脊髓灰质炎后遗症是脊髓灰质炎留下的后遗症,脊髓灰质炎由一组亲神经病毒引起的急性传染病,主要损害脊髓前角细胞,导致运动神经纤维变,使支配的肌肉产生弛缓性瘫痪。由于受损肌群因神经系统损伤严重,在起病后1~2年仍不能恢复,导致持久麻痹、肌肉挛缩,甚至骨骼发育受阻、肢体畸形、脊柱弯曲、跛行等一系列临床症状。
支配肌肉的神经细胞坏死的程度不同可导致受累肌肉呈现不同的麻痹程度,可分为六级:
0级,肌肉完全麻痹。
1级,肌纤维可见颤动而不见活动。
2级,肌肉可见活动但不能克服重力。
3级,可以克服重力但不能克服附加的阻力。
4级,除克服重力外还可克服附加的阻力。
5级,正常活动的肌力。
脊髓灰质炎后遗症主要因脊髓灰质炎病毒感染导致,患者及隐性感染者为其主要传染源,主要经粪-口传播,儿童好发,占90%以上。
脊髓灰质炎后遗症的病因是感染脊髓灰质炎病毒。感染后的脊髓灰质炎病毒主要侵袭脊髓前角运动细胞,造成肌肉松弛性瘫痪。患病1~2年之后畸形和病残将成为永久性,神经细胞不再恢复,受累部分神经所支配的肌肉瘫痪,同时软组织发生挛缩,肢体逐渐出现畸形,随着患儿生长畸形逐渐加重。
因目前疫苗的接种,本病在全球范围发病率降低。可呈流行或散发,夏秋季多见,尼日利亚、巴基斯坦、阿富汗等国家的地方性传播在继续。
经粪-口途径为脊髓灰质炎主要的传播途径,病毒经口进入肠道后,可在肠道中复制。
因儿童容易不洗手、不洁饮食,易感染脊髓灰质炎病毒。
脊髓灰质炎后遗症患者长期瘫痪的肢体可造成肌肉麻痹、骨骼发育受阻,出现肢体畸形,如累及呼吸肌者可出现呼吸困难,呼吸无力。
因下肢长度不足引起的跟腱挛缩为代偿性马蹄足,足跟高,步行时跟部不着地,因胫前肌(或胫前肌群)瘫痪所引起的足下垂,或伴有跟腱挛缩,足跟着地(小腿三头肌肌力也弱时)或不能着地(小腿三头肌肌力尚好且有挛缩时)。
系小腿三头肌瘫痪,跟后部缺乏张力所致的足背伸的“钩形足”,其胫前肌群中多有一块或几块肌肉有部分肌力,而导致前足背伸,其足纵弓,横弓均趋于平坦,由于胫后肌和腓骨肌肌力各异,故有跟行足和跟行外翻足畸形之分。
股四头肌瘫引起坐位伸小腿障碍,膝关节前方不稳,部分患者伴屈膝位挛缩,步行时不得不用手按大腿前面或压膝部,呈股四头肌瘫步态,按压大腿的高低位置或压膝,与伴有臀肌瘫的程度有关。
系胭绳肌和(或)骼胫束挛缩引起,同时股四头肌瘫痪,和(或)屈髋挛缩,长期置膝关节于屈曲位所致。
引起多种严重畸形,可有骨盆倾斜、屈髋挛缩、屈膝挛缩、髀骨滑脱、小腿外翻、外旋等,大腿﹑髋和膝外侧常可触及隆起的骼胫束条。
臀肌瘫痪引起屈髋肌肌力优势,致屈髋挛缩畸形,髋周肌肉全瘫的连枷髋,长期屈髋也可引起这一畸形。
系继发于骼胫束挛缩、屈髋挛缩、肌瘫性髋脱位,短腿畸形和麻痹性脊性侧凸等畸形,少数为骨盆原发或婴幼儿肌瘫性髋脱位所致。
由一侧竖躯干肌的骶棘肌瘫痪引起的脊柱侧凸,又称麻痹性脊性侧凸,凸侧为肌瘫痪侧,凹侧为肌力较好并有挛缩,但部分患者的凸侧为健侧或相对较好的一侧,系受多种因素干扰的结果,常在侧凸中伴有后凸畸形。
为下肢广泛肌瘫痪、关节不稳,屈髋屈膝畸形所致,少数为双下肢连枷腿引起,表现为手、足着地爬行(手-足型)、臀、手着地挪移(臀-手型)和跪行(膝-手型)3类。
脊髓灰质炎后遗症累及呼吸肌麻痹患者,可继发支气管炎、肺炎、肺不张、急性肺水肿以及氮质血症、高血压等。累及胃肠道麻痹可并发急性胃扩张、胃溃疡、肠麻痹。尿潴留易并发尿路感染。脊髓灰质炎后遗症患者因长期严重瘫痪、卧床不起可导致骨骼萎缩脱钙,并发高钙血症及尿路结石、氮质血症、肾衰竭。
脊髓灰质炎后遗症患者神经肌肉症状及体征未见好转,出现肌肉弛缓性瘫痪、肌肉萎缩、骨与关节畸形等,运动功能进一步变差时,应及时到康复科就诊,完善影像学等相关检查,检查是否具有严重肢体畸形。
患者在其运动功能部分恢复并稳定若干年后,再次出现新的神经肌肉症状和体征,需要在医生的指导下进一步检查。
患者肢体畸形加重,影响患者的日常生活或运动,需要及时就诊。
建议到康复医学科或儿科就诊。
若患者出现严重骨骼畸形,康复不能矫正者,可于骨科就诊。
患者行走怎么样,正常吗?
