散发性脑炎指一年四季均可发病的急性炎症性脑病,又名非特异性脑炎及非典型性脑炎等。它是神经系统常见的综合征之一,包括感染后急性播散性脑脊髓炎、单纯疱疹病毒脑炎和自身免疫性边缘叶脑炎。该疾病主要进行药物治疗,如果患者治疗不及时,可能会导致预后不良,但多数患者及时治疗,积极配合医生,预后较好,可以治愈。
单纯疱疹病毒侵犯中枢神经系统引起相应的炎性改变,临床称单纯疱疹病毒性脑炎是中枢神经系统最常见的病毒感染性疾病。在中枢神经系统中,单纯疱疹病毒最常累及大脑颞叶、额叶及边缘系统,引起脑组织出血性坏死和变态反应性脑损害,未经治疗的单纯疱疹病毒性脑炎病死率高达70%以上。
边缘叶脑炎是指大脑边缘系统各脑叶损害为主要临床特征的中枢神经系统自身免疫性脑炎,从20世纪60年代开始,有报道认为此病与恶性肿瘤有关,并命名为副瘤综合征或恶性肿瘤相关性脑病。20世纪80年代后发现本病与恶性肿瘤关系不大,多数患者不伴肿瘤,并在患者血清中测到多种与神经元相关的自身抗体,而且多数患者对免疫治疗有效,预后良好。
急性播散性脑脊髓炎是一种少见的与免疫相关的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,主要见于儿童和青少年,病程多为单相性,迄今已经被认识200余年。近年来也有复发性播散性脑脊髓炎或多相性播散性脑脊髓炎的报道,其通常继发于发热感染或疫苗接种后,又称为感染后脑炎或疫苗接种后脑炎,也可以继发于皮疹,甚至蜜蜂蛰后。
散发性脑炎的病因根据进一步所属的类型,分为由病毒直接感染或各种原因损害了患者的免疫机能,从而导致脑的变态反应或脱髓鞘改变等异常免疫。
单纯疱疹病毒性脑炎是单纯疱疹病毒感染所致,该病毒分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型病毒在感染后沿神经而入,寄生于三叉神经半月神经节。病毒感染后并不出现临床神经症状,当机体抵抗力降低,免疫功能下降时,该病毒即可大量复制、繁殖,并穿破半月神经节膜或沿三叉神经分布到皮肤而出现疱疹,病毒侵入的脑组织出现水肿、软化和出血坏死。
感染和自身免疫是导致急性播散性脑脊髓炎的主要因素,实验性自身免疫性脑脊髓炎被广泛用于研究急性播散性脑脊髓炎的发病机制。
散发性脑炎包括感染后急性播散性脑脊髓炎、单纯疱疹病毒脑炎和自身免疫性边缘叶脑炎。
中枢神经系统最常见的病毒感染性疾病。本病呈全球分布,一年四季均可发病,无明显性别差异,任何年龄均可发病。国外单纯疱疹病毒性脑炎发病率为4~8/10万,患病率为10/10万;国内尚缺乏准确的流行病学资料。
少见病,年发病率为0.2~0.8/10万,80%的患者发生在10岁以下的儿童,成人可发生,但罕见。70%~93%的患者发病数周前有感染或疫苗接种史。
临床特征为继发于颞叶的一组临床综合征。常见于15~45岁女性,73%~91%伴发卵巢畸胎瘤,儿童患者中肿瘤比例小于10%。
自身免疫是导致散发性脑炎的主要因素,免疫力是人体自身的防御机制,是人体识别和消灭外来侵入的任何异物,处理衰老、损伤、死亡、变性的自身细胞以及识别和处理体内突变细胞和病毒感染细胞的能力,所以免疫力低下者容易好发散发性脑炎。
散发性脑炎部分患者有前驱症状,如起病前数天感到头痛、疲劳、纳差、呕吐、睡眠障碍或精神活动减退等。急性或亚急性起病根据患者受累及的中枢神经系统不同部位,可以出现精神症状、意识障碍、偏瘫、失语、癫痫发作、共济失调等多种症状,有时伴有发热、头痛、恶心、呕吐等颅内压增高的表现。
本病可见于任何季节,任何年龄,多数急性起病,病前常有呼吸道感染、发热、头痛、乏力等非特异性症状,或病前过度疲劳等,数天后出现失眠、性格或行为异常、抽搐、昏迷等,不同类型有不同的症状。
表现为突然跌倒、抽搐,间歇或连续阵挛发作,发作后持续意识不清,或数次发作后转为清醒,或再次连续发作后持续意识不清、昏迷,昏迷中仍有抽搐。多数患者持续昏迷一周至数周,重则持续一个月以上或因继发脑水肿和肺部感染而亡。
早期表现呆滞、反应迟钝、自言自语等一般精神症状,数天或十余天后出现烦躁、冲动、大喊大闹,或有丰富的幻觉和行为障碍。部分患者被误认为精神分裂症或躁狂型精神病被送精神病院治疗,直至出现昏迷后转神经科治疗。
