蕈样肉芽肿属于皮肤T细胞淋巴瘤的一种，是原发性皮肤T细胞淋巴瘤中最常见的类型，占所有皮肤淋巴瘤的54％。病程呈慢性渐进性，初期为多种形态的红斑和浸润性损害，以后发展成肿瘤，晚期可累及淋巴结和内脏。

根据不同病理类型对本病进行以下分类：

经典蕈样肉芽肿

分为斑片期、斑块期和肿瘤期，有时可同时见到三期皮损，临床进展缓慢。

佩吉特病样网状细胞增生症

本病属于少见的蕈样肉芽肿变异型，多见于老年男性，皮损可发生于肢体，特别是下肢末端。

肉芽肿性蕈样肉芽肿

与经典蕈样肉芽肿相似。

亲毛囊性蕈样肉芽肿

包含两种类型，一种是表现为斑块伴毛囊黏蛋白病的亲毛囊蕈样肉芽肿，另一种是表现为毛囊性丘疹的亲毛囊蕈样肉芽肿，青壮年男性多见。

其他变异

包括大疱型、汗疱疹型、色素减少型、皮肤异色病型、色素过多型、色素性紫癜样、单一病变型、掌跖型、角化过度型/疣状、菜花状/乳头状、鱼鳞病型、脓疱型等变异型。

蕈样肉芽肿病因尚不清楚，可能与环境因素、遗传因素及自身免疫功能的低下有关，常发于30~70岁的成人，男性多于女性，成人多于儿童。

• 多数患者散发，可能与经常接触工业石油产品等某些化学致癌剂有关，环境因素有一定作用。
  

• 部分患者呈家族性发病，可能有遗传学背景。
  

• 与血液系统及其他系统恶性肿瘤伴发的蕈样肉芽肿报道逐渐增多，系统免疫力低下可能与之有关。
  

蕈样肉芽肿多发于老年人以及长期接触工业石油等某些化学致癌物质的人。

蕈样肉芽肿最常发生于30～70岁的成人，男性发病率高于女性，年长者发病几率高于年幼者。

经典蕈样肉芽肿

斑片期

初起时往往出现多处干燥性的红色斑疹，表面少许鳞屑伴瘙痒。

斑块期

红色斑疹逐渐成为浸润性斑块，常呈红色到暗红色，数目不定，大小也不定。

肿瘤期

肿瘤最易发生于躯干，在浸润的斑块处或外表正常的皮肤上出现大小不一、形状不定的结节或肿块。其隆起于皮肤表面而呈半球形或半环形，或是基底较小而呈番茄或蕈状，常呈淡红至暗红色。最后往往溃破而成深溃疡，溃疡内有坏死的灰色污物。

佩吉特病样网状细胞增生症

症状表现为孤立的边界清楚的红色或棕红色斑片、斑块，形态不规则或呈多环状。其上附有鳞屑，易合并溃疡和肿块形成，无自觉症状。皮损缓慢发展，不累及皮肤外器官。

肉芽肿性蕈样肉芽肿

临床特点与经典蕈样肉芽肿相似，可以出现斑疹、斑片、结节、斑块、肿块、溃疡、皮肤异色症样损害。

亲毛囊性蕈样肉芽肿

皮损好发于头颈部和躯干上部，可单发或多发。皮损表现为浸润性斑块，有时为肿块，也可为群集性毛囊性丘疹、粉刺样丘疹，表面有蜡样光泽。可伴有脱发，常合并眉毛脱落，具有一定的特征性。

少数患者可见毛发稀少、甲营养不良，掌跖角化有时全身性色素增深，偶亦见毛囊性黏蛋白病，色素减退损害，还可见淋巴结肿大。此时往往内脏器官也有病变，晚期患者可有贫血。

感染

本病患者因瘙痒搔抓可造成皮肤破损、糜烂，甚至继发皮肤感染。

肿瘤

肉芽肿组织坏死可以形成溃疡，少数患者反复溃疡可并发肿瘤，如类肉瘤病、霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、白血病。

皮肤出现干燥性红斑，按照皮炎治疗效果不好，或者出现皮肤的结节、肿块、脱发等应及时就医。多数患者优先考虑皮肤科就诊，通过组织病理检查确诊。

• 皮肤出现干燥性斑疹，按照皮炎治疗效果不佳，需要进一步就医检查。
  

• 发现皮肤出现斑块、肿物、溃疡、脱发、全身潮红等应及时就医。

患者考虑去皮肤科就诊。

• 出现皮疹多长时间了？
  

• 是否有以下症状？（如全身淋巴结肿大、脱发、指（趾）甲变脆易裂等）
  

• 家族内是否有患蕈样肉芽肿疾病的？
  

• 既往是否接触过化学致癌剂等？
  

• 是否有淋巴血液系统肿瘤？

组织病理检查

斑片期蕈样肉芽肿表现为淋巴细胞在表皮内浸润，即亲表皮现象，肿瘤细胞核较大、染色质深、核呈脑回状或扭曲，核周有空晕，周围无明显海绵水肿形成。真皮内浸润的瘤细胞数量因病变时期而不同。斑片期肿瘤细胞少，呈散在浸润。而斑块期和肿瘤期病变蕈样肉芽肿细胞增多，甚至呈片状浸润。肿瘤期在皮下脂肪组织内可有瘤细胞浸润，同时亲表皮现象可不明显或消失。

