肝硬化门静脉高压症是由肝硬化引起的门静脉压力持续增高而导致的疾病。肝硬化患者由于门静脉血不能顺利通过肝脏回流入下腔静脉,就会引起门静脉压力增高,临床以脾大、腹腔积液、腹壁静脉曲张等为典型症状,该病持续进展可出现食管-胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、门静脉高压性胃肠病、肝肾综合征等。
肝硬化门静脉高压症病因各异,但根本原因是门静脉血流受阻,导致门静脉压力增加,导致出现腹壁和食管静脉扩张、脾脏肿大、腹水等。
各种原因导致肝细胞弥漫性变性坏死,肝细胞结节状再生和纤维组织增生,导致肝脏变形、变硬而形成肝硬化,门静脉血流不能顺利通过肝脏回流进入下腔静脉,就会导致门静脉压力增高,长期发展会导致门静脉-体静脉间交通支开放,静脉血直接从交通支进入体循环,从而出现食管-胃底静脉扩张、脾脏肿大和脾功能亢进、肝功能失代偿和腹水等。
肝硬化门静脉高压症尚无具体流行病学数据。
患有慢性肝病者、长期酗酒者是肝硬化门静脉高压症的好发人群。
肝硬化门静脉高压症病情发展缓慢,临床以脾大、腹腔积液、腹壁静脉曲张等为典型症状,此外还可能会出现贫血、发热、感染等。腹腔积液较多者,还会出现腹胀、腹痛、呼吸困难等。
体格检查可于左肋下触及肿大的脾脏,质韧,无触痛。
可突然发生,可逐渐出现,积液量少时可无明显症状,体格检查也不易发现。
腹壁静脉呈海蛇头,可触及震颤。
脾大伴脾功能亢进者可出现贫血、发热、感染、出血倾向。
腹腔积液量多着可出现腹胀剧烈、食欲差、尿少、下肢肿胀,甚至出现呼吸困难、腹肌疼痛。
肝硬化门静脉高压症的患者多会出现食管-胃底静脉曲张,进食粗糙硬物后容易引起消化道出血,表现为黑便、便血、吐血呕血等。
患者出现行为异常、睡眠颠倒、异常亢奋、意识不清等症状。
患者多存在不思饮食、腹胀、上腹不适或上腹疼痛。
一旦出现贫血、发热、感染等症状,或检查发现脾大、腹腔积液、腹壁静脉曲张需进一步就医检查,积极治疗。
对于没有明显症状,仅查体时发现肝硬化门静脉高压症者,应及时就医完善其他检查。
对于自觉症状明显,肝功异常者,应立即就医。
大多患者优先考虑去消化内科、肝病科、肝胆外科就诊。
若患者出现便血、吐血、意识不清等表现,可去急诊科紧急就医。
因为什么来就诊的?
最近做过什么检查?
目前都有什么症状?(如腹胀、脾大、腹壁静脉曲张等)
是否曾出现过以下症状?(如吐血、便血、尿黄、眼黄等症状)
既往有无其他的病史?