部分较轻的患者,仅表现为口角或口周的不自主抽动,咀嚼或突然做一些无目的性的摸索、跑动等动作,患者意识清楚。这种动作可以为短暂性,亦可持续数天或数周,可视为非惊厥性癫痫持续状态的一种亚型。
临床表现为急性或亚急性起病的记忆丧失、精神紊乱,颞叶癫痫发作,激惹和其他精神症状,持续数天到数周。部分患者可有前驱感染症状,有些患者早期可误诊为神经症或精神病。
临床特征为继发于颞叶的一组临床综合征,部分患者在前驱期有感染症状,早期表现为神经症,精神紊乱、遗忘和肌张力障碍;一周至数周后患者进展到晚期症状群,表现为肌张力障碍、舞蹈样不自主运动、自主神经功能不稳定、换气不足、呼吸困难和意识障碍。
患者往往以弥漫性症状起病,首发症状为头痛、发热及意识模糊,严重者迅速昏迷和去脑强直发作,可有痫性发作,脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。
患者往往以局灶性神经功能缺失症状起病,常见部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫、传导束型感觉障碍、尿潴留等。
起病急骤,病情凶险,死亡率高,表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫痪。
由于脑膜粘连,脑脊液循环障碍所致,典型症状为头痛、呕吐、视力模糊,视神经乳头水肿,偶伴复视、眩晕及癫痫发作,可经影像学检查诊断,治疗方法分为手术方法和非手术方法。
如耳聋、视力障碍、斜视、面神经瘫痪等。
本病患者缺少锻炼,抵抗力差,容易发生肺部感染,可经胸部影像学检查诊断,可经抗感染及对症治疗治愈。
致病菌可能侵入血液循环,并且生长繁殖,造成全身性的急性感染。
当机体发生严重感染时,可能会发生感染性休克,患者可能出现代谢紊乱、功能障碍等严重情况。
可能会侵犯泌尿系统,导致炎症反应。
脑部疾病一直以来都是临床上比较难治的一类疾病,早期发现、早期诊断、早期治疗十分重要。所以如果考虑存在散发性脑炎,需要及时就诊,其诊断主要依据是血液、脑脊液、脑组织活检、病原学检查、脑电图检查及放射学检查等手段。
患者若发现发热、头痛、呕吐、谵妄、癫痫或汗液增多等中枢神经系统症状时应及时就医。
当已经出现精神恍惚、尿失禁、抽搐等现象时,应立即就医或者拨打120。
散发性脑炎优先就诊于神经内科,出现急症患者可以去急诊科就诊。
目前都有什么症状?(如头痛、疲劳、意识障碍、偏瘫、失语、癫痫发作等)
症状发现了多长时间,发作前可否有诱因?
是否做过相关检查?(如影像学检查等)
是否就诊或进行过何种治疗?
患者有无其他病史?
观察患者周围血象的白细胞、血沉以及蛋白质情况。
腰椎穿刺检查通常用于排除急性的病毒、细菌、真菌或寄生虫脑膜炎。
通过对患者的样本进行病毒分离,可以明确病毒种类,有助于发现致病原因。
观察患者脑电图是否存在异常,病程中动态性脑电图观察有助于判断病情的发展和预后。一般随着病情的发展,脑电图改变也加重。病情改善时,脑电图也随之好转。
应用最广泛的诊断工具是MRI检查,头颅MRI检查特异性及敏感性都优于头颅CT,有时可见大脑半球多发炎性病灶,对诊断及鉴别诊断有明确意义。
怀疑中枢神经系统恶性肿瘤的病例需要脑活检检查。
散发性脑炎系临床诊断,病理诊断则可区分病毒性脑炎及变态反应性脱髓鞘性脑病,临床诊断的主要依据如下:
起病前一个月内有感染史,以感冒、腹泻多见。
急性或亚急性起病,呈弥漫性脑损害的临床表现。少数患者也可呈局限性脑损害的症状和体征,但或多或少仍有弥漫性脑损害的背景。
脑脊液正常或白细胞、蛋白轻至中度增加,脑脊液中免疫相关抗体阳性或IgG合成率增高。脑电图多呈弥漫性高波幅慢波或弥漫性脑损害的背景上的局灶性改变,头颅影像学有可能发现炎性病灶。
病毒、细菌、真菌或寄生虫感染引起的脑膜脑炎,通常不具有ADEM典型的MRI表现。可以通过特异性抗体检测,微生物培养技术,或直接通过PCR病原体检测来帮助诊断,其结果可以用来与散发性脑炎进行鉴别。
