肝脏肿大

肝脏肿大程度与肝功能损害程度不平行是其突出的临床特点，同时存在肝内胆汁淤积者则很少见。

蛋白尿

肾脏是淀粉样物质最常侵犯的部位之一，蛋白尿常常是PAS的首发症状，由于大量蛋白丢失，病人可出现低蛋白血症、水肿等临床表现。

皮肤损害

主要表现为小腿的丹毒样损害、皮肤荨麻疹、结节性血管炎及皮肤瘀斑或皮下结节、紫癜等。

面部损伤

面部呈狮面状或蜡模样，皮肤萎缩，极易出血，发生瘀斑，口唇和舌淀粉样蛋白沉积而呈巨唇症和巨舌症。

几乎所有的患者有疲劳、乏力、体重减轻等全身症状。

尿毒症

本病对肾脏的损害极大，严重时可发生肾功能衰竭，出现少尿甚至无尿、恶心、呕吐、严重水肿、高钾血症、神经精神症状等。

心力衰竭

本病病情未得到有效控制时，易造成体内液体潴留，加重心脏负担，极易发生心衰，表现为咳嗽、咳痰、血压降低，严重时可表现为痰中带血丝，甚至咯血。

皮肤感染

皮肤损害严重时，易继发各种细菌感染，可表现为皮肤局部红肿、化脓，严重时细菌及其毒素可入血，发生败血症。

多器官衰竭

随着病情的快速发展，病灶可能会侵袭患者的全身，导致多器官衰竭，会表现为烦躁、少尿、胀气等行为，严重者可能会出现休克。

继发性系统性淀粉样变目前尚无彻底根治方法，且初期症状极易与其他疾病相混淆，易引起误诊，因此一旦出现类似症状，应及时就诊，以免耽误治疗。

• 患者有明确的原发病如强直性脊柱炎、银屑病、类风湿关节炎等，需要在医生的指导下进一步检查。

• 出现皮肤荨麻疹、瘀斑、紫癜、黄疸、蛋白尿等肝肾功能受损症状时应及时就医。

• 出现少尿、无尿、高热、昏迷、休克等急性症状时应立即就医。

• 优先考虑去风湿免疫科。

• 出现蛋白尿、水肿等症状时去肾内科。

• 出现皮肤丹毒样损害、荨麻疹等症状时去皮肤科。

• 目前出现了哪些症状，持续了多长时间？

• 家里是否有其他人患有此种疾病？

• 是否到其他医院治疗过，吃过哪些药？

• 是否患有高血压、糖尿病等慢性基础病？

• 是否患有类风湿关节炎、银屑病等风湿性疾病？

病理检查

对肝、肾等实质脏器进行穿刺活组织检查时，可检测出间质组织和血管壁是否有淀粉样物质沉积，皮肤活检可检测出皮下脂肪层、小血管周围等是否有淀粉样物质沉积。

血常规检查

血常规检查结果可显示，是否出现血红蛋白下降，血小板减少。

尿常规检查

尿常规检查结果可显示，是否出现尿蛋白呈阳性。

刚果红皮肤试验

用1.5%刚果红溶液皮损内注射，24～48小时皮疹处呈深红色，疹间正常皮肤呈淡红色。

HE染色

在真皮乳头处可见灶状或团块状淡伊红色均匀的物质(淀粉样蛋白)沉积，其中可有少量纤维母细胞和噬黑素细胞，结晶紫染色呈紫红色。

依据患者的病史及临床表现，结合相关检查可进行诊断。

临床表现

肝脏肿大、大量蛋白尿、水肿、皮肤荨麻疹、皮下瘀斑、紫癜等。

病理检查

脏器的活组织检查可见间质组织和血管壁有淀粉样物质沉积，皮肤活检可见皮下脂肪层、小血管周围等有淀粉样物质沉积。

血常规检查

病变累及血液系统时，血常规检查可示，血红蛋白下降，血小板减少。

尿常规检查

结果可示尿蛋白阳性，出现严重肾功能损害时，可出现尿比重、尿渗透压的改变。

类风湿性关节炎

常以对称性双手、腕、足等多关节肿痛为首发表现，可伴有关节外器官的损害，最终可致关节畸形及功能丧失，类风湿因子阳性，病理检查可予以鉴别。

银屑病

