癫痫性脑病是指因为反复癫痫发作,造成的进行性脑功能障碍,是一组癫痫疾病的总称,是以癫痫发作为主要临床表现的脑性疾病,主要原因为严重癫痫发作导致的脑损伤癫痫性脑病。本病症以发病年龄早,脑电图有暴发-抑制波和惊厥难以控制,婴儿痉挛症等特点。
非常少见,最为常见的为严重的遗传性代谢障碍。一般发病于出生后第1天或者数天内,临床上表现为难治性频繁的肌阵挛发作。病情严重、死亡率高,存活者常有精神运发育迟滞,预后不良。
恶性癫痫,特点是发病年龄早,脑电图伴有爆发-抑制波型、惊厥难以控制、预后差、可以转变为婴儿痉挛症。
点头型癫痫或大摺刀型惊厥,类似电击点头状惊厥等。为1岁以内小儿特有的综合征,广义上称其为癫痫的一种亚型。
是一种临床少见的难治性癫痫综合征。总体发病率约为1/(20000~40000),男:女的比例约为2:1,约占小儿各型肌阵挛性癫痫的29.5%,占3岁以内婴幼儿童癫痫的7%。Dravet综合征可导致严重的癫痫性脑病。具有发病年龄早、发作形式复杂、发作频率高、智能损害严重、药物治疗有效率低、预后差、死亡率高等特点,也是顽固性癫痫的代表。
肌阵挛癫痫的病人有些会表现为突发性头、颈、肢体或躯干肌肉的单次抽动,有时会先出现某处肌肉或某些肌群的抽动。抽动后立即松弛,可能是一侧,也可能是两侧。轻度的肌阵挛只影响头或手。上肢抽动时可使手中的物体失落或掷出。较严重时,全身都会受到影响,站立时突可能然失去平衡而摔倒。
局灶性癫痫为大脑皮质局部病灶引起大脑局部某处发作,致病灶与神经元发育导常、变性或肿瘤等结构异常的脑区相关,可以通过脑部影像学和脑电图检查定位。意识通常保持清醒,可由部分发作发展成为全面性发作。因病灶部位不同可分类为感觉性发作和运动性发作。
是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征,也就是年龄依赖性癫痫性脑病。发病特点为年龄早,幼儿时期起病,发作形式多样,智力发育受到影响,治疗比较难等等。是一种严重的癫痫类型。
语言功能障碍,意识清楚却不能说话。卡马西平、苯妥英(苯妥英钠)常可控制发作,但不能改善语言功能。病程早期应用皮质类固醇可使脑电波正常,长时间缓解失语和癫痫发作;安定静脉注射可使脑电波恢复正常,患儿语言功能恢复需语言训练。
睡眠型癫痫是癫痫类型中一个常见的癫痫发作分类,其发作时间在睡眠中,其主要临床特点是夜间睡眠中突然发作产生很异常的行为举动。常见症候包括睡眠中突然有抽搐,轻微的全身痉挛,少数病例出现睡眠相关性攻击性行为。
癫痫性脑病的发生可能与遗传有关,有的患者可能是因为癫痫家族史,还有部分是因为母亲妊娠期患有严重的中毒综合征影响新生婴幼儿发育,或者妊娠早期手术麻醉处理不当产生的后遗效应。
癫痫性脑病特指癫痫引起的脑病综合征,是一类疾病的统称,癫痫性脑病病因部分或全部由十分频繁或严重的癫痫发作或发作时间几乎持续的癫痫样放电所造成的。这些疾病的临床和脑电图根据其发病年龄而不同,并且随着时间的推移而改变。
该病主要与颅内出血、凹陷骨折和异物刺激有关。早期癫痫以儿童多见,但在全部癫痫来看儿童晚期癫痫发生率则明显低于成人。无性别差异,未见明显发生地域差异。
癫痫性脑病主要好发于新生儿和儿童群体。
癫痫性脑病主要表现为频繁严重的癫痫发作。经常伴有进行性神经功能减退、智力下降、语言障碍等,并且会随患者生长时间的推移出现临床和脑电波的改变。各阶段癫痫性脑病的临床症状和脑电波特征随发病年龄的差异而表现不同,且随儿童生长时间的推移而发生改变。
比如发生肌肉失去控制,导致身体摔倒。身体抽搐或痉挛,两眼发直、凝视前方、意识呆滞,丧失部分机体功能。
患者会感觉到特殊气味或声音。严重时发生昏厥(失去意识)。但并非所有癫痫脑病发作均为癫痫引发,有时受伤、疾病或其他问题也会导致癫痫脑病发作,待情况得到解除后,癫痫发作即可解除。
意识不清,运动异常性可能会产生脑缺血、脑萎缩,影响患者的智力和认知功能障碍。
当患者出现阵挛发作等精神运动障碍时需及时就医,通过脑电图检查、CT检查等多可确诊为癫痫性脑病,还需注意本病与儿童抽动症等疾病相鉴别。
出现癫痫肌强直、阵挛发作等情况下需及时就医。
出现精神运动障碍及时就医。
出现并发症肢体偏瘫、肢体功能丧失等情况下需及时就医。
多数患者优先到神经内科就诊。
发生该情况长达多久了?
