海绵窦综合征是指由海绵窦外侧壁肿瘤、垂体瘤、蝶骨肿瘤及海绵窦血栓性静脉炎、海绵窦内动脉瘤等致第Ⅲ，Ⅳ，V(1、2支），Ⅵ脑神经麻痹的症候群。又称Foix综合征、垂体蝶骨综合征、海绵窦血栓形成综合征等。

肿瘤相关性海绵窦综合征

肿瘤是引发海绵窦综合征所有病因中最常见因素。

外伤相关性海绵窦综合征

头颈部外伤导致颈内动脉-海绵窦瘘是引发海绵窦综合征的另一常见病因。

炎症相关性海绵窦综合征

可分为感染性炎症相关性海绵窦综合征和非感染性炎症相关性海绵窦综合征。

海绵窦综合征主要病因为原发或转移性肿瘤、颅脑外伤和炎症等蝶鞍旁损害累及海绵窦所致，好发于颅脑原发或转移性肿瘤患者、头颈部严重外伤者、炎症波及颅脑海绵窦相关区域者。颅脑或颈部外伤导致海绵窦所在区域受损以及炎症波及到海绵窦区域等因素亦可以引起本病。

肿瘤

肿瘤是引发海绵窦综合征的最常见病因。所有引起该病的病因中肿瘤所占比例最高。根据肿瘤来源，一般可分为邻近原发性肿瘤和转移性肿瘤。原发性肿瘤可直接侵犯海绵窦，常见如神经源性肿瘤、脑膜瘤、鼻咽癌、白血病或淋巴瘤、海绵窦海绵状血管瘤等。转移性肿瘤为颅外的原发肿瘤通过血源性途径转移至海绵窦，原发肿瘤常为肾细胞癌、胃癌、甲状腺癌、肺癌及乳腺癌等。

颅脑外伤

颅脑外伤是导致海绵窦综合征的另一常见病因，主要致病机制为外伤导致颈内动脉-海绵窦瘘，当颈内动脉的海绵窦段受到损伤后，动脉血经损伤的破口直接流入海绵窦内，使窦内血压过高，动脉向静脉分流，使眼静脉扩张。一般分直接瘘与间接瘘，两者临床症状通常较相似，后者一般较轻。

炎症

炎症可分为感染性炎症和非感染性炎症。感染性炎症主要包括海绵窦血栓形成，常由于颌面部化脓性感染，如中耳炎、乳突炎、鼻窦炎，以及全身性感染所致，多为细菌和真菌感染，且真菌感染较多。口腔颌面部的疖痈，容易引发化脓性海绵窦血栓静脉炎。其他感染性炎症如放线菌、梅毒等感染，多为海绵窦邻近结构感染直接侵袭所致，或通过血源播散致海绵窦。非感染性炎症主要包括痛性眼肌麻痹和炎性假瘤，常与免疫反应有关。而痛性眼肌麻痹是以非特异性、肉芽肿性炎症所致的的痛性眼肌麻痹，具体病因尚不明确，多认为是发生于海绵窦、眶上裂或眶尖部的非特异性炎症肉芽肿，常认为痛性眼肌麻痹是引起海绵窦综合征的重要病因之一。

海绵窦综合征是以痛性眼肌麻痹表现为主，为海绵窦区由于多种原因而受侵犯，影响其邻近多根、多组颅神经受累的临床症候群。在美国大约有5%的眼肌麻痹继发于海绵窦内的脑神经受损。

• 颅脑原发或转移性肿瘤患者，其肿瘤通常以直接侵入或血源性途径影响海绵窦。

• 头颈部严重外伤者，外伤后动脉血经损伤的破口直接流入海绵窦内，压迫海绵窦。

• 炎症波及颅脑海绵窦相关区域者，易引起海绵窦血栓形成。

眼肌麻痹、疼痛，上睑下垂，眼球运动受限甚至无法移动，瞳孔固定，复视为主要症状。与此同时炎症或静脉回流受阻则导致突眼、眼压升高、结膜充血、眼球水肿、视网膜出血，出现眼部疼痛加剧、复视加重甚至失明等表现。