免疫组化标记

多数患者的瘤细胞显示为成熟外周T细胞标志，即为CD3⁺、CD4⁺、CD45RO⁺，CD8^-，但也有CD4^-，CD8⁺的患者。

T细胞受体基因重排

克隆性T细胞受体（TCR）α/β和TCRγ的T细胞受体基因重排对蕈样肉芽肿确诊有帮助。

如出现皮损难以忍受的瘙痒，而且用常规治疗很难控制。虽然皮损可以消退，但总的皮损不断增多，浸润不断加重。其次，病理检查有亲表皮现象，真皮内出现不同数量的MF细胞，浸润形态呈T细胞模式，即可诊断。

皮炎湿疹

红斑期的蕈样肉芽肿与皮炎很相似，尤其类似乏脂性湿疹，二者有时在临床上不易区分，常常需要通过组织病理鉴别。

银屑病

斑块期的蕈样肉芽肿皮损类似于寻常型银屑病，红皮病型的蕈样肉芽肿也必须与红皮病型银屑病鉴别。皮损表面鳞屑的特点是很重要的鉴别要点，组织病理和免疫组织化学染色是必要的检查。

其他淋巴血液系统恶性肿瘤

肿瘤期的蕈样肉芽肿与其他类型的淋巴瘤或皮肤白血病非常相似，并且有时可以合并存在，必须完善组织病理、免疫组化、系统检查等才可鉴别。

蕈样肉芽肿需要长期间歇性治疗，早期患者治疗相对容易，晚期患者治疗则比较困难，常用紫外线治疗同时配合药物治疗。

光疗的同时配合干扰素、甲氨蝶呤或维A酸类药物。对皮损局限的患者，外用糖皮质激素、氮芥有效。一些新的治疗手段也逐渐被运用此病的治疗，如光动力治疗、新型免疫调节剂(咪喹莫特)、新型化疗药物等。

异体（异基因）干细胞移植及自体干细胞移植也被用于此病的治疗，但仅有个案或小样本报道。

早期患者可采用补骨质素联合长波紫外线(PUVA)，窄谱中波紫外线(NB-UVB)等。

本病一般不能完全治愈，早期阶段经过积极治疗可达到长期缓解，但不能避免复发。

部分患者症状可以长期停留在某一阶段，内脏没有损害而不影响寿命。但是少数患者早期进入肿瘤期，或者出现淋巴结、内脏器官或血液系统的受累等可危及生命，有的患者会生存数十年之久，但有的数年甚至数月内就会死亡。

遵医嘱定期检查，期间观察病情变化，当症状反复或者加重，并发其他疾病时应及时就医。

蕈样肉芽肿患者无特殊的饮食调理，平时加强饮食营养即可，尽量清淡饮食，避免食用辛辣刺激性食物。

蕈样肉芽肿的患者避免搔抓患处而产生感染，积极预防并发症，保持心情舒畅。

• 保持皮肤清洁，每日用温水擦洗，尤其要保护放疗照射区域皮肤，避免一切刺激因素如日晒、冷热、各种消毒剂、肥皂、胶布等对皮肤的刺激，内衣选用吸水性强柔软棉织品，宜宽大。

• 局部外用低效或中效糖质激素软膏，干燥引起的皮肤瘙痒可外擦凡士林。

患者主要是观察皮疹变化情况以及有无出现其他全身症状，如贫血、盗汗、消瘦，出现异常需要及时就医。

详细解释交待病情，安慰患者，消除患者恐惧心理，利于疾病的康复。

患者可能会感觉瘙痒难忍，但不可搔抓皮肤，必要时可在睡觉时戴上双层棉布手套，以免睡梦中抓破皮肤。

蕈样肉芽肿的病因目前尚不明确，可能与环境、免疫力低下有关。所以要减少接触污染环境，合理膳食，锻炼身体，增强自身免疫力。

• 平时要避免接触有毒有害的化学物质。
  

• 保持良好的生活习惯，避免抽烟、饮酒，注意饮食生活规律，保持良好心态。
  

• 及时发现和治疗机体的某些慢性炎症性疾病，改善机体免疫功能。