斜头畸形指一类涉及颅骨(包括额颅及枕颅)、眼眶和面邵的不对称畸形。其致病原因较多,但都表现为颅面部一侧的塌陷和另一侧的隆起。主要表现为颅骨双侧生长不对称,病变侧额骨扁平后缩,眶上缘抬高后缩。病变侧影响脑组织发育,前囟仍存在,但偏向健侧。主要治疗方法为佩戴矫正头盔及手术。轻度患者可以通过调整睡姿来治愈,治愈后不会复发。
主要是指额颅部、上面部的不协调。它包括颅面结构和器官在三维空间的上下不齐、前后突度不一和左右位置不对称。其特点是畸形很少局限于某一器官或解剖结构,而呈现多部位多器官的不协调,给人一种扭曲和变形的直观印象。
可由单侧人字缝早闭,或产道的不对称挤压所致。两者有时不易鉴别,X线片不一定能见到早闭的人字缝。通常枕部扁平一侧的耳朵位置较前,同侧额部前突。大多数患者没有明显的颅内压增高症。由于枕后部头颅歪斜,有时会出现代偿性的颈、肩部歪斜,正面观察时,面容较为正常。
斜头畸形可能由外力受压、颅缝早闭等引起,好发于有家族史、因缺乏维生素D导致颅骨间质束成长不全、头部受压的婴儿。
主要有两类原因所致,一类是单侧颅缝早闭引起的真性前斜头畸形,另一类为源于某些外力因素而形成的继发性前斜头畸形。
可由单侧人字缝早闭,或产道的不对称挤压所致。
斜头畸形在临床上较为少见,原发性患儿的发病率未明确,继发性患儿占正常新生儿的5%~48%。
斜头畸形与遗传有关,所以有家族史的婴儿更容易患病。
一些婴儿体内缺乏维生素D,从而导致颅骨间质束成长不全,从而患病。
刚出生的婴儿头骨较软,头部不正确受压会导致斜头畸形。
斜头畸形的典型症状为颅骨双侧生长不对称,病变侧额骨扁平后缩,眶上缘抬高后缩,部分患者可表现为面部不对症、眶鼻部畸形,无明显的并发症。
真性前斜头畸形和继发性前斜头畸形均表现为额颅和整个面部的歪斜,但在额部扁平侧和整个面部歪斜的方向方面,正面观和顶视观可用以区别两类斜头的差异。
两侧额部高低不平,一侧隆起,另一侧塌陷。在额部塌陷的一侧,眼裂的上下径较大,眶上缘和眉毛上抬并后移,同侧耳朵位置较高,鼻根向额扁平侧偏斜,颏部可位于正中,但多数情况下颏部向额扁平的对侧偏斜。从顶上观,耳朵和颧颊部在额扁平侧显得向前而得以显露,枕部较为正常,很少歪斜。
正面观额部扁平侧的眼裂较小,眉毛的位置偏下,同侧的耳朵位置下移。从顶上观,头颅似被压后的平行四边形,额部向一侧前突。枕部向对侧后突,颧颊部在顶视位向额扁平侧后缩。
通常枕部扁平一侧的耳朵位置较前,同侧额部前突。大多数患者没有明显的颅内压增高症。由于枕后部头颅歪斜,有时会出现代偿性的颈、肩部歪斜。正面观察时,面容较为正常。
婴儿出现头颅轻微畸形以及面部不对称的症状时,家长需要及时带患儿到儿科或神经外科就诊,通过做头颅平片确诊。斜头畸形需要与尖头畸形、三角头畸形、短头畸形进行鉴别。
产前检查出现胎儿在子宫内受压的情况,需要在医生的指导下进一步检查。
婴儿有头颅轻微畸形、面部不对称的情况应及时就医。
优先考虑去儿科就诊。
出现头部畸形症状去神经外科。
因为什么来就诊的?
有什么症状?(如头部生长不对称、双眼间距变小、额部变狭窄等)
什么时候出现的该症状?
家族中出现过这种病症吗?
既往有无其他疾病史?
