口腔颌面部恶性黑色素瘤是一种产生黑色素、高度恶性、发生于口腔颌面部的肿瘤，仅少数为无色素的恶性黑色素瘤。口腔颌面部恶性黑色素瘤的病因不明，以口腔颌面部棕黑色斑块为主要临床症状，可以发生广泛转移，一经发现需要及时治疗，具体预后效果因人而异。

根据临床表现及恶性程度，分为3个类型：

恶性黑色斑型

多发生在老年人面部，呈棕黑色斑，扁平而边缘不规则，逐渐扩大。病理表现特点是表皮层有弥散增殖的黑色素细胞。肿瘤性的黑色素细胞倾向于保持在真皮表皮界面，上皮内生长发展常沿毛囊或汗腺导管深入，因此垂直向深部生长常是多中心性的。

表浅扩展型

恶性黑色斑型表浅扩展型为皮肤表面略隆起的多个灰黑色结节，瘤细胞相对一致，聚集于表皮并侵及表皮各层。侵犯真皮层并超过真皮乳头层进入其垂直深入生长发展阶段。
3.结节型：前两种类型有不少病例以后发展为结节型，开始是浸润性的，瘤细胞迅速生长，超越真皮乳头层进入网状真皮层。

口腔颌面部恶性黑色素瘤的发生与日光暴晒、种族与遗传、性别与激素、色素痣恶变以及其他的一些创伤因素等有关。临床发现口腔颌面部恶性黑色素瘤好发于40岁左右，以长时间接受阳光暴晒、有黑色素瘤家族史及浅肤色者最易患病，可由紫外线、年龄、外伤、药物或射线等所诱发。

日光暴晒

各国流行病学研究提示，阳光辐射是浅皮肤人种黑色素瘤的重要病因。黑色素瘤集中于间断性曝光位置，在持续避光部位呈散在分布。

种族与遗传

白人口腔颌面部恶性黑色素瘤的发病率较黑人高，同时部分口腔颌面部恶性黑色素瘤也有家族发病史，有家族黑色素瘤的患者占所有患者的8%～12%。基因连锁性研究已明确家族性黑色素瘤基因位于9p21，细胞周期依赖性激酶阻滞剂p161NK4a可能是肿瘤抑制性基因，在近50%，家族性黑色素瘤患者和25%散发患者中存在。

性别和激素因素

青春期前很少发生黑色素瘤，此外，1期和2期黑色素瘤患者中女性生存期长于男性，给动物注射雌激素可刺激黑色素瘤生长。人类黑色素瘤根据报道有雌激素和其前体的受体，给性激素对黑色素瘤的影响提供了重要的依据。

色素痣恶变

颌面部的恶性黑素瘤，常在色素痣的基础上发生，交界痣或复合痣中的交界痣成分恶变而来；痣的大小和数目与恶变为恶性黑色素瘤的危险度密切相关，孤立性大痣和数目众多的小痣危险性明显升高。

其他

创伤与刺激，如不彻底的烧灼或活体检查，以及免疫功能低下、病毒感染、内分泌失调亦可为致病因素。

紫外线辐射

反复照射290～320nm波长的紫外线不仅可导致黑素细胞数量的增加，且可引起其质的变化。

外伤与刺激

本病常发生于经常遭受摩擦的部位，不少年轻女性患者常有多年前点痣史。

年龄

本病多见于中老年人，随年龄增长而发病率增加。

药物

到目前公开报道的研究少量显示，持续口服避孕药与黑色素瘤发生危险性有关。

射线

放射线、离子辐射等均可引起皮肤黏膜中黑素细胞的破坏消失或色素沉着。

• 口腔颌面部恶性黑色素瘤的发生率有显著种族性差别，皮肤恶性黑色素瘤在白种人中较高，而黏膜恶性黑色素瘤在黄种人及黑种人中明显多于白种人。Batsakis等分析报告头颈部恶性黑色素瘤占全身恶性黑色素瘤的15％～20％。面颈部皮肤发生者约占头颈部恶性黑色素瘤的1/2，眼外黏膜、口腔及鼻腔发生者约占3％左右。
  

