囊性淋巴管瘤又称囊性水瘤，是由原始淋巴管发育增生形成的肿物，是一种先天性发育畸形，属于错构瘤性质，是肿瘤和畸形之间交界性病变。主要发生于颈部锁骨之上，亦可发生于颌下区及上颈部。一般为多房性囊腔，彼此间隔，内有透明、淡黄色水样液体。肿瘤大小不一，表面皮肤色泽正常，呈充盈状态，有波动感。囊性淋巴管瘤的治疗，主要是采用外科手术切除，对范围较大的肿瘤可分期切除。

囊性淋巴管瘤多是由于淋巴组织的先天性畸形而形成，或因发生感染、淋巴管出现堵塞，还有致肿瘤因子作用等引起。由于瘤体所在位置不同，蓄积的淋巴液成分也不相同。

囊性淋巴管瘤的确切病因目前尚不明确，多数学者倾向于以下两种观点：

淋巴管堵塞

感染、肿瘤、外伤等因素导致淋巴管堵塞，进行性区域淋巴排空障碍致使局部淋巴引流梗阻，最终管腔异常扩张导致淋巴管瘤样增大，形成囊性包块。

淋巴管先天发育异常

胚胎期部分淋巴管与正常的淋巴系统发生分离，异位的淋巴组织细胞增生，淋巴液逐渐积聚，最终导致淋巴管扩张而形成囊性淋巴管瘤。  

自身患有恶性肿瘤或曾经放疗的人，易发生囊性淋巴管瘤。

囊状淋巴管瘤好发于颈部，又称囊状水瘤。是临床上最多见的，约占3/4，其余见于腋部、纵隔、后腹膜和盆腔。大多数在出生时或1岁以内发病，但也有迟发者或老年发病。

• 囊性淋巴管瘤可发生于任何年龄，但更多见于老人和先天发育畸形的两岁小儿。

• 具有家族遗传或先天性疾患的人群。

囊性淋巴管瘤的临床表现与原发部位及大小有关，较小的囊性淋巴管瘤可无明显临床症状，较大的囊性淋巴管瘤通常是多囊性、呈广泛弥漫性增长。囊性淋巴管瘤肿物为多房性，表面皮肤正常或出现淡蓝色皮下积液，触诊柔软，有囊状感。少数也可发生在颈前三角区。肿物突出皮肤，一般直径为4~6cm，光滑且柔软。另外，波动感明显，触碰不痛，大多边缘不清楚。

一般肿物增长缓慢，如并发感染或囊内出血。肿物可迅速增大，压迫呼吸道及消化道可出现相应症状。如瘤过大，头颈部活动受限。

囊瘤感染

轻微的上呼吸道感染或局部的微小损伤可致囊瘤感染，此时可有局部及全身性感染症状，颇难控制发生。

囊瘤出血

局部感染和损伤可引起囊瘤出血。

气管受压

筋膜下的囊状淋巴管瘤扩展至纵隔，或囊瘤出血可引起气管等受压，造成小儿呼吸困难。

如果患者发现颈部或腋下有肿块，且未能自行消退，或在体检时检出异常肿块，都应该尽快前往医院接受进一步的诊治。临床医生根据患者的临床表现、既往病史，还要结合实验室和影像学检查结果，若有必要还可行病理活检，从而作出初步临床诊断。待手术后医生还会将切除的样本交由病理科进行鉴别分析，得出最终的确诊结果。

当患者偶然发现颈部或腋下有肿块，且不能自行消退，或在体检时检查出体内存在异常肿块时，应及时就诊。

囊性淋巴管瘤大多数患者一般优先考虑去肿瘤科就诊。

• 肿块是什么时候开始的?

• 肿块是持续增大还是维持稳定?

• 肿块是否会造成疼痛或不适?

• 近期肿块是否有突然增大?