若合并三叉神经受损可表现为不同程度的面部感觉异常、麻木、疼痛。

多数无并发症，少数出现面颊部疼痛、甚至上下牙疼痛等症状，系海绵窦综合征患者同时合并三叉神经痛，在颌面外科临床工作中较为常见。

若患肿瘤如颈动脉动脉瘤者、患颈动脉-海绵窦痿者、各类炎症波及到海绵窦者出现眼球活动障碍或视力下降，伴疼痛等疑似海绵窦综合征临床表现，应及时至神经科或肿瘤科等相关科室就诊。通过CT、MRI、MRA等检查结合病史来明确诊断，但要注意本病需与重症肌无力、眼眶炎性假瘤、Miller-Fisher综合征等疾病相鉴别。

• 对于存在颅脑原发肿瘤灶的，肿瘤有颅脑转移风险的患者，都需要在医生的指导下进一步检查。

• 在体检或其他情况下发现突眼、复视、眼球运动障碍、眼痛、三叉神经痛的患者，应及时就医。

• 有颅脑及颈部外伤或合并严重感染的患者，若出现上述头面部症状，应立即就医。

患者出现眼肌麻痹、疼痛，眼睑下垂，眼球运动障碍等症状，可选择神经内科、神经外科、肿瘤科就诊。

• 目前都有什么症状？(如眼部疼痛，上睑下垂、复视、突眼、眼压升高、结膜充血、眼球水肿等)

• 症状什么时候出现的？

• 眼球运动受限是一过性还是持续的？

• 是否感觉面部异常、麻木、疼痛？

• 既往有无肿瘤史及其他病史？

CT

CT扫描可提供较好的骨和钙化的显影,疑诊为海绵窦损害的患者应对眼眶、蝶鞍和鞍旁区域进行薄层多层面成像研究，建议进行CT平扫和增强扫描。

MRI、MRA

可提供海绵窦内包含的所有软组织、正常颈动脉的预期信号流空和其周围结构的细节。

其他检查

疑似患者必须进行眼眶检査以排除累及海绵窦和眶尖的原发性疾病，而原发性眼眶和副鼻窦病变也可累及海绵窦。上、下眶静脉的显影有助于诊断静脉压增高。一旦获得成像并根据临床发现进行评估，可做进一步研究以作出特异性的诊断。由于其病因复杂化，在明确诊断后，需及时进一步寻找原发疾病，以便对症治疗，提高预后。

• 海绵窦综合征一般根据其特征性的临床表现及影像学检查依据即可诊断。其特征性表现一般有眼肌麻痹、疼痛、上睑迟缓性下垂、眼球运动受限甚至固定，复视、瞳孔固定，反射减弱、消失等症状。不同程度的面部感觉异常，麻木、疼痛、角膜反射减退或消失等相关症状。此外常伴有突眼、眼压升高，结膜充血、视盘水肿、视网膜出血、疼痛等特征性表现。

• 除了临床表现外，影像学检查亦很重要。常规CT扫描不能清楚显示海绵窦，薄层CT增强扫描可显示海绵窦宽度，了解局部骨质有无骨质异常。MRI因无颅底骨质伪影干扰，不仅能显示海绵窦区病变，还能对病变进行诊断与鉴别诊断，了解病变累及海绵窦情况，且强化可延续至眶尖部位，故条件允许的情况下，建议首选MRI检查，以帮助诊断。

重症肌无力

眼肌型重症肌无力患者可以出现任何类型的眼外肌麻痹，包括多条肌肉神经受累的表现。注意瞳孔不受累以及无明显疼痛为重要的鉴别诊断要点。诊断中注意是否存在疲劳性与波动性。既往病史中不治而愈或一过性复视、眼睑下垂对诊断有重要帮助。新斯的明试验及电生理检查可以帮助明确诊断。

眼眶炎性假瘤

由于眼眶内炎症导致提上睑肌、上直肌或其他眼外肌的肿胀及功能障碍，可出现上睑下垂、眼球垂直运动障碍等表现。眼眶MRI可以清晰显示眼外肌病变。注意该病发病机制与痛性眼肌麻痹可能有共同之处。

Miller-Fisher综合征

为吉兰-巴雷综合征的脑神经型，即脑神经脱髓鞘疾病。患者病前多有上呼吸道或胃肠道感染，表现为急性支配眼球运动的脑神经，如动眼神经、滑车神经及展神经同时或不同程度受累，严重者出现眼球固定。除外眼部症状，患者尚有四肢腱反射降低、共济失调等神经系统表现。

海绵窦综合征的治疗主要为根据病因对症治疗，对于尚可进行手术切除的患者，优先选择外科手术，术后可辅以放疗。对于转移性的肿瘤，手术治疗已经不适宜，可予姑息性放射治疗。对于痛性眼肌麻痹可采用皮质类固醇激素。若为感染性炎症引起的海绵窦综合征，适宜采用抗生素治疗。还可以采用高压氧治疗、针灸等方式进行治疗。