• 口腔颌面部恶性黑色素瘤好发于男性患者，发病年龄不等，但以50岁以上者更为常见，该病极易发生远处转移。

40岁左右人群

临床上口腔颌面部恶性黑色素瘤好发于40岁左右，男女无明显差异。

长时间暴晒者

长时间接触紫外线者可诱发此病。

有黑色素瘤家族史的人

口腔颌面部恶性黑色素瘤存在家族聚集性现象。

浅肤色者

一般皮肤比较白的人发生该病的概率要比皮肤黑的人大。

口腔颌面部棕黑色肿块

黑色素瘤发生于口腔时，多发生于牙龈、腭及颊部的黏膜，初期多为棕褐色斑块样改变，颜色不均、形状不规则、边缘不整齐，可以迅速生长溃破，形成类似于鳞状细胞癌的溃疡，并破坏牙槽突。

口腔溃疡

发生于上腭的恶性黑素瘤极易引发口腔溃疡症状，患者口腔内可见透亮肿泡，口腔黏膜面有充血水肿，破裂时可有岀血，发作时，疼痛剧烈，局部疼痛明显，影响说话和进食。

淋巴结肿大

口腔颌面部恶性淋巴瘤易较早发生区域淋巴结转移，可转移至颌下、颈部、腮腺、眼眶等部位而发生淋巴结肿大。

• 有些恶性黑色素瘤的溃疡并非棕黑色，可见溃疡面瘤组织有黑色或棕黑色斑点。
  

• 部分恶性黑色素瘤表现为墨浸状棕黑色斑块，表面粗糙，稍高于黏膜。这种墨浸状斑可以单发，也可以散在，主要分布于上腭、软腭和牙龈，涉及口腔其他部位则罕见，可不断扩展，一般很难确定其所累及的范围，偶见在这种斑块上发生溃疡。

吞咽困难

恶性黑色素瘤可迅速长大，甚至溃破，出现口腔部炎症，后期患者可出现吞咽困难，牙槽突破坏，牙齿松动而脱落，甚至有张口受限的症状。

恶病质

患者长期吞咽困难，无法摄入必要的营养物质，长此以往，可以出现消瘦、贫血、营养不良的症状，表现为恶病质体征。

远处转移

该病可通过血行转移播散至身体各部位。临床检查证实远处转移率约为38.5％，可转移至全身皮下、肺、肝、脑等部位，影响机体的正常功能。

影响外观

颌面部的恶性黑色素瘤生长速度加快时，蔓延范围甚广，严重影响颌面部的外观外貌，甚至影响患者的心理健康。

一旦发现口腔内或颌面部有异常改变，出现黑色斑块疼痛明显时，需要及时就医，可到医院皮肤科或口腔科及时就诊，通过组织病理学检查和免疫组织化学检查确诊恶性黑色素瘤，但需要注意与痣的鉴别。

• 日常生活中，发现口腔颌面部，尤以上腭、上颌牙龈处或颅面部有黑色肿块样改变时，需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 患者自觉口腔溃疡发作频繁，抗炎治疗后反复复发，无意中发现口腔内有棕黑色斑块，边界不清，生长迅速，伴有轻微的疼痛感，疑似口腔内肿瘤性病变时，应及时就医。
  

• 已经确诊口腔颌面部恶性黑色素瘤的患者，出现肿块迅速增大，牙槽突被破坏，有吞咽困难，颈部或腮腺、颌下等多处淋巴结肿大，甚至伴有张口受限、呼吸困难等症状时，应立即就医。

• 优先考虑去口腔科或皮肤科就诊。
  

• 需要放化疗治疗时可考虑去肿瘤内科就诊。

• 目前有什么症状？
  

• 脸上或口腔内的黑斑存在多久了？
  

• 黑斑有没有疼痛、瘙痒的表现？近期是否突然增大、颜色有无改变？
  

• 有没有口腔溃疡的表现？吃饭有没有问题？
  

• 既往有无其他病史？

组织病理学检查

典型的黑瘤，镜下可见黑素细胞异常增生，在表皮内或表皮真皮界处形成一些细胞巢，这些细胞巢，大小不一，并可互相融合。巢内黑色素细胞的大小与形状，以及核的形状存在着不同程度的变异。核仁通常呈嗜酸性的鸟眼样。在侵袭性黑瘤，可在真皮或皮下组织内见到黑瘤细胞。并根据侵袭深度分级为：Ⅰ级瘤细胞限于基底膜以上的表皮内；Ⅱ级瘤细胞突破基底膜侵犯到真皮乳头层；Ⅲ级瘤细胞充满真皮乳头层，并进一步向下侵犯，但未到真皮网状层；Ⅳ级瘤细胞已侵犯到真皮网状层；Ⅴ级瘤细胞已穿过真皮网状层，侵犯到皮下脂肪层。