癫痫发作时一般持续多久?
目前发作期间采取什么治疗?
既往有无其他的病史?
发病期间是否出现其它并发症?
发病是否存在周期性?
发现患者是否脑部感染或者贫血。发现感染系数升高,出现贫血。
用于检测是否具有特征性暴发-抑制型脑电图。根据脑电图的特点及演变可以将其分为两类:一类为连续暴发抑制转变成高峰节律紊乱;另外一类为暴发抑制转变为病灶性棘波。做脑电图长期检测、睡眠检测和数字化计算机分析,观察其特征性改变。
是借助于某种介质与人体相互作用,把人体组织构造通过影像学表现出来的。当发生癫痫性脑病时,患者CT检查有不同程度的皮质萎缩,部分会出现左额叶低度密影,中线结构左移,脑室扩张等。
目的是明确患者有无低血糖,低血钙,离子紊乱,高渗状态,肝功能异常,肾功能异常等。
根据临床病史、临床表现发现新生儿频繁而难以控制的强直或者阵痉挛发作,有特征性的暴发抑制型脑电图或者有严重的精神运动障碍即可确诊。
癫痫性脑病需要与睡眠障碍和儿童抽动症鉴别开来,其中睡眠障碍多表现为夜里惊醒,躁动不安,面露恐怖之情,但是意识尚清晰。
儿童抽动症表现为不自主噘嘴、点头,面部手部触动,有时候还伴有喉咙发声。多为可观察外部表征,不伴有意识丧失,通过临床表现即可鉴别。
癫痫性脑病的治疗目前还是首选药物治疗,少部分手术治疗,比如脑肿瘤、脑出血等器质性病变。药物治疗大部分采用抗癫痫药物治疗,若药物治疗无效,需采取手术治疗。
虽然规律服药仍难以完全控制发作。临床上常用药物有卡马西平、奥卡西平、苯巴比妥,也可以用苯二氮䓬类药物。这类药物脂溶性高,能很快透过血脑屏障进入脑组织。一旦找到能控制发作的药物就要连续用药,适当按发作程度增减剂量,也不能骤然停药。当癫痫持续状态时,可选择疗效高的抗惊厥药物,采用静脉注射途径给药。
若对药物治疗无效,则可以使用立体定向破坏脑内与癫痫发作的有关区域,利用胼胝体切开术或者慢性小脑刺激手术。
癫痫性脑病患者经过有效规范的治疗后,保护新生婴幼儿免受缺氧、产伤、感染等损害,能够减轻或消除症状,通常预后较好。
癫痫性脑病无法彻底治愈,积极治疗可控制症状。
癫痫性脑病积极治疗不影响正常寿命。
治疗结束一般考虑1个月复查一次,复查项目包括CT检查,检查脑部是否出血,是否患有颅内占位;血常规检查是否感染、贫血等;脑电图检查病理性癫痫波是否有变化。
癫痫性脑病患者需注意饮食,食品应该多样化,多以低碳水化合物以及中等蛋白饮食为主。对于患儿,应以母乳喂养为主。
多进食低碳水化合物,如芹菜、西兰花、西红柿等蔬菜,以及豆类、鸡蛋、瘦肉等蛋白含量较少的食物。
对于患儿最好母乳喂养,若无法实现,采用营养价值高的代乳品。
癫痫性脑病患者应坚持规范用药,不要随意减量或换药,做好环境护理,保持干净卫生和脑部包扎护理,保皮肤清洁、干燥。
如果患者有颅面表浅感染,使用棉质毛巾清洗要注意,避免接触脑部感染部位,避免直接用手触摸,避免脏物再次感染,避免硬物触碰等。
发现患者癫痫发作时注意让患者立即平躺,保持呼吸通畅,避免咬舌行为或窒息。
癫痫性脑病预防措施包括注意婴儿健康饮食,保证睡眠质量。保护胎儿或新生儿的呼吸耗氧量,避免感染,预防新生儿缺氧缺血性癫痫脑病,对怀疑可能发生本病的患者早期进行检查。
积极预防小儿神经系统各种疾病,及时治疗,减少后遗症。保证儿童睡眠,宜清淡饮食、低脂少油,定时定量进餐。
避免过度换气,避免强光刺激,如长期对着电脑,可能会诱发病因。
做好遗传咨询对于引起癫痫的一些严重遗传性疾病,可进行遗传咨询,有的可进行产前诊断或新生儿筛查,以决定中止妊娠的必要性或早期进行治疗。
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