• 对于痛性眼肌麻痹可采用皮质类固醇激素治疗2-3个月，急需时可先用地塞米松静滴，7-14天后改为泼尼松口服，逐渐减量，共维持2-3个月。

• 皮质类固醇激素副作用不能耐受的患者，可改用甲氨蝶呤治疗，用药后头痛、复视缓解，眼球运动功能可获一定程度恢复。

• 对于伴海绵窦血栓形成，一般抗生素治疗有效，故应行早期须应用万古霉素、亚胺培南等广谱抗生素治疗，防止脓毒性血栓形成，同时应行药敏试验，从而积极有效地使用抗生素。

肿瘤在明确诊断的情况下，首选手术治疗，而且应以积极有效的切除为目的。但若对肿瘤的性质不能确定时，在制定治疗方案之前，常需要行活检来确诊，然后才制定合适的手术方案。手术方式的选择要根据病变的部位、起源、大小，选择合适的手术入路，并且应多学科联合，如神经外科与口腔颌面外科或耳鼻喉科、头颈外科联合。

对于转移性肿瘤，放射治疗可提供暂时的临床疗效，鼻咽癌对放射线非常敏感，在治疗后可能有长期的效果，故针对肿瘤性海绵窦综合征患者，无论其是否成功采取手术切除，术后均应行放射治疗。

高压氧治疗

采用压缩空气，升压时间15min，压力为0.22MPa，稳压期

吸氧每次20分钟，2次吸氧中间间 歇5分钟，减压时间20分钟，每日1次，部分患者疼痛症状明显改善。

针灸

针灸作为一种刺激性方法，可能与增加脊髓和下丘脑神经元连接处的神经递质内啡肽的输出有关，而内啡肽对痛觉有抑制作用，临床中通过针灸治疗可缓解包括痛性眼肌麻痹在内的各种原因引起的顽固性疼痛。

一般大多数累及海绵窦的损害是可治疗的。颈动脉海绵窦瘘和感染性炎症引起的海绵窦综合征，一般经过正规有效的治疗后，基本可以治愈，且远期预后较好。痛性眼肌麻痹引起的海绵窦症状一般经过有效的激素治疗后，大多可以自愈且不复发。

肿瘤引起的海绵窦综合征若未切除全部肿瘤，则一般术后5年生存率较低，若切除全部肿瘤，2年生存率达71％，5年生存率达53%，但术后脑神经麻痹症状明显，生活质量严重受影响。若手术成功则往往预后良好，存活期较长。

肿瘤相关性海绵窦综合征术后遵医嘱复查，若无特殊可3-6个月复查一次，其余原因导致海绵窦综合征因预后良好，可于出院半年后复查，不适随诊。

饮食应注意清淡，且兼顾营养，应进食富含维生素、优质蛋白的无刺激性低盐、低糖食物，避免进食坚硬食物，适当调整进食时间，少量多餐。

• 合理饮食，鼓励患者进食富含维生素、优质蛋白的无刺激性低盐、低糖食物，如鲜奶、新鲜蔬菜等，保证机体营养需要。

• 弹性调整患者进食时间，当恶心、呕吐时暂禁食，症状好转后或遵医嘱给予止吐药物后再进食，做到少量多餐，以保证入量。

• 若患者同时合并三叉神经痛，则应避免进食坚硬食物，避免引起扳机点疼痛发作。

本病进展迅速，当出现突眼、眼痛、失明、意识障碍等症状时提示癌灶或感染灶已在颅内播散，如不及时抢救，可危及生命。此病的护理主要为住院护理，护理人员应加强巡视病房，严密观察患者生命体征、视力、有无头痛、呕吐、意识情况，有无偏瘫及偏身感觉障碍等。

多数不适应性窦速患者不需要特殊日常护理，若行定期放疗，应注意休息，针对射线导致皮肤敏感，应做好皮肤护理，避免皮肤屏障功能受损出现破溃。

眼睛及鼻腔护理，每日更换患眼内侧纱布，清晨及睡前涂泰利必妥眼膏，患者应向患眼侧卧床休息，切忌加压眼球。擦拭鼻腔分泌物的纸巾及时焚烧，预防交叉感染，加强消毒隔离。室内每日定时通风，保持环境、个人卫生，减少探视。

本病暂无有效的预防措施。