免疫组织化学检查

免疫组织化学染色可见肿瘤细胞S100阳性、HMB45阳性及MelanA阳性。

影像学检查

当怀疑有淋巴结转移时，可行超声检查，判断淋巴结转移的情况；当怀疑有全身的远处转移时，如肺、骨、肝、脑等部位，可行CT检查以确定是否存在占位。

组织活检时该病诊断的金标准，切片中找到典型的黑色素瘤细胞即可确诊。

色素痣

雀斑

在面部、颈及肩部等暴露部位处可见针头至米粒大淡褐色或黄褐色斑疹，呈对称分布。组织病理检查可见表皮基底层色素增多，但黑素细胞数目并不增加，与黑色素瘤结果明显不同。

口腔颌面部的恶性黑色素瘤属于恶性病变，易远处转移，临床上多采用综合序列疗法，即手术切除病灶的基础上，加淋巴结清扫术以彻底清除病灶，当发生转移时，可用化学药物如三嗪咪唑胺或者放射治疗，时间往往大于半年，均有一定的疗法。目前，又有学者提出其他的生物免疫疗法，但效果不确定。

抗黑瘤素

三嗪咪唑胺(DTIC)，通常作单一药物使用，加入150ml5％葡萄糖液或生理盐水中静脉快速滴注，宜在20分钟内点滴完。连用5天为一疗程，3～4周后可重复。据文献报告用此方案治疗对全身播散性恶性黑色素瘤的缓解率为20％～30％，平均缓解时间6个月，恶性黑色素瘤的局部复发和转移率较高，可用此类药物治疗可以提高疗效。用药期间应定期做血象及肝、肾功能检查。

卡莫司汀

对于恶性黑色素瘤也有一定的疗效，其不良反应主要为消化道反应及迟发的骨髓抑制，在用药后4～6周时白细胞达最低值。此外，对肝肾功能也有影响，快速注射可致局部灼痛及潮红。用药期间应注意检查血常规、血小板、肝肾功能、肺功能，预防感染，注意口腔卫生。严重骨髓抑制者、严重肾功能损害者禁用。

局部广泛切除术

对于口腔、颌面部恶性黑色素瘤的厚度在1mm以下，特别是在0.76mm以下时，离开肿瘤边缘1～1.5cm切除已足够，不会增加局部复发和影响患者生存率。稍厚的恶性黑色素瘤，在肿瘤周边3cm的正常组织内切除已足够。大多数面颊部的恶性黑色素瘤，离开肿瘤边缘1～1.5cm切除是足够的。

区域淋巴结清除术

根据恶性黑色素瘤浸润厚度对预后的影响，肿瘤厚度不超过1mm时，无需作选择性颈清除术。厚度为1～4mm者可以考虑选择性颈清除术；超过4mm常常发生远处转移，是否作选择性颈清除术，根据具体情况考虑。

传统的看法是恶性黑色素瘤对射线不敏感。根据现代放射治疗效应理论以及临床应用分析，手术后辅助放射治疗有一定效果，但仍需要深入研究。

生物治疗对恶性黑色素瘤具有一定效果。将卡介苗注射于肿瘤中可出现局部瘤块消退。直接注人恶性黑色素瘤的转移结节中,约90%瘤结节消退,且有约20%具有免疫活力的患者,其远离卡介苗注射部位的瘤结节也出现消退。但临床应用时需密切观察有无不良反应,以便及时处理。近年来还报道口服卡介苗对恶性黑色素瘤的转移性肿瘤也有一定的疗效。应用卡介苗对头颈部恶性黑色素瘤手术后行辅助治疗，认为可减少复发率和延迟复发期。故应用卡介苗皮内注射或大面积划痕,可作为恶性黑色素瘤综合治疗的一部分。大剂量干扰素皮下注射,是目前公认最有效的辅助治疗方法。