• 除了现有症状，还伴有什么其他疾病？

B超检查

可测定肿瘤大小、范围、性质及与周围组织关系。

X线检查

对于颈部、锁骨上、腋下淋巴管瘤，可以了解肿瘤与支气管、纵隔的关系。

CT

对深部及内脏淋巴管瘤可行CT检查，了解肿瘤与周围组织的关系以及进行确诊。

水囊瘤碘造影

手术前碘造影有助于了解水囊瘤的范围及其分支的情况，对手术切除有参考价值。

出现以下情况时，可判断为本病：

体格检查

柔软肿物，有波动感，无触痛等。

透光试验

因囊肿壁薄且内含无色液体，故透光试验为阳性。

病原学检查

穿刺可抽吸出淡黄色透明而易凝固的液体，有胆固醇结晶，性质与淋巴液完全相同。

影像学检查

手术前碘造影有助于了解水囊瘤的范围及其分支的情况，对手术切除有参考价值。

神经鞘瘤囊变

神经鞘瘤常于血管鞘内，实质部分可增强，囊性淋巴管瘤仅为囊性，囊内无强化。囊性淋巴管瘤多数发生于胸锁乳突肌后缘的锁骨上窝处，通过穿刺试验可相互鉴别。

气管、支气管囊肿、心包囊肿

多发生于中纵隔、气管旁及气管分叉处，心包囊肿于前下纵隔心包旁，病灶常较小。而囊性淋巴管瘤常位于前纵隔偏右侧，病灶常可延伸至颈部等，病灶常较大，以此可以进行鉴别诊断。

囊性淋巴管瘤根据的治疗应根据肿瘤的部位、大小等选择恰当、合理的治疗方式，采取手术治疗、注射治疗等相互结合，彻底切除肿瘤，并给予对症治疗。

注射治疗

大的、深部的囊性淋巴管瘤，多有指状突起沿着筋膜间隙伸延至肌肉和大血管、神经、重要器官之间，不易达到全部切除，首选注射疗法。常用药物有沙培林、OK-432等。

在不具备注射治疗，或注射无效、复发者仍应手术治疗，有气管和纵隔受压者应作紧急手术，原则上应尽早手术切除，并力求彻底。病变的部位是手术能否成功治愈的重要决定性因素，由于肿瘤壁菲薄如纸，往往累及邻近血管、神经及周围组织，故术中出血较多，囊壁难分离、易破裂，舌下神经和面神经下支易被忽略切断，导致术后面部畸形和复发等。

囊状水瘤较易发生感染，致淋巴管发生阻塞，或囊腔感染化脓，预后严重，应积极抗感染治疗，如肿胀阻塞口底、舌根、咽部，则需做气管切开以缓解呼吸困难。

初期囊性淋巴管瘤经手术治疗可以治愈。

囊性淋巴管瘤术后两个月进行复诊，并进行B超、CT、MRI等检查。

囊性淋巴管瘤患者需要加强营养，供给高蛋白质、高维生素食品。营养搭配匀衡，并以清淡、容易消化为宜。进食适量糖类，补充热量。多吃蔬菜、水果、肉、蛋奶类以及有抗癌作用的食物。

• 忌食辛辣、油腻、刺激性食物，例如葱、蒜、肥肉等。

• 忌饮用含酒精类的饮品。

• 适量食用鸡肉、鱼肉等蛋白含量较高的食物。

• 适量食用西蓝花、冬菇、西红柿等蔬菜。

• 建议食用小米粥、红豆粥等清淡、容易消化的食物。

囊性淋巴管瘤患者的护理主要是帮助患者建立良好的生活习惯，规律地作息和饮食，适当进行活动和锻炼，避免过度劳累，增强抗病能力，保持良好的心态，维持身体的正常代谢。

• 保持伤口清洁、干燥，确保透气，避免闷热、潮湿，防止感染。

• 定期复诊，便于医生监测病情变化趋势，及时处置复发或再发的淋巴管瘤。

多鼓励、开导、安慰患者，缓解患者心理焦虑，稳定患者情绪，增强其治疗信心。

对于囊性淋巴管瘤，目前还没有相关有效的办法可防治，通过增强体质，远离高危环境，并辅以早发现早诊断是治疗的关键。预防术后感染同时也是防止病情复发的关键。

• 平时要注意个人及环境卫生，增强体质，预防感冒，减少因病毒感染导致淋巴管瘤的可能。

• 避免药物滥用，使免疫系统紊乱。

• 避免接触有害化学类物品以及放射性物质，在有害环境中作业时要注意个人防护等。