少突胶质细胞瘤是起源于少突胶质细胞的恶性肿瘤，是一种弥漫浸润、生长缓慢的脑胶质瘤，多发生在大脑半球，尤其是额叶。在WHO肿瘤分级中属于低级别胶质瘤，在生物学上并不属于良性肿瘤，但预后相对而言比较好。

少突胶质细胞瘤的具体发病机制尚不明确，目前认为是由于先天遗传高危因素和环境致癌因素相互作用而导致，好发于40~60岁的人群，电离辐射、过度饮酒、吸烟，易诱发少突胶质细胞瘤。

目前本病病因不明，可能与遗传、辐射、感染等多种因素相关。

先天遗传因素

颅内残留的胚胎原始细胞及其异位生长，均可能是其胶质瘤形成的重要原因。罕见综合征相关的高外显子率基因遗传突变等遗传性疾病，均可能成为其遗传易感因素。

理化因素

目前的研究表明，电离辐射、多环芳烃类化合物、亚硝胺类化合物、污染的空气、过度疲劳以及饮酒及吸烟等不良习惯均可诱发胶质瘤的生长。

病毒感染

在动物试验中发现，多种DNA或RNA病毒均可导致神经系统恶性肿瘤尤其是胶质瘤的发生和发展。

少突胶质细胞瘤主要是成人发病，40~60岁为发病高峰，发病人数男性略占优势，男性与女性比例约为1.1:1。

少突胶质细胞瘤高发人群主要是成人，40~60岁为发病高峰，男性略多于女性。

癫痫症状

多数少突胶质细胞瘤的患者以癫痫为首发症状，而且其余患者最终都会有癫痫。肿瘤引起癫痫依赖于它的组织学、生长速度、位置。最可能引起癫痫的是缓慢生长的胶质瘤，其位于感觉运动皮质的表面。

局灶性癫痫

真正的局灶症状产生于肿瘤临近的脑功能障碍。肿瘤引起的失神发作、精神运动性癫痫、感觉性癫痫、局灶运动性癫痫可提示一些肿瘤位置的特征。失神发作可以发生在儿童，肿瘤影响到了额叶和颞叶的边缘系统。

精神运动性癫痫

包括意识紊乱(意识模糊、混乱、反应能力下降、遗忘)、知觉紊乱(错觉和幻觉，如幻嗅、幻听)、情绪紊乱(焦虑、惊恐、激怒)、运动紊乱(反复刻板的口颊面自动症或紧张性痉挛。抽搐)。

一般表现

头痛

大多由于颅内压增高所致，肿瘤增长颅内压逐渐增高，压迫、牵扯颅内疼痛敏感结构而产生头痛。大多为跳痛、胀痛，部位多在额颞部或枕部，一侧大脑半球浅在的肿瘤，头痛可主要在患侧，头痛开始为间歇性，多发生于清晨，随着肿瘤的发展，头痛程度逐渐加重，持续时间延长。

呕吐

呕吐系由于延髓呕吐中枢或迷走神经受刺激所致，可先恶心，是喷射性。在儿童可由于颅缝分离头痛不显著，故呕吐较突出。

颅内压增高

颅内压增高可产生视盘水肿，过久致视神经继发萎缩、视力下降。肿瘤压迫视神经者产生原发性视神经萎缩，易致视力下降。展神经易受压挤牵扯，常致麻痹，产生复视。

脑疝

局部颅内压增高引起颅内压力差而导致脑组织移位，产生各种脑疝综合征。一侧大脑半球肿瘤引起扣带回大脑镰下疝，临床上出现因大脑前动脉受压引起的梗死，但发生率很低。小脑幕切迹疝或中脑受压到对侧幕缘，引起动眼神经瘫、偏瘫、意识障碍、去皮层强直、体温调节失调、呼吸循环障碍。

精神障碍

精神意识的改变可从微小的损伤到高水平的认知功能障碍，从微妙的人格改变到精神运动和意识破坏。部分病例发生智力的改变，包括记忆、判断能力的丢失和语言流利性的改变；注意力的破坏可产生迟钝、人格无情感、情绪不稳定等。