约50%的口腔颌面部恶性黑色素瘤患者可以治愈。

少数口腔颌面部恶性黑色素瘤的患者就医及时，积极治疗，可以不影响自然寿命；但若患者消极对待或治疗不彻底，因复发，远隔转移累及呼吸、循环或其他系统，患者可在2年内死亡。

骨髓抑制

化学药物治疗的主要并发症，主要表现为白细胞及血小板减少，部分病人可出现贫血，尤其大剂量治疗时对骨髓毒性更为明显。

复发

手术范围较窄未彻底清楚病灶的患者，复发几率比较大，需要辅助服用化学性药物以减轻复发的概率。

术后1月时就需要去医院复查病情恢复情况，此后每6个月复查超声或CT检查，以掌握复发或转移的情况。

口腔颌面部恶性黑色素瘤的发生虽然与饮食并无明显的关系，但患者仍需要注意保持健康的饮食习惯，合理控制总热量，合理营养物质分配，合理餐次分配，忌食辛辣、刺激食物。

• 多吃一些清凉的食物，比如黄瓜、西红柿、竹笋、绿豆、豆腐、芹菜、金针菜、西瓜、冬瓜等，有消炎的作用，同时也要吃一些瘦肉、蛋、奶等，增强体质。
  

• 多吃豆制品、海带、骨头汤等，及时补充维生素及微量元素，远离危险因素。
  

• 忌辛辣刺激之物，如生葱、生蒜、海产品、牛羊肉等，应尽量较少对口腔黏膜的刺激。
  

• 忌食过酸、过凉、过烫的食物，腌制类的食物也不要吃，会加重病情的发展。

口腔颌面部恶性黑色素瘤的日常护理，对于手术患者需要保持术后伤口的干燥、清洁，化疗药物治疗的患者需要密切监测可能出现的不良反应，由于本病的转移率和复发率都很高，患者需要保持足够的警惕，经常自查，如有异常，及时就医。

• 积极治疗口腔或颌面部出现的异常情况，防止手术切口感染恶化。
  

• 关注口腔健康，保持口腔卫生，用含漱液漱口以抵抗病菌，减轻或消除炎症。
  

• 禁忌用手或其他污染物品搔抓、摩擦颌面部黑色素瘤的患处或切口处，术后恢复期间伤口可能会有轻微的瘙痒感，患者需要尽量控制。

• 黑色素瘤病史是口腔颌面部黑色素瘤的高危因素之一,患者应定期对皮肤自查，观察是否有新的黑色斑块生成，或原有的色素痣有无恶化的改变。
  

• 化学药物治疗期间需要去医院定期复查肝肾功能、血常规等项目，避免对肝肾的损害。

口腔颌面部恶性黑色素瘤的患者由于对疾病认识不足，缺乏专业知识，使其承受的心理压力很大，因此需要向病人及家属解释本病的发展，及时消除精神紧张，帮助调整心理状态，让患者知道自己的重要性。

注意定期复查，以尽早发现疾病的复发或转移，及时干预控制。

口腔颌面部恶行黑色素瘤的患者预后并不理想、病因也不甚明确，因此，患者需要及时远离危险因素，防止紫外线过度辐射，积极锻炼，尤其是高危人群，一定要早期筛查，以防御此类疾病的发生。

高危人群如年龄>40，长时间暴晒者、有此病家族史的人，需要提高警惕，如发现色素痣急剧增大，有恶变的征象时，及时去医院就诊，在专业医师的指导下早期筛查此病的发生。

• 避免阳光直射，紫外线的过度辐射也是造成该病的诱发因素之一，所以室外工作者或者普通人均应做好防晒准备，防晒衣和防晒霜结合，双重保护。
  

• 避免外伤等刺激性因素，尤其是追求美观的人群，治疗颌面部色素痣时选择正规医院，防止清理不干净而恶变的情况。
  

• 做好个人防护，在接触射线、离子辐射等物理刺激的时候，注意保护裸露部位。
  

• 积极锻炼，每周4~5次的体育活动，以增强机体抵抗力。