巨脾症是指由于各种疾病因素引起脾脏异常增生，从而导致的脾脏严重肿大。触诊时可触及脾下缘，脾缘超过脐水平线或前正中线。巨脾症根据原发疾病的不同，病因可分为感染性疾病和非感染性疾病。

巨脾症的病因较为复杂，根据原发疾病的不同，病因可以分为感染性疾病和非感染性疾病，不同病因所伴随的症状也有所不同。

感染性疾病

慢性疟疾

慢性疟疾可出现巨脾症，而且质地较硬。通常病程越长，治疗越不彻底，则脾肿大愈明显，导致大量纤维组织增生，使其质硬如木。

慢性血吸虫病

巨脾型占晚期血吸虫病的绝大多数，脾肿大超过脐平线，或向内侧肿大超过正中线，质地坚硬，常可触及明显切迹。巨脾型患者均伴有脾功能亢进，表现为白细胞、血小板减少以及贫血，可有出血倾向。

黑热病

黑热病起病缓慢，早期发热、发冷、出汗。热型不定，典型为双峰热。脾肿大，可出现血细胞减少、血浆球蛋白增高、血浆球蛋白增高及有关球蛋白增高。发热可反复发作达数月至一年以上，脾渐增大。病程越长脾越大，可呈巨脾，占全腹2/3以上。

非传染性疾病

慢性粒细胞白血病

慢性期无症状或有微热、乏力、多汗、体重减轻、脾肿大。加速期逐渐出现贫血，出血、骨胀痛、脾进行性肿大，血及骨髓中原始细胞＞10%。急变期临床急骤恶化加重，外周血原始细胞＞20％~30%，骨髓中原始＋早幼细胞＞50%。

骨髓纤维化

脾肿大，可有贫血，外周血中可见少量幼稚粒及有核红细胞。骨穿多次常干抽或增生减低。骨髓活检示胶原纤维和网状纤维增多。肝、脾、淋巴结病理活检可见造血灶。应注意排除其他血液病所致继发骨髓纤维化。

巨脾症常好发于多种疾病，感染性疾病如慢性疟疾、慢性血吸虫病、黑热病等，非感染性疾病如慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化等。

• 感染性疾病，如慢性疟疾、慢性血吸虫病、黑热病等患者。

• 非感染性疾病，如慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化等患者。

巨脾症的典型症状是脾脏肿大，伴有脾区疼痛、压痛、腹部不适、全身乏力、食欲不振、腹胀、恶心、局部或全身淋巴结肿大、发热、皮肤瘀点或瘀斑、体重减轻、贫血等症状。

根据病因的不同，还可伴有全身乏力、食欲不振、腹胀、恶心、局部或全身淋巴结肿大、发热、皮肤瘀点或瘀斑、体重减轻、贫血等症状。

慢性粒细胞白血病

是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤，它的特点是产生大量不成熟的白细胞，这些白细胞在骨髓内聚集，抑制骨髓的正常造血，并且能够通过血液在全身扩散，导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等，表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等。

巨脾症的患者应及早去医院进行治疗，及时辨别其原发疾病，根据病因进行针对性的治疗。同时，根据其脾肿大的程度来决定是否需要进行手术治疗。

• 可触摸到肿大的脾脏，伴有腹部疼痛、压痛患者因及时去门诊就医。

• 出现持续性腹痛、腹泻或脓血便、黏液血便患者应立即到医院就诊。

• 出现意识障碍、抽搐甚至休克的患者应及时进行急救处理。

• 大多患者优先考虑去消化内科或血液科就诊。

• 若怀疑由感染性疾病所导致的巨脾症，应去感染科进行治疗。

• 需手术治疗者，应到普外科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 发生这样的症状持续了多久？有没有进行治疗？

• 是否有以下症状？（脾肿大、脾区压痛等症状）

• 既往有无其他的病史？有没有过感染性疾病病史？

• 以前有没有过类似症状吗？当时是否有就诊？

• 既往有没有进行过手术吗？若手术过，是何种手术，治疗的疾病是什么？

• 最近有没有服用药物？

• 有没有去过传染病疫区？有没有接触过疫水？

体格检查

触诊时注意有无脾脏肿大，脾下缘位置。检查腹部有无压痛、反跳痛，淋巴结有无肿大，观察腹部有无瘀点、瘀斑等异常现象。

实验室检查

血常规

白细胞总数增高和中性粒细胞增多，常提示细菌性感染。白细胞减少或正常，淋巴细胞增多且出现异常，淋巴细胞者应考虑病毒性感染。白细胞减少者应考虑疟疾、伤寒等。脾肿大而血象呈全血细胞减少，多见于急性白血病、脾功能亢进、恶性组织细胞增多症。

