Felty综合征是指除有典型的类风湿关节炎临床表现外，还伴有脾脏肿大和白细胞计数减少的一种严重型类风湿关节炎。Felty综合征是类风湿关节炎的一种少见特殊类型，这些病人通常有高滴度的类风湿因子和抗核抗体，有皮下结节和类风湿关节炎的表现。本病主要通过药物和手术治疗改善，及时干预治疗可改善结局。

Felty综合征具体发病机制不清，有一定遗传倾向和家族聚集倾向，有家族史者发病机会较无家族史者高七倍，推测由于多种自身免疫因素共同作用。本病好发于白种人、40~70岁的慢性类风湿关节炎的人。

遗传因素

Felty综合征的发生与HLA-DR4基因关系密切，并DQ3b和C4B无效等位基因有关，与HLA-DQw7基因的相关性相对较低。

免疫因素

本病的发病机制可能与免疫复合物介导小静脉的损伤引起继发性肝损伤有关。

Felty综合征发病多在40~70岁的慢性类风湿关节炎患者，亦有个别幼年发病者。白人发病率高于黑人，约占类风湿关节炎患者的1％，而在美洲黑人及亚洲人的发病率较低，男女比例约为1:3。我国目前暂无较为权威的流行病学研究。

白种人

根据流行病学调查发现，白种人的发病率较高，约占类风湿关节炎患者的1％。

40~70岁的慢性类风湿关节炎的人

本病是一种严重类型的类风湿关节炎，发病机制可能与免疫复合物介导小静脉的损伤引起继发性肝损伤有关。

类风湿关节炎

主要表现为晨僵、关节痛关节病变常较一般类风湿关节炎严重，多有骨侵袭和畸形，但亦有轻型者。关节病变通常呈隐匿发病，进行性关节受累，但也可急性发病，同时累及多个关节。炎症关节最敏感的体征是压痛，多数活动性发炎关节最终要出现滑膜增厚，这是最具特异性的体征。

脾脏肿大

约1/3病例有非活动性滑膜炎，脾脏可从刚可触及至巨脾，大小不等。部分患者由于脾大而出现左上腹不适甚至胀痛。

白细胞计数减少

粒细胞的减少与粒细胞生成障碍、免疫交互作用有关，也存在细胞分布的异常，部分血管内粒细胞粘附在血管内皮上，这种边缘池的增加几乎出现在所有Felty综合征患者，在某些病例可能是粒细胞减少的主要原因。

感染

本病中约60%的病人有继发感染，感染部位以皮肤和呼吸道多见，致病菌多为常见的葡萄球菌、链球菌以及革兰阴性杆菌，感染可能与粒细胞减少有关。

全身表现

患者可出现全身不适、发热、疲倦、乏力、厌食、面色苍白、体重下降等表现，查体可见贫血貌，可触及浅表淋巴结。

皮肤病变

皮肤暴露处出现棕色色素沉着，甚至呈黑色，皮肤或黏膜溃疡，尤其是小腿溃疡。

肝功能损害

患者可有轻中度肝大，部分患者可发生肝功能损害，黄染较为少见，提示肝细胞的损害及胆管系统损害并不明显。有文献报道还可以有门脉高压症、胆汁淤积以及肝硬化等表现，这与肝脏结节性再生有关，肝内微血管闭塞导致局部缺血，为了维持肝脏功能，肝脏再生形成结节，从而引起门脉高压。

小血管炎

如肢端溃疡、紫癜等，皮肤感染后可并发溃疡，通常位于小腿胫前及踝部，且溃疡较深。

出现关节肿胀疼痛、关节畸形、脾大、白细胞减少、轻度肝大等症状时，需要到风湿免疫科就诊，做体格检查、血常规检查、骨髓象检查、免疫学检查确诊。本病需要与系统性红斑狼疮、大颗粒淋巴细胞白血病、药物性粒细胞减少症进行鉴别。

• 长期患有类风湿性关节炎的患者需要在医生的指导下进一步检查。

• 在长期患有类风湿性关节炎的情况下，突发肝脾肿大的情况，应及时就医。

• 类风湿性关节炎的患者若合并感染的情况，应立即就医。

本病患者优先考虑去风湿免疫科就诊。

• 什么时候出现症状的？多久了？

• 家里人有类似症状吗？

• 什么情况下病变会加重？

• 自家在家有没有吃过、用过什么药？

• 还有什么其他症状吗？

体格检查

关节压痛、肿胀、畸形等典型的类风湿关节炎的关节损害表现几乎是Felty所必备的。脾大是常见的Felty阳性体征。其他关节外的体征包括肝大，通常是轻度的，淋巴结肿大，消瘦，类风湿结节，皮肤干燥、眼干等干燥综合征表现，类风湿血管炎的表现，下肢皮肤溃疡、可触及的紫癜、指端缺血、坏死等，单神经炎的表现，下肢皮肤出现棕色色素沉着，甚呈黑色，其他临床发现包括胸膜炎、周围神经炎、巩膜炎甚至门静脉高压的体征。