当患者出现长期头痛、头晕、癫痫发作及感觉异常等症状时，应及时就诊于神经外科或神经内科，进行头颅CT、头颅MRI等系列检查，以便明确诊断为少突胶质细胞瘤，需与脑内转移瘤、脑内感染性病变、脱髓鞘样病变等疾病鉴别。

• 若患者出现意识模糊、混乱、反应能力下降、遗忘等症状时需要及时就医。
  

• 若患者长期出现头痛、头晕、呕吐、视力下降等症状时，需要立即就医。

• 大多患者优先考虑去神经外科就诊。
  

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如呼吸困难、循环障碍等，可到相应科室就诊，如心内科、呼吸内科等。

• 因为什么来就诊的？
  

• 有无神经系统病史？
  

• 目前都有什么症状？(如头痛、呕吐、视力下降、复视、行为异常等)
  

• 症状持续多久了？
  

• 有无接受过什么治疗？

头颅CT

表现为低密度或等密度病灶，伴有条索状钙化和周围水肿，无对比增强，对术前定性诊断有很大帮助。CT骨窗有利于观察肿瘤邻近骨质改变情况。

头颅MRI

MRI平扫肿瘤信号常不均匀，实性肿瘤部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号，钙化在梯度回波T2WI呈明显不均匀低信号；MRI增强扫描约50%的肿瘤呈不均匀强化。

组织病理检查

少突胶质细胞瘤由均匀一致的细胞组成，无突起，细胞密度低至中等，细胞间存在神经纤维网。细胞核呈圆或卵圆形，核深染，周围胞质清晰，描述为”煎蛋样”、“蜂巢样”形态。这种特征性的细胞形态是经甲醛溶液固定后产生的，冰冻切片不会见到该形态。肿瘤存在网状的薄壁毛细血管是另一个特征性表现。枝芽状的血管结构将肿瘤细胞分隔成肿瘤细胞群，有时见到少突胶质细胞瘤同周围正常的白质有明显的边界。其他组织学特点包括微钙化、囊/黏液样变性。

根据患者临床症状、相关检查结果可诊断为少突细胞胶质瘤。

• 中老年发病，癫痫常为首发症状，病史依肿瘤的组织级别而不同，可以出现颅内压高和局灶神经缺陷症状，或有先前确诊的少突胶质细胞瘤病史，病情再度出现进展。
  

• 头颅CT：表现为低密度或等密度病灶，伴有条索状钙化和周围水肿，无对比增强，对术前定性诊断有很大帮助。
  

• 头颅MRI：MRI平扫肿瘤信号常不均匀，实性肿瘤部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号，钙化在梯度回波T2WI呈明显不均匀低信号，约50%的肿瘤呈不均匀强化。
  

• 组织病理检查：其细胞核呈圆或卵圆形，核深染，周围胞质清晰，描述为“煎蛋样”或“蜂巢样”形态，有时见到少突胶质细胞瘤同周围正常的白质有明显的边界。

颅内其他肿瘤

少突细胞胶质瘤为脑实质内肿瘤，临床上脑实质外肿瘤在神经系统症状与体征方面具有特征性，如听神经瘤常有明显听力异常，三叉神经瘤常有支配区区域的感觉异常等。影像学检查可较好区别两者，颅内转移瘤常可发现原发病灶，脑内病灶多为多发性，周围水肿明显，病灶发展迅速。当然最后还是要依据组织病理学检查来明确肿瘤类型。