骨髓检查

急性白血病骨髓涂片可发现大量原始及幼稚细胞，恶性组织细胞增多在骨髓中可发现较多异形组织细胞。

肝功能检查

可了解脾肿大是否和肝脏疾病有关，可做血清胆红素、转氨酶、白蛋白、球蛋白及蛋白电泳等检查。

脾穿刺检查

怀疑有脾脓肿可经脾穿刺抽脓获得诊断，怀疑有疟疾、黑热病、髓外造血，均可通过脾穿刺涂片或病理切片以明确诊断。

B超与CT检查

能准确显示脾脏大小、形态以及与其他邻近器官(如肝、肾)的关系。

• 典型巨脾症症状，脾缘超过脐水平线或前正中线的高度肿大。

• 伴有乏力、食欲减退、腹胀、恶心、局部或全身淋巴结肿大、发热、皮肤瘀点或瘀斑、体重减轻、贫血等症状。

淀粉样变性

本病主要由均一性嗜酸性淀粉样蛋白在全身各脏器沉淀引起，分原发性及继发性。原发性主要累及肾、心脏、舌、消化道、神经系统、皮肤。继发性者多由慢性感染、自身免疫性疾病、霍奇金病、癌肿等并发，引起肝、脾肿大及肾损害。经适当染色方法与组织中证实存在淀粉样蛋白即可确诊。

尼曼-匹克病

是一种先天性溶酶体病，常染色体隐性遗传。临床罕见，主要见于两岁儿童。患儿消瘦，肝、脾显著增大，发育迟缓，智力低，肌肉无力，骨损害少见。骨髓可见特异性尼曼-匹克泡沫细胞，肝、脾、淋巴结活检也可见到此种细胞。

巨脾症若符合手术指征，可进行手术治疗。根据原发疾病的不同，可针对病因进行治疗，以提高治疗疗效。

羟基脲、伊马替尼、氯喹。

脾切除术能够消除或改善脾功能亢进，解除由于巨脾而给其他器官带来的压迫，去除脾脏肿瘤，防止脾破裂产生。脾切除术适应证广泛，切除方法视脾脏大小和游离的难易而异，一般先结扎脾动脉，游离脾脏，然后结扎、切断脾蒂和切除脾脏。如脾周围粘连紧密，可先结扎，切断脾蒂，再行包膜下脾髓游离和切除；对脾破裂可先控制脾蒂以止血，再行脾脏切除。

巨脾症较难治愈，预后视原发疾病而定。

巨脾症若积极配合治疗，患者20年生存率较高；若不积极配合治疗原发病，寿命会大大降低，在十年左右。

根据原发病的不同，巨脾症的复诊也有所不同，但应积极配合医生，定期复诊。

巨脾症的患者，其饮食应该清淡，术后不可摄入过于辛辣刺激的食物，饮食不可过于油腻。饮食要注意其营养的全面，尽量避免食用过度加工食品。

• 戒烟戒酒。

• 宜多吃富含维生素的蔬菜与水果。

巨脾症的护理以配合原发疾病治疗为主，还需避免发生感染或在感染发生时能被及时发现和处理等。

• 口服用药：了解患者所服药物的作用、疗效、用量、用法。

• 戒烟戒酒。

由于巨脾症病情复杂，目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯对预防疾病发生，或避免疾病进一步加重有益处。

• 患有感染性疾病的患者，需要时刻注意脾脏的大小，发现有脾脏肿大时应及时去医院就诊。

• 慢性粒细胞白血病和骨纤维化的患者，也需要注重脾脏异常增生，定期复查。

• 合理膳食，日常清淡饮食，不宜暴饮暴食。避免食用外卖、烧烤等不洁食品。

• 注重个人卫生，毛巾、牙刷等私人物品不宜与他人混用。

• 合理作息，避免过度劳累，可在医生的指导下进行适量运动。