血常规检查

中性粒细胞绝对值常低于2×10^9/L，白细胞的减少程度取决于中性粒细胞减少的程度。研究表明当中性粒细胞低于1×10^9/L时，患者感染的风险极大，患者必须接受治疗干预。贫血与血小板减少与脾功能亢进有关，此外慢性炎症亦常导致贫血的发生。

骨髓象检查

通常增生正常或明显活跃，仅个别为增生低下。髓系出现成熟障碍，即粒细胞至中、晚幼粒阶段正常，而更成熟阶段的中性杆状粒及中性分叶核细胞明显减少，甚至缺如。红细胞及巨核细胞系基本正常。

血生化检查

碱性磷酸酶和转氨酶可见轻度升高。

免疫学检查

常出现高滴度的类风湿因子(98％)，抗核抗体阳性(67％)，抗中性粒细胞浆抗体(pANCA)可见于77％的患者。红细胞沉降率增快，免疫球蛋白、冷球蛋白常见升高。

影像学检查

B超或者CT检查可发现肝、脾大。X线片显示近端指间关节梭形肿胀、关节面模糊，晚期出现关节间隙变窄甚至消失。还可见关节周围骨质疏松或骨质破坏。

• 符合类风湿性关节炎诊断标准。

• 在患类风湿关节炎以后，出现了持久的白细胞减少，白细胞低于4g/L或中性粒细胞减少至2g/L以下。

• 血小板正常或低于100g/L，伴或不伴程度不同的贫血。

• 出现脾大的症状。

• 无其它原因可解释的脾大或粒细胞减少的疾病，如系统性红斑狼疮、白血病、肝硬化门脉高压所致的脾功能亢进、疟疾、细菌性心内膜炎、恶性网状细胞增多症等。

Felty综合征可通过非甾体消炎药、柳氮磺吡啶或肾上腺皮质激素等药物以及脾切除术、关节置换及滑膜切除术等手术治疗进行改善。因本病病程较长，一般需要长期持续性治疗改善。

非甾体消炎药

如萘丁美酮等能够减轻关节局部炎症和晨僵，可使血沉、C反应蛋白下降，并可减缓滑膜破坏。

抗风湿药及免疫抑制剂

柳氮磺吡啶治疗Felty综合征有效。最近有报道用柳氮磺吡啶及甲氨喋呤治疗后的患者血清中新喋吟水平显著下降，此类药物可直接抑制或杀伤激活的免疫活性细胞，对于缓解和控制病情具有积极的意义。此外，硫酸羟氯喹、青霉胺、金制剂也证实有效。

肾上腺皮质激素

Felty综合征患者可使用激素，通常列为首选药物，但疗效仅为一过性，很少完全缓解。近期报道用激素冲击疗法可获显效，激素的用量比治疗类风湿关节炎的剂量偏大。

脾切除术

持续重度白细胞减少者，可考虑行脾摘除术，约有80%患者血常规、抗感染能力和关节炎症状可有所改善，但有报道称脾切除短期有效，但半数以上复发。

关节置换及滑膜切除术

此术适用于病情晚期且有关节畸形或失去功能的患者。

本病目前不能完全治愈，但可延缓疾病的发展。

本病一般治疗及时不会直接影响自然寿命，但治疗不及时，可严重影响生活质量，五年死亡率高达36%。

本病无需进行特殊饮食调理，日常可注意加强营养支持、大量饮水以及清淡饮食。

Felty综合征患者日常要注意居住环境及工作环境的干燥、卫生，避免受凉、感冒以及急性期卧床休息，缓解期适当运动，同时针对性的给予患者一定的心理护理有助于疾病的恢复。需要特别注意的是，本病要严格控制感染，避免反复感染影响到自然寿命。

• 居住环境及工作环境要保持干燥、避免潮湿阴暗。

• 寒冷季节注意多穿衣服、避免受凉、感冒。

• 急性期卧床休息及关节制动、缓解期适当运动恢复关节功能。

关节肿胀、疼痛、变形导致关节活动障碍会对患者心理造成一定的影响，要不断鼓励患者以乐观的心态，积极接受专业的治疗。

本病需要严格控制感染，因为反复感染会造成病死率上升、预后不良。

Felty综合征为自身免疫性疾病，尚无特殊预防方法，可通过加强体育锻炼，增加自身免疫力、养成良好的生活习惯等方式进行预防。