多可以见到红细胞、白细胞、血小板下降,存在自发性腹膜炎的患者可能会出现中性粒细胞比例升高。
存在食管-胃底静脉曲张破裂出血者,大便多是黑便或鲜血便,隐血试验为阳性。
腹腔穿刺抽取腹水,进行腹水常规、腹水生化、腹水培养及肿瘤细胞检查,可以明确是否存在腹腔感染、肝脏肿瘤等。
可以清晰地显示肝脏外形及其轮廓的变化,肝实质及肝内血管变化,门静脉及其属支的血栓及门静脉的海绵状变形。
门静脉压力超过2.36kPa即可考虑门静脉压力升高。
主要是为了明确食管、胃内是否存在静脉曲张,及曲张的程度。
可以明确肝脏的形态、大小改变,观察肝脏是否存在纤维化或硬化的情况,并注意肝内血管、胆管等改变,以及是否存在脾大。
肝硬化门静脉高压症根据既往慢性肝病史、典型症状,结合实验室检查及影像学检查可以确诊,具体如下:
流行病学史,患者既往有慢性肝病史。
临床表现,存在脾大、腹腔积液、腹壁静脉曲张等典型症状。
辅助检查,实验室检查及影像学检查支持肝硬化门静脉高压表现。
多无慢性肝病史,不存在肝硬化或肝纤维化,通过腹部的影像学检查可以予以鉴别。
首先是流行病史,肝小静脉闭塞症多与服用草药灌木茶和草茶等含有野百合碱的植物、接受放化疗等有关。其次,该病诊断较困难,其诊断依赖肝组织病理活检,可以与肝硬化门静脉高压症相鉴别。
肝硬化门静脉高压症是肝硬化进展到一定程度后必然出现的结果,该病的并发症严重且多发,因此对门脉高压给予持续、有效的治疗十分必要。肝硬化门脉高压症的治疗除了治疗原发病外,主要是对症用药、内镜治疗、介入治疗及外科治疗。
针对病因进行治疗,如抗肝炎病毒、戒酒、治疗自身免疫性肝病、停用引起肝损害药物等。
该药具有抑制局比过敏坏死反应、阻碍花生四烯酸代谢、促进肝细胞增殖及免疫调节作用。其重要的副作用是体液潴留、升压及低血钾等,存在低血钾患者、醛固酮症患者不宜应用。
该药可以促进解毒过程,防止肝内胆汁淤积作用。其最常见的不良反应是恶心、腹痛、腹泻等消化道症状。
该药可以明显减少内脏器官的血流量,且不引起体循环动脉血液的变化,在食管胃底静脉曲张出血时常用。少数患者用药后出现恶心、眩晕、脸红等反应。
该药具有减慢心律,降低心输出量的作用,可以减少内脏血流灌注,减少门静脉徐柳量,减少胃左静脉及曲张静脉血流量,降低压力。应用该药可能会出现眩晕、神志模糊、心率过缓等,存在支气管哮喘、心脏传导阻滞、重度心力衰竭者慎用。
该药可以松弛血管平滑肌,扩张血管,降低门静脉压力。该药常见的不良反应包括头痛、眩晕、体位性低血压、恶心、呕吐等。心肌梗塞、严重贫血、青光眼患者等禁用。
目的是为降低门静脉压力。手术方式有两种,一种是选择性门体分流术,需要开腹将患者门静脉的血流分流至下腔静脉、肠系膜静脉或肾静脉,手术的创伤大,且患者的死亡率较高,临床应用呈下降趋势;另一种方式是非选择性门体分流术,在患者的肝静脉及门静脉之间介入通道,将门静脉血液分流至肝静脉,达到降低门静脉高压的目的,此类手术临床应用率较高,约为70%~80%。
即脾切除的同时手术阻断门奇静脉反常血流的治疗,手术方式有食管下端横断术、胃底横断术、食管下端胃底切除术、贲门周围离断术等。其中脾切除加贲门周围离断术最为有效。
肝移植是治疗该病的根本方法。但肝源缺乏、并发症多、耗费巨大等原因,在临床上难以普及。
安装套扎器后,行胃镜检查了解食管或胃底静脉曲张的范围和程度,进镜至食管和胃结合部,充分显露欲套扎的曲张静脉,将套扎器的塑料帽与之接触,持续负压吸引将曲张静脉吸入塑料帽内,旋转手动控件的旋钮,完成套扎。