既往有没有脊髓灰质炎病史?
是否遗留肢体挛缩等症状?
目前都有什么症状?(能否坐起、行走,有无呼吸肌无力,有无肢体或躯干畸形)
既往有无其他的病史?
白细胞多数正常,在早期及继发感染时可增高,以中性粒细胞为主,急性期血沉增快。
大多于瘫痪前出现异常,外观微浊,压力稍高,细胞数稍增,早期以中性粒细胞为主,后则以单核细胞为多,体温正常后逐渐降至正常。糖可略增,氯化物大多正常,蛋白质稍增加,且持续较久,少数患者脑脊液可始终正常。
起病1周内,用组织培养分离方法可从鼻咽分泌物及粪便中分离出病毒,粪便可持继阳性2~3周。早期从血液或脑脊液中分离出病毒的意义更大。近年采用PCR法,检测肠道脊髓灰质炎病毒RNA,较组织培养更快速、敏感。
特异性免疫抗体效价在第1周末即可达高峰,特异性lgM上升较lgG快。可用中和试验补体结合试验及酶标等方法进行检测特异抗体,其中以中和试验较常用,因其持续阳性时间较长。近来采用免疫荧光技术检测抗原及特异性IgM单克隆抗体酶标法检查有助于早期诊断。
急性期可呈静息状态,随着恢复期的来到,可出现动作电位,常为多相电位,提示脊髓前角细胞神经源性损伤。
主要表现为继发的骨与关节畸形。
流行病学资料,尤其未接种过脊灰疫苗的易感者与类似病例接触及外出外来史。
肌肉弛缓性瘫痪、肌肉萎缩、骨与关节畸形等体征出现。
实验室检查依据,当血、脑脊液脊灰lgM抗体阳性和(或)血清脊灰IgG抗体双份前后增高≥4倍,具有辅助诊断价值。经咽部、血液、脑脊液或粪便中分离到脊灰病毒才可确定诊断。
满足以上几条标准即可确诊本病。
多见于年长儿,急性起病,不发热,迟缓性麻痹呈上行性、对称性,多伴有感觉障碍,腱反射减弱或消失。常伴有面神经、舌神经麻痹,重者亦常有呼吸肌麻痹。脑脊液呈典型的蛋白细胞分离现象。肌电图为神经源性损害。麻痹可以恢复,后遗症少。而脊髓灰质炎后遗症患者表现为分布不均匀、不对称的迟缓性瘫痪,肌张力减退,但不伴有感觉障碍,以下肢单侧瘫痪常见。
急性起病,常有脊髓休克期,急性迟缓性麻痹呈典型截瘫,脊平面下除麻痹外,伴感觉障碍及尿潴留或失禁。脑脊液中淋巴细胞和蛋白含量轻度增加。脊髓灰质炎后遗症患者多表现为单侧下肢瘫痪,并无感觉障碍,既往脊髓灰质炎病史可协助鉴别。
有家族史及既往发作史,麻痹突然发生,发展迅速,呈全身性和对称性。发作时血钾低,补钾后很快恢复,但可反复发作。脊髓灰质炎后遗症患者多表现肢体不对称的迟缓性瘫痪,血钾不低,病情持续不易恢复。
四肢及躯干易疲劳性无力,常可伴眼外肌无力,经休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻或消失。甲基硫酸新斯的明药物试验阳性。血中抗烟碱型乙酰受体(nAchR-ab)阳性。脊髓灰质炎后遗症患者肢体迟缓性瘫痪经休息后无缓解,需康复理疗。
因局部损伤、骨折、骨髓炎、关节炎及维生素C缺乏引起的骨膜下血肿等,常因不愿移动肢体而误诊为瘫痪。需详细询问病史及进行肢体检查,结合X线摄片以明确诊断。
本病至今仍无有效的抗病毒药物,强调对症治疗和病情监护,需患者根据自身病情恢复情况,进行长期间歇治疗,以促进瘫痪的肌肉恢复、防止畸形。
瘫痪肢体应置于功能位置,以防止手、足下垂等畸形。注意营养及体液平衡,可口服大量维生素C及B族维生素。
必须保持呼吸道畅通,纠正缺氧,饮食由胃管供应。脊髓麻痹影响呼吸肌功能时,应采用人工呼吸器辅助呼吸。呼吸肌瘫痪和吞咽障碍同时存在时,应早行气管切开术,同时采用气管内加压人工呼吸,循环衰竭时应积极处理休克。
