阴道子宫内膜间质肉瘤起源于阴道，根据恶性程度不同，分为低度恶性和高度恶性两种。低度恶性子宫内膜间质肉瘤以往有很多名称，曾被称为间质性子宫内膜异位症、淋巴管内间质肌病等。患者大多表现为阴道壁突出的结节状物，伴阴道出血，白带增多，若发生扩散有危及生命的可能。

该疾病根据肿瘤的组织学和临床特征将其分为两类，即低度恶性子宫内膜间质肉瘤和高度恶性子宫内膜间质肉瘤。

低度恶性子宫内膜间质肉瘤

这种类型的肿瘤又称为子宫内膜间质肉瘤，约占80%，病情发展缓慢，预后较好，大体特征为宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤，质如橡皮，富有弹性。

高度恶性子宫内膜间质肉瘤

这种类型的肿瘤又称为未分化子宫内膜肉瘤，恶性程度高，病情发展快，易侵袭和转移，预后差，可以侵犯肌层。

阴道子宫内膜间质肉瘤目前病因尚不明。

家族中有得过阴道子宫内膜间质肉瘤的人群。

阴道子宫内膜间质肉瘤较少见，发病年龄在34~72岁，中位年龄64岁。

阴道子宫内膜间质肉瘤好发于中老年或年轻女性，发病年龄在34~72岁，中位年龄64岁。

阴道壁突出的结节状物

阴道壁内突出的结节大小不等，可活动也可固定不动。

阴道出血

非月经期时有阴道少量出血。

白带增多伴有血丝

也可表现为下腹胀痛，阴道、肛门坠胀、排尿不尽、排便困难等。

• 低度恶性子宫内膜间质肉瘤的宫旁血管内瘤栓及肺转移尤为多见，其次为局部浸润和淋巴转移。

• 高度恶性子宫内膜间质肉瘤局部侵袭性强，常有肌层浸润及破坏性生长。

对于中老年或年轻女性出现异常阴道出血、白带增多、下腹胀痛等需及时至妇科就诊，发现阴道内有肿物，可行活检并做免疫组化标记，明确肿块性质。

• 中老年女性，尤其是绝经后阴道流血、白带增多女性，出现上述情况需引起重视，医院就诊。

• 定期体检，做妇科检查时发现阴道肿物需前往正规医院进一步就诊。

• 对于中老年、年轻女性出现阴道壁突出肿物、异常阴道流血需就诊妇科。

• 对于已经确诊为阴道子宫内膜间质肉瘤者，术后需进行放化疗者就诊肿瘤科及放射科。

• 目前有没有下腹痛、肛门坠胀、大小便难解等症状？
  

• 阴道出血或白带增多是持续的还是最近才出现的？
  

• 之前有没有做过检查或者接受过治疗？
  

• 来医院之前有没有服用过药物？
  

• 既往有无其他的病史？

妇科检查

了解阴道肿块的位置、大小、触痛、活动度等。

阴道镜检查

进一步了解肿块的性质。

肿瘤标记物检查

如有阴道血管肉瘤发生，其肿瘤标记物会增加，可辅助诊断。

组织病理学检查

一般需手术取活检，诊断的金标准。

免疫组化检查

是根据抗原抗体特异性结合的原理，通过化学反应来对组织内的抗体进行定量、定性等研究，可明确肿瘤的组织学类型。

临床症状

异常阴道出血、白带增多、下腹疼痛，阴道及肛门坠胀等。

体征

妇科检查查到阴道壁肿块，局限在黏膜或向阴道黏膜下浸润生长。

病理学检查

为确诊的金标准。镜检低度恶性子宫内膜间质肉瘤细胞类似于正常增生期子宫内膜间质细胞，其间满布类似分泌晚期螺旋动脉的厚壁小血管，细胞为圆形、大小一致的，胞浆少、核深染，核分裂象＜3/10HPF，肿瘤细胞侵入淋巴管或血管内形成蚯蚓样瘤栓。高度恶性者细胞异型性明显，核分裂象≥10/10HPF。

免疫组化标记

vimentin、CD₁₀呈弥漫、强阳性表达。ER、PR大部分为阳性，部分desmin阳性。

腹膜后的软组织肉瘤

此类肿瘤可以扩展到阴道壁，出现恶心、呕吐，肿瘤坏死导致出血、发热等，妇检触及阴道壁肿块，可通过病理学检查及免疫组化检查鉴别。

子宫内膜息肉

内膜息肉常为多发，有蒂，且较细，体积较小；而子宫内膜间质肉瘤多为单发息肉样肿物，基底宽或蒂粗，常伴有出血坏死和感染，阴道排液多等。两者可以根据经阴道超声检查以及子宫内膜活检进行鉴别。

阴道子宫内膜间质肉瘤的以手术为主，部分患者可辅助化疗。大多采用部分阴道切除术加全子宫和双附件切除术，化疗可提高疗效，以阿霉素为主，辅以环磷酰胺、顺铂、长春新碱等，并可采用盆腔动脉灌注化疗。对复发患者，如雌孕激素受体阳性者可用孕激素治疗。

• 化疗以阿霉素为主，辅以环磷酰胺、顺铂、长春新碱，或采用盆腔动脉灌注化疗。

• 复发患者可用孕激素治疗，术后复发的患者，可孕激素进行治疗。通过敏感的激素治疗，提高疾病的治愈率，延长患者的生存时间。

阴道切除术、全子宫切除术、双侧附件切除术，为切除病灶，防止疾病进一步发展或发生转移。

目前该疾病尚不能完全治愈，且容易复发。

本病经过积极的治疗，一般不会影响寿命，若治疗不及时严重者会影响生命。

• 年轻女性手术治疗术后可能出现更年期症状，如潮热、失眠、虚汗、脾气暴躁等，影响性生活。

• 化疗患者化疗过程中出现恶心、呕吐、脱发等情况。

术后患者一般1个月复查一次，主要复查血常规、超敏C反应蛋白、肿瘤标记物等，6个月进行一次系统全面的查体，包括血常规、超敏C反应蛋白、肿瘤标记物、腹部彩超、盆腔CT等。

建议阴道子宫内膜间质肉瘤患者均衡营养即可。

阴道子宫内膜间质肉瘤患者应注意心理调节，保持心情舒畅，日常多运动，提高机体免疫力，讲究会阴处卫生，避免人流伤害子宫，有阴道炎者要积极治疗。

• 保持心情舒畅，坚持日常运动，讲究会阴处卫生，内裤勤洗勤换，若发生阴道出血或白带增多需及时就医。

• 接受手术的患者，术后如无阴道流血，可在承受范围内尽早下地活动，可在病房内来回走动，若有不适要立即停止活动并告知医生。适当的运动可以促进胃肠蠕动，促进身体恢复，等到伤口疼痛消失后可正常活动。

• 化疗期间有无恶心、呕吐、乏力等症状，若发生头晕、出血量增多要及时就医。

• 定时监测血常规及肝肾功能，了解机体情况能否耐受药物化疗带来的副作用。

阴道子宫内膜间质肉瘤暂无有效的预防措施，建议一年体检一次，出现阴道内肿块、异常阴道出血、白带增多等情况及时就诊。