隐耳又称埋没耳、袋耳,为耳廓的一种先天性发育畸形。其主要表现为耳廓上半部埋入颞部头皮的皮下,无明显的耳后沟,如用手指向外牵拉耳廓上部,则能显露出耳廓的全貌,但松开后,因皮肤的紧张度和软骨的弹性又使其回复原状。轻度隐耳畸形者,仅耳廓上部皮肤短缺,耳软骨的发育基本上不受影响。重度畸形者除皮肤严重短缺外,耳廓上部的软骨也明显发育不良,表现为耳轮部向前卷曲、舟状窝变形、对耳轮亦常屈曲变形等。
该疾病的发病原因是比较多的,有可能是因为在胎儿阶段接触了外界放射性的物质导致的,也有可能是因为母体患有相关疾病引起的,还有一部分患者是因为母体在怀孕过程当中使用了药物导致的耳部畸形,具体原因存在个体差异。
耳廓肌肉发育异常,肌肉附着错位致使耳廓位置产生异常。肌肉的缩短也可导致软骨畸形。
产生异常作用力,导致耳廓产生扭曲、变形,并埋藏于皮下。
偶见于其他疾病所致的皮肤或软骨发育缺陷,如鱼鳞病。
隐耳畸形在日本人中发生较多,中国人也较常见,轻者不易引起患者注意;在欧美地区则罕见,畸形以男性居多,男女之比约为2:1,右侧多见,右侧、左侧之比约为2:1,双侧形者约占40%左右。
有先天性耳廓畸形家族史的人群。
母亲怀孕期间有患病、服用药物或接触射线的经历,胎儿出生后可能出现隐耳。
隐耳的典型症状为耳廓畸形,表现为患耳上半部埋入颞部头皮皮下,紧贴颅侧,该处耳廓前侧面的皮肤与头皮相连而位于同一平面,颅耳沟消失。用手指提起埋入部分,可出现正常的耳廓外形,但松开后,因皮肤的紧张和软骨的弹性而回缩复位。
严重畸形患者可能并发听力受损,表现为听力下降,此时可考虑为耳廓畸形合并内耳结构畸形。
如患者出现畸形或者已经影响听力,应立即到医院就诊,配合医生进行问诊,行影像学检查、听力功能检查以明确疾病情况,以免耽误病情。
患者出现隐耳畸形、听力异常应引起警惕,建议及时就医查明原因。
大多患者优先考虑去耳鼻喉科或整形外科就诊。
什么时候开始发现存在隐耳情况?
既往有无其他的病史?
患者母亲在怀孕期间是否有服用药物经历?
是否存在听力方面的障碍?
早期是否接受过耳模矫形治疗?
通过常规查体对耳廓进行视诊,可以确定是否能观察到相应的形态异常,如耳廓上部埋藏在头皮下。
通过常规查体对耳廓进行触诊,可以确定是否存在皮肤量的缺少,或者是否存在软骨畸形的问题。
通过影像学检查,可帮助医生判断外耳道或内部结构是否有异常,确定其形态、大小以及位置等是否存在问题。常用检查为CT检查、X线片检查。
通过使用音叉等器械来进行检查,可帮助医生确定是否存在听力功能异常,以及辅助判断听力功能减弱的程度。
本病诊断不难,查体见耳廓软骨上端隐入颞部头皮的皮下,紧贴颅侧,耳廓上端前侧面的皮肤与头皮相连而位于同一平面,无耳廓后沟与颅侧相隔。埋入皮下的软骨可以提起,放松时又回缩,即可做出诊断。
本病无需与其他疾病相鉴别。
治疗目的在于去除导致耳廓上部埋藏的病因,重新构建颅耳沟。同时处理其他可能伴发的症状,如软骨畸形、听力障碍等。最后闭合皮肤缺损,并改善耳廓上部皮肤量缺少的问题。
本病无有效的药物治疗。
手术的原理是把耳廓表层的皮肤和耳廓分离,把位置调整好位置后再将它们重新粘合;有时候还需要修整耳廓软骨,为了保持再建的耳廓外形并维持耳轮边缘的位置固定,隐耳手术后需要很好的固定和包扎。
对于1岁以内的婴儿可试行非手术疗法,即按患儿耳廓上部的形状制作特殊的矫正装置,然后将其固定于耳廓上部,使其保持持续牵拉状态,该处紧张的皮肤逐渐松弛,显露出耳廓外形。
为辅助治疗手段,目的为提高听力,适用于伴有听力障碍的隐耳患者。
隐耳患者通过相应的治疗,预后良好,可以治愈,患者需要注意遵医嘱进行复诊,遵医嘱进行后续处理即可。
本病一般可以治愈。
本病一般不会影响自然寿命。
患者一般术后半年复诊,复诊时医生会注意观察耳廓形态是否规整,有无瘢痕挛缩形成,判断恢复情况。
隐耳患者饮食上并无特殊注意事项,术后患者注意饮食清淡、合理膳食即可。
病人可因耳部或其他颌面部畸形而痛苦并产生焦虑心理,或因影响正常的生活和工作而产生悲观情绪。家属应配合医生多与病人沟通交流,其次应多注意在治疗期间患者的矫形器佩戴情况,采取相应的日常护理措施。
患者应注意休息,养成良好的生活和饮食习惯,不熬夜,不过度疲劳。家属应注意生活环境卫生,保持适宜的温度和湿度,要多开窗通风。
在淋浴时,注意防护,由于耳廓上部嵌入头皮中,不利于阻止水进入耳内。
认真关注耳朵周围皮肤情况和变化,避免压伤或者使周围皮肤破损。如果在治疗期间耳模矫形器出现脱落,或者症状复发,应当及时就医。
家属应多与病人沟通,耐心倾听病人谈话,帮助其解除顾虑、增强信心,配合治疗。
如果在隐耳整形手术部位或切口附近有炎症者,耳部有溃疡者应该治疗后手术。
身体其他部位有感染灶,或心、肝、肾等重要脏器及血液、免疫系统有病变者不宜进行隐耳整形。
适孕夫妇应进行相应家族基因筛查,并按时进行产检,以便及早发现发育异常情况。
孕妇要避免暴露在含有大量化学物质的环境中。如果在清洁行业、艺术室或化学物质工厂工作,一定要戴上手套、面罩和有足够的通风设备,而且要避免在怀孕期间进行房间装修。
酒精可能会引起胎儿的隐耳畸形,孕妇一定要戒酒。
不能吸烟,如果空气中有大量的烟雾毒素,会减低胎儿的吸氧量,所以孕妇要避免吸二手烟。
怀孕前至少三个月以及怀孕期间,孕妇都应该服用叶酸补充剂。
在怀孕期间,特别是妊娠前3月,要尽量预防感染,特别要防止风疹病毒、弓形虫、单纯疱疹病毒、巨细胞病毒和梅毒螺旋体的感染。
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