适用于年龄小,病程短,肢体萎缩不明显者。可根据瘫痪部位取穴。
在瘫痪肢体上采用滚法来回滚动8~10分钟,按揉松弛关节3~5分钟,搓受累脊柱及肢体5~6遍,并在局部以擦法生热,每日或隔日1次,可将方法教会家属,以便在家进行。
瘫痪重不能活动的肢体,可先按摩、推拿,促进患肢血循环,改善肌肉营养及神经调节,增强肌力。患肢能作轻微动作而肌力极差者,可助其作伸屈、外展、内收等被动动作。肢体已能活动而肌力仍差时,鼓励患者主动运动,进行体育疗法,借助体疗工具锻炼肌力及矫正畸形。
可采用水疗、电疗、蜡疗及光疗等促使病肌松弛,增进局部血流和炎症吸收。
为患者设计制作适当的支具,防止畸形的加重。
对于瘫痪前期脊髓灰质炎患者,如发热较高、病情进展迅速,可短时间内运用肾上腺皮质激素治疗。如烦躁不安、发热、肌肉剧烈疼痛,可用解热镇痛药物以缓解症状。
对于瘫痪期患者,还可使用神经细胞的营养性药物、促神经传导药物及增进肌肉张力的药物,以促进功能恢复。
对于因为瘫痪造成畸形的患者,可以通过手术进行矫正。
脊髓灰质炎后遗症患者由于激素前角神经元损害严重,一般不能治愈,经过有效规范的治疗均可能够减轻临床症状,提高患者生活质量。
脊髓灰质炎后遗症患者病情复杂,瘫痪轻重不一,大部分患者不能完全治愈,可经康复理疗减轻症状。
脊髓灰质炎后遗症康复较好的患者一般不会影响自然寿命。
脊髓灰质炎后遗症患者在饮食上要合理、均衡地分配各种营养物质,合理控制总热量,促使患者营养均衡。忌食辛辣温热食物,慎食肥甘油腻之品。
饮食宜清淡,可多摄入富含蛋白和维生素的食物,保持营养均衡。
宜多食用新鲜的水果蔬菜。
不宜食用辛辣刺激食物,避免刺激肠胃。
忌烟酒。
脊髓灰质炎后遗症患者常常因不慎跌倒导致进一步残疾,所以要采取预防措施,避免跌倒,尽量在康复与维持良好生活质量之间保持平衡。
脊髓灰质炎后遗症患者全面预防跌倒是确保避免进一步严重损伤的方法。
需要定期检查和更新支具或辅助器具,使患者日常生活更安全。
遵照医生的建议进行定期锻炼,以提高肢体灵活性,加强力量、平衡和协调能力。
定期进行视力和听力检查,定期评估当前所用的药物,并让医生知道任何新的医疗问题。
如果康复训练效果有限,适当使用辅助器具,如轮椅、行走支具、矫形器、拐杖等,尽量保持患者日常生活和社会生活中的独立性,能够使患者尽快适应生活方式的改变,以积极的心态面对生活。
脊髓灰质炎后遗症的预防主要是疫苗的普遍接种,避免感染脊髓灰质炎病毒,提高人群免疫水平。早期发现、早期隔离,控制传染源,切断传播途径,保护易感人群。一旦感染及时康复训练。目前也有接种疫苗后发病者,故建议患者接种疫苗后应密切观察。
密切接触者及患儿应尽早到传染科行血清学检查,脊髓灰质炎病毒感染4周以内的患者,血清特异性IgM抗体阳性率可达95%,可作为早期诊断与排查。
主动免疫是预防本病的主要而有效的措施。
排泄物以20%漂白粉消毒,食具浸泡于0.1%漂白粉澄清液内,或煮沸消毒,地面用石灰水消毒,接触者双手用0.1%过氧乙酸浸泡。
改善生活习惯,经常搞好环境卫生及个人卫生,加强水、粪管理及食品卫生管理,教育儿童勤洗手。
一旦感染脊髓灰质炎病毒后,为避免遗留后遗症,待瘫痪停止进展后应及时就诊,进行康复理疗。
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