十二指肠先天性狭窄是造成婴幼儿肠梗阻的常见消化道畸形，是胚胎发育过程中肠管贯通时空化不全产生，与十二指肠先天性闭锁相似，只是胚胎时期发育不正常的程度较轻，仅停留在狭窄阶段，故预后较好。十二指肠先天性狭窄最常见的为膜式狭窄，多在新生儿期发病，预后受多种因素影响。临床主要表现为呕吐，且多数患儿为胆汁性呕吐。十二指肠先天性狭窄是引起十二指肠梗阻的主要内源性因素。

十二指肠先天性狭窄主要有两大病因，一是胚胎发育阶段腔化不全，二是胎儿时期肠管血液循环障碍。

胚胎发育阶段腔化不全

正常肠道发育经过管腔开通、上皮细胞增殖和再度腔化3个阶段。当胚胎肠管在第2或第3个月中发育出现障碍，发生空泡但彼此融合不全，则形成肠管狭窄。

胎儿时期肠管血液循环障碍

如胚胎10~12周中肠由脐囊还纳入腹腔时，遭遇脐环过早收缩，致小肠血液循环不良；小肠营养血管发育缺损或分支畸形等亦可使致小肠发育障碍，发展成肠管狭窄。

十二指肠先天性狭窄发病率较低，尚无确切流行病学数据。

多见于早产儿和低出生体重儿，男性多于女性。

• 主要是因进食的食物下行受阻，引发呕吐，呕吐物中含有一些胆汁或者是少许的血液。

• 便秘呕吐严重时可出现中或重度便秘。

• 腹胀程度轻重不等，重者可见胃蠕动波，可闻及振水音。

水、电解质紊乱

因反复呕吐，患儿可发生水、电解质紊乱。

消瘦

由于反复呕吐、能量和蛋白质摄入不足，导致营养状态不佳或不能维持正常的生长发育，主要见于3岁以下婴幼儿。

贫血

患儿反复呕吐，病程较长者可出现贫血。

新生儿发病可危及生命，早期诊断治疗可改善患儿的生活质量，若患儿出现胆汁性呕吐、腹胀等，需及时就医。

当患者出现以下症状时应及时就医：

• 呕吐呕吐物中含有一些胆汁或者是少许的血液。
  

• 腹胀。
  

• 水、电解质紊乱。
  

• 贫血。

• 若起病不急，未出现明显并发症，可先去儿科就诊。
  

• 若起病急，或已出现水电解质紊乱、消瘦、贫血等症状，应先去急诊科就进行紧急救治。
  

• 若患儿需手术治疗，需前往普外科就诊。

• 因为什么来就诊的？
  

• 目前都有什么症状？是否仍有呕吐？呕吐物的性质？有无腹胀？有无便秘？
  

• 是否有以下症状？近期有无体重下降？有无乏力、头晕等贫血表现？有无眼眶凹陷、精神异常？
  

• 母亲孕期有无不良接触史？有无服用药物？
  

• 患儿生后喂养史？有无异物吞食史？
  

• 既往有无其他的病史？

实验室检查

由于反复呕吐，需要检查血、尿、便常规、生化及电解质检等，目的是检查有无贫血、电解质紊乱等情况。

影像检查

超声

超声检查时使用高频探头即可清晰显示消化道结构，且超声检查简便快捷，安全无辐射，在十二指肠先天性狭窄的诊断上明显优于上消化道造影检查。

X线钡餐造影

可见十二指肠段狭窄，胃和十二指肠第1、2段均极度扩大就可明确十二指肠狭窄。因创伤较超声大，目前更推荐超声检查。

腹部立位平片

腹部立位X片特征性表现有单纯胃扩张的“单泡征”或胃和十二指肠扩张的“双泡征”，在部分十二指肠狭窄的X片中还可能出现“三泡征”。

胃镜检查

根据病情变化，必要时可以予以胃镜检查。

医生根据患者临床表现，如呕吐，呕吐严重时可出现便秘、腹胀，重者腹部检查可见胃蠕动波，可闻及振水音。结合B超、X线检查，检查可示十二指肠球状扩张及胃泡明显扩张，呈“双泡征”，X线钡剂造影影像特征为十二指肠向心性狭窄，即可诊断为十二指肠先天性狭窄。