正位片上,最典型的特征是受累的眶上缘和蝶骨大翼向上翘起,呈典型的小丑眉畸形。有时头颅X线片上可见一侧冠状缝明显,而患侧冠状缝不明显,临床上除眼眶不齐外,还可伴有眶距增寬症。
较少特异的发现,有时可见双侧额部致密影像的冠状(骨化)颅缝。
不一定能见到早闭的人字缝。
真性前斜头畸形可获得明确诊断。
患儿出现颅骨双侧生长不对称、病变侧额骨扁平后缩、眶上缘抬高后缩的症状,结合头颅平片表现为颅骨骨缝处密度增高,钙质沉着时可确诊。
斜头畸形可通过体格检查和以下头部畸形进行鉴别:
颅骨生长除前囟门阻力小外,其他各方向均受限制,故头颅向上生长呈塔形。
在额缝部位的额骨鳞部两侧边缘向前凸出,呈锐角,从上面观头呈三角形,额骨短而窄,颅前窝变小变浅,两眼相距过近,额缝处有骨嵴样增厚。
是两侧冠状缝过早骨化所致,两侧冠状缝闭合后前额对称性扁平,故又称为扁头畸形或宽头畸形。
斜头畸形如症状较轻,可通过按摩等方式自行好转,部分患儿可佩戴矫形头盔进行治疗,临床上需手术治疗者多为真性前斜头畸形。
建议在进行塑性头盔定制前,必须请神经外科医生对婴儿的脑部发育进行全面评估,佩戴时间通常每天23小时,共需要3~6个月,具体依赖于婴儿月龄、畸形程度等,佩戴后需要由有资质的矫形医生进行仔细认真调整,一般每2~3周调整一次。
继发性前斜头畸形虽然在正常新生儿中有一定的发生率,但大多数无需手术治疗,只要父母给予合适的按摩,或让婴儿在睡眠时保持一定的位置, 即可改善头形,较严重者可预制矫形头盔,在6个月以前佩戴。只有极少数有严重前斜头畸形和面部不对称畸形的患者,需要手术治疗。
本病无需药物治疗。
应在患儿6个月至2岁时选择手术治疗,手术目的主要是将高低不平的前额展平,尽量减少由于斜头畸形而继发的鼻根、眼眶和中面部的歪斜。一般单侧冠状缝早闭很少伴发颅内压增高,只有极少数伴发颅内压增高者,则手术治疗以扩大颅腔、减低颅内压为主要目的。
不明显的轻度后斜头畸形可不予手术,较为明显的后斜头畸形,早期发现应早期手术治疗,最好在出生后的6~12个月。可切除融合侧的人字缝以纠正畸形,同时在截开骨缝的边缘包以硅胶薄膜,以防止骨缝的再次融合。
斜头畸形可经积极矫正治疗治愈,预后较好,不影响自然寿命,但患儿在治疗期间需每2~3周复诊一次。
本病及时矫正可以治愈。
本病不影响自然寿命。
患儿佩戴矫正头盔时需每隔2~3周复诊一次,由专业医师调整矫形头盔。
斜头畸形无特殊饮食调理,注意保持营养丰富、膳食均衡即可。
斜头畸形患儿睡眠时,需要注意频繁改变睡姿,避免受压,或多晒太阳,补充维生素D,需要特别注意的是,在进行塑性头盔定制前,需要评估婴儿的脑部发育。
婴儿睡觉时要频繁的改变婴儿的睡姿,避免单一部位长期受压。
患儿应注意补充维生素D,每天进行一定的日晒,以促进骨骼发育。
建议在进行塑性头盔定制前,必须请神经外科医生对婴儿的脑部发育进行全面评估,尤其是要除外颅缝早闭等疾病。
由于斜头畸形的病因复杂,所以建立良好的生活习惯对预防疾病发生,或避免疾病进一步加重有益处,如避免头部受压,适当补充维生素D等,以及对高危人群进行产前筛查。
有家族史的孕妇一定要定期对胎儿进行产前筛查,确保胎儿的健康。
家长要注意新生儿的睡觉姿势,避免婴儿头部受压,避免长期处于同一个姿势仰卧。
对于缺乏维生素D的新生儿应适当补充维生素D。
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