

中药

雷公藤多苷片对疾病有一定程度的疗效，但长期疾病的缓解率尚无足够的证据支持。

本病无手术治疗。

膜性肾病病理分期较早期，如Ⅰ期、Ⅱ期患者能够治愈，晚期的可能进入慢性肾功能不全，不能治愈，需终身治疗。

10年生存率在80%左右，大量蛋白尿及肾功能损害者预后不佳。

膜性肾病的患者开始治疗后每月应门诊随诊，完善相关指标如尿蛋白、肾功能、尿常规、血药浓度的复查，及时调整用药方案。

膜性肾病的患者应选择高热量、高维生素、低钠的食物，三餐合理搭配，荤素协调。肾功能正常的患者可选择优质蛋白饮食，肾功能不全的患者应限制蛋白的摄入量。

• 注意补充各种维生素和微量元素，如维生素B、维生素C、维生素E、叶酸等，可选择新鲜的绿叶蔬菜、水果等。

• 水肿而尿少的患者注意限制水的摄入。

• 低盐饮食，注意每天进食不超过3g。

• 进食富含优质蛋白的食物，常见的如瘦肉、鸡蛋等，应减少使用豆制品等粗制蛋白。

• 应注意热量的补充，减少蛋白质的分解消耗，应多食用富含不饱和脂肪酸的植物油，适当进食碳水化合物类，如米、面。

膜性肾病患者必须保证休息，预防上呼吸道感染，遵医嘱用药，治疗过程中定期复诊，监测病情变化趋势，适时调整治疗方案，对患者要进行心理疏导。膜性肾病患者一旦出现并发症，要及时就医。

一般护理

严重水肿、低蛋白血症者卧床休息，病情好转可适当床上活动，水肿消失后逐渐增加活动量。保持水肿部位皮肤的清洁、干燥，避免皮肤受摩擦或损伤，注意定期沐浴，餐后漱口。

环境护理

保持居住环境的清洁、舒适，定期空气消毒，地面及座椅使用消毒水擦洗。室内保持合适的温度和湿度，定期开窗通风换气。减少外来亲戚朋友的探访，限制上呼吸道感染者的探视。

用药的护理

需了解药物的作用、用药方法、注意事项和不良反应等，切勿自行加量、减量甚至停药。注意观察用药期间有无不良反应，尤其是糖皮质激素，观察有无上消化道症状出现、精神症状、骨质疏松等。

在药物治疗期间，应注意观察有无胃肠道、血液系统、呼吸系统等的并发症，注意定期复查血常规、肝功、肾功，注意观察大小便的颜色，避免应用可能导致肾功能损伤的药物，如非甾体抗炎药。

无论是初诊还是复诊的膜性肾病患者，都要警惕是否有并发症，如临床上出现急性腰腹痛、难以解释的血尿、蛋白尿增加、急性肾功能损害伴双或单侧肾脏体积增大，高度怀疑肾静脉血栓形成时，应做CT、MRI、彩超或多普勒超声血流图、肾静脉造影等检查。

由于特发性膜性肾病病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法，建立良好的生活习惯对预防疾病发生大有益处。继发性膜性肾病的预防应重在对原发病的积极治疗。

系统性红斑狼疮患者、乙型肝炎病毒患者，注意自身监测，自觉身体不适，出现夜尿增多、食欲减退、腰部不适感或酸胀感，早晨起床后出现眼睑、颜面部水肿，排尿异常等，提示有肾脏病的可能，应及时到医院做尿常规、24小时尿蛋白定量、肝功能、肾功能等检查。

• 合理安排生活作息制度，加强身体锻炼，保证营养均衡，增强体质和机体抵抗力。

• 注意避免过度劳累，注意休息，强化自我保健意识。

• 保持心情愉快，避免精神刺激。

• 注意个人卫生及环境卫生的清洁，尽量远离污染的空气，防寒保暖，避免感染。

• 积极治疗原发病，如系统性红斑狼疮、乙肝、肿瘤等。

• 规范合理的治疗原发病，提高治愈率，延缓疾病的进展，预防复发。