先天性肥厚性幽门梗阻

多为足月产儿，典型症状为无胆汁的喷射性呕吐，伴右上腹包块，也可因大量呕吐出现水电解质紊乱、贫血等症状，B超或X线钡餐可鉴别。

十二指肠先天性闭锁

多见于早产儿，症状较十二指肠先天性狭窄更重，可出现喷射性呕吐，生后24~36小时内无正常胎便排出，并有进行性腹胀。母亲大部分有羊水过多史。

手术是治疗十二指肠先天性狭窄的唯一的方法，尽早明确诊断，进行手术治疗，可以早期恢复患儿肠道的功能，改善相关症状，提高患儿的生活质量。

本疾病一旦确诊，需要及时手术治疗，在准备手术的同时积极纠治脱水、电解质、酸碱平衡紊乱，并给予维生素K和抗生素，术前术后根据病情变化可予以药物对症支持治疗，主要包括：

补液治疗

氯化钠注射液、葡萄糖注射液、乳酸钠林格注射液等补充液体。

纠正电解质紊乱

常用药物有浓氯化钠注射液、氯化钾注射液等。

抑酸药物

可以抑制胃酸分泌，防止应激性溃疡，常用药物有注射用奥美拉唑、注射用埃索美拉唑等。

抗感染治疗

常用药物有左氧氟沙星注射液、甲硝唑注射液等。

营养支持治疗

常用药物包括氨基酸注射液、脂肪乳注射液等。

开腹手术

十二指肠先天性狭窄的常规治疗方法是外科手术解除梗阻，行隔膜切除肠壁纵切横缝术，但创伤比较大，恢复慢，并发症多，如术后吻合口狭窄等，且往往达不到预期的效果。术式常采用胃空肠吻合、十二指肠空肠吻合或双重吻合术。

腹腔镜手术

较开腹手术创伤小，并发症少。

内镜下十二指肠球囊扩张

优势在于大出血、穿孔的发生率低，且保留了十二指肠乳头括约肌的功能，具有创伤小、症状缓解迅速、术后恢复快、操作简单、费用低等优点。

胃肠减压

胃肠减压是腹部手术患者常用的治疗手段，能够改善肠道功能，促进患者早日恢复。

十二指肠先天性狭窄可以通过手术治愈。

十二指肠先天性狭窄手术治疗成功后，若患儿恢复良好，不影响自然寿命。

通常情况下，在手术治疗的第3~6个月复诊，查血、尿、便常规、生化及血电解质等，行B超检查。

• 患者在术后1~3天需要进食流质饮食，如粥类、牛奶，情况逐渐改善后改为半流质食物，如若患者无其他不适，2周之后就可以正常饮食。

• 可多吃高蛋白质食物，比如鸡蛋、豆类、瘦肉等，不宜进食动物内脏、油炸、烧烤以及油腻食物，减少对消化道的刺激。

对于十二指肠先天性狭窄的患者，要加强术前和术后的临床护理，对患者的手术治疗效果有重要意义。

• 术前，应注意保暖，保持呼吸道通畅，胃肠减压，进行皮肤及脐部护理，遵医嘱使用抗生素。
  

• 术后，及时清除呼吸道分泌物，密切观察生命体征，注意胃肠功能的恢复，观察伤口和全身情况，注意伤口有无红肿、压痛等感染情况，若出现上述情况，需要及时告知医生。
  

• 饮食，术后2～3d患儿肛门排气排便后，不能过早进奶，以利于吻合口的愈合，并有效预防吻合口瘘的发生。并观察患儿管饲后的反应，若无呕吐、腹胀，肛门排气排便正常，3d后可拔出胃管。开始给予稀释奶喂养，注意观察患儿吸吮情况及腹部体征，若吸吮良好、腹不胀，逐渐增加奶浓度，改为母乳喂养后即可拔胃管。喂养时须调整患儿体位，取头高脚低斜坡位，可预防患儿呕吐。
  

• 大小便的管理，排便保持大便通畅、避免用力排便，如果大便干燥或者是排便困难，需要告知医生，在医生的指导下需要使用软化大便的药物，帮助排便。
  

• 注意休息，保证睡眠，保持乐观愉快的情绪。

复诊时做血、尿、便常规，血电解质检查及B超检查，看术后恢复情况。

随着围生医学技术的发展，使大部分十二指肠先天性狭窄的胎儿通过产前检查得以发现。若未行产前检查，患儿出现胆汁样呕吐，应及时就医，早期诊断、早期手术治疗、加强临床护理，能有效改善患儿的预后。

• 孕检时怀疑胚胎发育不正常的婴幼儿，在出生后一旦出现呕吐等症状，需要及时就医。如进行产前B超发现十二指肠球部扩张和胃泡明显扩张，两者之间有长条形囊状结构相连，呈“双泡征”或发现羊水过多、胎儿腹腔“双泡征”，提示胎儿肠道畸形，需要及早处理。

• 早产儿需要做全面性检查，以防十二指肠先天性狭窄。

• 儿童如果无明显诱因频繁出现呕吐症状，应该及早就医。