颅内感染性病灶

脑脓肿

有感染病史或原发感染灶，急性期有发热、白细胞计数增高等感染症状，脑脓肿主要为颅内压增高症状与局灶神经症，在影像学上常可与少突胶质瘤鉴别。

脑结核球

有颅外结核病或结核接触史，CT可发现均质性增强而中心有透亮区，环形中心有钙化(靶征)。

脑内血管畸形

常以癫痫或颅内出血为首发症状，CTA和DSA脑血管造影可以鉴别。

脑内脱髓鞘样病变

增强扫描可见结节样强化影，诊断性治疗后复查，病变缩小明显，易复发，实验室检查有助于诊断。

目前少突胶质细胞瘤公认的治疗是以手术治疗为主，放、化疗结合的治疗措施，改善患者的神经功能状况和延长患者的生存期，患者治疗周期一般为长期间歇性治疗。

本病以手术治疗结合放、化疗，无一般药物治疗。

手术治疗原则是最大范围安全切除，其目的在于切除肿瘤、明确诊断，改善症状、减轻肿瘤负荷，为进一步治疗创造条件。

• 一般来说，对于可以实现最大限度的安全切除的少突胶质细胞瘤，应当选择手术切除。影像学全切肿瘤可以延迟和阻止少突胶质细胞瘤恶性进展。
  

• 位于额部或颞部的少突胶质细胞瘤，体积较小时，还可能通过全切或扩大切除而治愈。
  

• 位于重要功能区的非症状性肿瘤，如果肿瘤体积尚小或仅存在癫痫，可通过药物得到良好控制，若病人担忧术后重要神经功能的丧失，可以严密随访观察，直至病情进展或癫痫不能控制时再行手术。
  

• 部分少突胶质细胞瘤术后需进行辅助治疗，而不满足最大限度切除的少突胶质细胞瘤，在明确病理诊断后应给予放疗和化疗。

根据患者的病理分级、年龄、手术切除程度等情况进行个体化治疗。

化疗是治疗少突胶质细胞瘤的重要环节，对于进一步杀灭残留肿瘤细胞起到很重要的作用。目前，化疗方案主要包括替莫唑胺和PCV(甲基苄肼+洛莫司汀+长春新碱)方案。替莫唑胺是甲基化药物，是恶性胶质瘤化疗的一线药物，本药可以单药化疗亦可进行联合化疗及与放疗同时进行同步化疗。

康复治疗

肿瘤所致中枢神经受损引起的功能障碍的康复治疗方法为个体化方案的综合治疗包括物理治疗(如功能训练、手法治疗及理疗等)、心理治疗(如认知治疗、支持-表达式治疗等心理行为干预方式)等方式。

少突胶质细胞瘤患者不能彻底治愈，需长期治疗。

肿瘤彻底切除后少突胶质细胞瘤患者平均生存为13年，仅做部分切除者术后平均存活3.3年。术后放射治疗可以在一定程度上提高生存期，5年及10年生存率可达到52%和32%。

建议少突胶质细胞瘤患者术后12周进行影像学复查，复诊的目的主要是查看有无最大范围的安全切除肿瘤，有无影像学残留肿瘤。

少突胶质细胞瘤患者无特殊的饮食禁忌，日常生活中注意营养均衡，多食蔬菜、水果即可。

少突胶质细胞瘤患者在日常要合理安排工作和休息时间，并适当进行运动，同时患者需要按医嘱进行复诊，对于术前、术后，医务人员要给予相应的药物和监测。

合理安排工作和休息时间，避免过度紧张和疲劳，选择适当的锻炼方法，提高身体抵抗力和免疫力。

• 有癫痫症状的患者，术中酌情采用皮质脑电图或深部脑电监测。
  

• 肿瘤全切术后患者应常规监测电解质，预防脑水肿，积极纠正电解质紊乱。

• 对于有颅内压增高症状的患者，若术前出现明显的颅内高压症状，应及时给予脱水药物缓解；术后需根据颅内压情况考虑是否使用脱水药物进行降颅压治疗。
  

• 若术后出现发热，需及时进行腰椎穿刺采集脑脊液进行化验，积极防治颅内感染。

少突细胞胶质瘤的预防主要在日常生活习惯、控制饮食、保持良好心态等方面展开，对于40岁以上的成年人，应1~2年进行一次脑部CT检查，对于少突细胞胶质瘤早期筛查有一定作用。

对于40岁以上的成年人，尤其是长期接触电离辐射、长期吸烟饮酒及经常接触化学物质的人群，应定期(1~2年一次)进行脑部CT、MRI等系列检查。

• 生活劳逸结合，避免过度疲劳，保持良好心态，加强体育锻炼，增强身体免疫力。
  

• 避免过度饮酒吸烟、电离辐射(不将手机放在枕头下)等易感因素，避免诱发肿瘤复发。