以皮肤损害为主，可表现为皮肤红斑，伴有周围炎性红晕，表面覆盖有银白色鳞屑，伴有瘙痒，以四肢伸侧、头皮多见，多在秋冬季节加重，皮肤的病理组织学活检可予以鉴别。

肾病综合征

由于继发性系统性淀粉样变常以蛋白尿、水肿等为首发表现，因此易与肾病综合征相混淆，但肾病综合征蛋白尿较重，常伴有高脂血症、高血压等，肾脏活组织检查可予以鉴别。

扁平苔藓

皮损呈紫色有蜡样光泽的丘疹，并可融合，口腔粘膜常有损害。刚果红皮肤试验和病理变化有确诊的鉴别意义。

神经性皮炎

好发于颈侧、项部、肘部及骶尾部等摩擦刺澈部位。早期损害为密集的扁平丘疹，以后融合成苔藓样变，刚果红皮肤试验阴性。

继发性系统性淀粉样变尚无根治方法，目前以药物治疗为主，以缓解病情的发展及预防并发症的发生为目的。

秋水仙碱

具有缓解疼痛、阻止淀粉样物质沉积的作用，并通过干扰细胞的有丝分裂、改变细胞活性、抑制淀粉样沉积物分解与合成的主要场所以及巨噬细胞的吞噬功能，减慢病程的进展。

糖皮质激素

该类药物具有强大的抗炎和免疫抑制作用，但长期服用不良反应多，如感染、高血压、高血糖、骨质疏松等，因此应严格掌握适应症和药物剂量，并监测其不良反应。

免疫抑制剂

如环磷酰胺、环孢素等，可以更好的控制病情的活动，保护重要脏器功能，以及减少长期激的需要量和副作用。

如系统性淀粉样变继发于肿瘤，则可通过手术切除原发肿瘤进而控制病情的发展。

美法仑联合糖皮质激素

二者联合应用可以更好的控制病情的活动，并且可以减少重要器官功能的损伤。

免疫抑制剂

常用药物为秋水仙碱，通过干扰细胞的有丝分裂，改变细胞的活性，进而抑制淀粉样物质的沉积，同时具有缓解疼痛的作用。

继发性系统性淀粉样变不能治愈。

患者的寿命依具体病情变化而定，病情得到有效控制时，存活时间较长。

疾病累及心脏时，可能会留有永久心肌损害。

继发性系统性淀粉样变患者应定期复诊，建议每月进行血常规、尿常规检查，以便了解病情的变化。

此病无特殊饮食调理，营养均衡即可。

继发性系统性淀粉样变的病程较长，且有时病情较重，病人甚至需要长期卧床，因此良好的家庭护理对于延缓病情的发展可起到一定的作用。

• 患者病情严重时可出现全身浮肿、下肢感觉功能障碍，需长期卧床，因此经常受到大小便刺激，家属应注意患者皮肤的护理，保持床单、被罩的清洁、干燥及平整，衣着应柔软舒适。

• 卧床时可适当抬高双下肢，促进静脉回流，必要时可进行腿部按摩，防止下肢静脉血栓的形成。

• 每天用清水清洗阴部，再用干净的毛巾轻轻擦干，无液体潴留时，可鼓励患者多饮水，以避免泌尿系统的感染。

患者心脏、肺部及肾脏极易受累，因此应做好体温、心率、呼吸、血压等基本生命体征监测、电解质监测及出入量的监测。

由于此病目前无法彻底根治，只能通过现有治疗手段延缓病情的发展，因此患者在长久的病程中容易产生抑郁心理，患者家属应予以情感上的支持，生活上的关心，陪伴于患者身旁，使之有安全感，避免不良因素的刺激。

由于患者需长期使用激素、免疫抑制及细胞毒性药物，应注意观察是否出现药物的不良反应，注意观察尿量、尿的颜色，并监测电解质、肾功能，以及时发现不良反应并迅速调整用量。

继发性系统性淀粉样变病因尚不明确，因此无法从根本上进行预防，但良好的生活习惯及积极的心态，对于疾病的预防以及延缓病情的发展可起到良好的作用。

家族中有亲属患有此种疾病者，可定期到医院进行相关检查，以便及时发现，及时治疗。

• 患有银屑病、结核病等疾病者，应积极治疗原发疾病。

• 适当安排体育锻炼，提高机体抵抗力。