患者的临床表现和影像学变化与ADEM类似,经常性动脉或静脉血栓形成、流产和特定的抗心磷脂抗体,以及出现多种其他自身抗体提示抗磷脂抗体综合征的诊断。
中枢神经系统原发性血管炎患者可以急性发病,出现头痛、意识改变,以及多灶的神经系统损害表现,需要与急性播散性脑脊髓炎鉴别。血管造影可能有助于鉴别,但阳性率不高,必要时需要做脑膜活检,通过活检结果可以与该疾病进行鉴别。风湿性疾病如系统性红斑狼疮继发的血管炎可能存在特异性血清抗体和多器官的累及,需要全面评估。
散发性脑炎以往治疗原则为抗病毒和抗变态反应,防治脑水肿,改善神经代谢和缺血、缺氧状态,对出现精神症状、癫痫发作等患者加强对症支持治疗。现在建议对可疑散发性脑炎患者进一步诊断属于哪种具体脑炎类型,再针对病因分型治疗。
疱疹病毒脑炎诊断一旦拟定,应立即进行抗病毒药物。抗病毒药物有轻度肾功能损害和血小板减少的不良反应,用药中应当监测肝、肾功能和全血改变,常用的抗病毒药物阿昔洛韦,亦称无环鸟苷,用药时间不少于4周;更昔洛韦粉针剂,连续应用2~3周。
弥漫性脑肿胀和脑水肿者可应用地塞米松或甲泼尼龙冲击治疗,同时应用20%甘露醇。
严重者可应用人白蛋白,连续5天为一疗程。
皮质激素反应不佳的患者,通常选择血浆置换连续5~7天,仍无反应可以考虑使用免疫抑制剂,如环磷酰胺或米托蒽醌等。
有助于恢复脑功能,辅助治疗。
用于出现抽搐的患者,减轻癫痫症状,防止复发,可以应用苯妥英钠片、地西泮等。
可以控制炎症反应,常用药物有氢化可的松、醋酸泼尼松片等。
散发性脑炎以药物治疗为主,无手术治疗。
按中医学辨证论治的方法予以清热定惊治疗则服用汤药,或服用安宫牛黄丸、紫雪丹。
散发性脑炎的预后取决于疾病的严重程度、治疗是否及时,以及疾病的具体分型,如未经抗病毒治疗、治疗不及时或不充分,病情严重则预后不良,如发病前几日内及时给予足量的抗病毒药物治疗或病情较轻,多数患者可治愈。
散发性脑炎积极经过治疗可以治愈。
散发性脑炎患者如果经过积极的治疗,治愈患者一般不影响自然寿命。
急性期一般1~2周左右需要复查腰椎穿刺,化验脑脊液。如果病情已经好转出院,一般情况下2~4周需要去医院复查一次。
散发性脑炎患者的饮食调理也需要注意,如果患者不注意饮食,可以加重病情,不利于疾病的恢复。良好的饮食习惯对于散发性脑炎患者非常重要,应避免食用各种刺激性食物,保证饮食的科学合理。
饮食规律,最好定时、定量,早、午、晚饭都要进食。
散发性脑炎患者饮食需要特别注意,一定要吃容易消化、易吸收的高蛋白食物,最好是流食或者半流食,比如豆浆、豆奶等。
多吃新鲜的蔬菜和粗纤维食物,注意少吃甜食,低糖、低盐、低胆固醇。
不要吃动物内脏、蛋黄等食物,生冷的水果也最好不要吃,避免油炸、烧烤、烟熏以及刺激性食物。
不喝酒、浓茶或者咖啡。
腰椎穿刺的患者,需要多吃蔬菜、水果,避免刺激性食物。
散发性脑炎的病人早期发现、早期诊断是十分重要,同时护理与预防散发性脑炎的发生也相当重要,主要包括日常生活的管理、病情监测以及注意事项等方面,以配合更好的治疗,提高生活质量和疾病治愈率。
注意脑保护,维护最佳意识状态,如降温、防止癫痫发作、防燥动等。
提高患者舒适感,预防其他系统感染。
营养支持,防止水电解质紊乱。
进行腰椎穿刺的患者需要卧床静养,未行腰椎穿刺患者可以进行适当的体育锻炼,增强体质。
行为异常的护理,减少语言及护理行为的刺激。
严密观察患者的神志、瞳孔、呼吸等生命体征的变化,结合其伴随症病迅速准确判断并反馈给医生。
散发性脑炎的预防关键在于早期诊断、早期治疗,提倡科学养生,不提倡过劳、带病坚持工作等不科学的方法对待疾病。平素锻炼身体,增强体质,提高自身免疫力,儿童要按规定接受预防注射。
良好的生活方式,积极乐观的心态,戒烟限酒。
平时多锻炼,提高抗病能力,预防感冒。出现口唇、生殖道、皮肤或黏膜等处疱疹时,应加以重视并及时治疗。
儿童要按规定接受预防注射。
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[1]陈灏珠,林果为.实用内科学[M].北京:人民卫生出版社,2013:326.
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