其操作方法是通过胃镜的活检孔插入注射针,然后将注射针刺入曲张的静脉内,由助手通过注射针向曲张的静脉注入硬化剂,其机理是硬化剂进入曲张静脉,使曲张静脉内壁形成无菌性炎症,破坏血管内皮,迅速形成血栓伴静脉炎症,1周以后组织坏死形成溃疡,10天后肉芽组织形成,3~4周以后纤维化闭塞静脉腔,达到曲张静脉程度减轻或者消失的目的。
组织粘合剂是一种快速固化的水样物质,与血液接触后立即产生聚合、硬化,可以有效的闭塞血管,控制静脉曲张出血。
应用介入器械,在X线透视引导下,经颈静脉进入肝内,建立肝静脉及门静脉主要分支之间的分流通道,并以金属支架维持其永久性通畅,达到降低门脉高压,改善和预防食道胃底静脉曲张破裂出血,促进腹水吸收作用。是目前应用最多的介入治疗方法。
该操作曾是上世纪八十年代介入治疗食管胃底静脉曲张破裂出血的主要方法。随着内窥镜治疗技术和TIPSS的发展,PTVE的应用有逐渐减少趋势。
在X线透视观察下,将导管经皮肤穿刺股动脉后插入到脾动脉,再经导管注入适量特制的小栓塞颗粒,栓塞脾脏全部或部分的小动脉,使相应部位的脾组织缺血、梗死、固缩,进入脾脏的血液减少,从而降低门脉压力。
肝硬化门静脉高压症是持续发展的,预后较差,但积极有效的治疗可以延缓病情进展。
肝硬化门静脉高压症难以治愈,因为肝硬化不可逆,多数患者可通过积极治疗提高生活质量。
肝硬化门脉高压症患者给予积极有效的治疗,可以延缓疾病的发展,但仍会对寿命有影响。
病情稳定患者可2~3月复诊一次,病情反复发作者需要根据患者症状随时复诊。
患者应注意膳食均衡营养,避免辛辣刺激和粗糙质硬食物,忌烟忌酒。
忌辛辣粗糙质硬食品,比如骨头、煎饼、瓜子等,该病患者多存在食管胃底静脉曲张,辛辣粗糙质硬食品易损伤胃肠黏膜,引起出血。
宜注重补充蛋白,比如服用蛋白粉、氨基酸等,注意少食多餐,提倡加餐。只要没有肝性脑病,大便通畅,可以进食富含蛋白质的牛奶、鸡蛋、鱼类、肉类等。
宜低盐饮食,可用钾盐代替普通食盐,避免食用酱菜、火锅、卤菜等。
患者要注意心理健康,保持情绪愉悦,避免熬夜、劳累。术后及早活动,促进恢复。在用药时避免引起肝损害的药物,戒烟戒酒。
日常作息:早睡早起,避免熬夜。
运动:手术的患者早期应注意卧床休息,后期可适度活动,以不感到疲劳为度。
遵医嘱用药,不随意改变用量或停药。
避免应用对肝功有损害的药物。
戒烟戒酒。
务必保持大便通畅。
严密观察病情变化,定时记录精神状态、面色、呼吸、心等变化。若发现精神烦躁或嗜睡、面色苍白或发紫、呼吸困难等,及时告知医生。
有病毒性肝炎的患者,其家属也应检查病毒性肝炎的相关指标,需要治疗的尽早治疗。
肝硬化门脉高压症的预防关键是重视查体,减少伤肝因素,避免乱用药,避免大量饮酒。既往有慢性肝病的患者应遵医嘱定期查体。
肝硬化门脉高压症多在肝硬化基础上发病,要求存在慢性肝病的患者必须定期规范复查,观察病情变化,及时对症治疗。
定期全面查体,感觉不适及时就诊。
不熬夜,不劳累,不乱用保健品及药品。
有基础肝病的患者一定要定期复查,积极治疗。
有乙肝病毒感染的家属应注意注射乙肝疫苗,做好自身防护。
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[1]谢渭芬,陈岳祥主编.临床肝脏病学.第1版.[M]人民卫生出版社,2012
[2]葛均波,徐永健,王辰主编.内科学.第9版.[M]人民卫生出版社,2018
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