外阴上皮内瘤样病变是一组外阴病变的病理学诊断名称，是外阴癌的癌前期病变，包括外阴鳞状上皮内瘤变和外阴非鳞状上皮内瘤变(Paget病和非浸润性黑色素瘤)。本病较罕见，目前原因尚不清楚，主要症状为外阴瘙痒、皮肤破损、烧灼感、溃疡等。外阴上皮内瘤样病变常合并宫颈上皮内瘤变或阴道上皮内瘤变，进一步发展可能导致外阴癌。目前治疗主要采取手术治疗，药物治疗为辅。

外阴鳞状上皮内瘤变

外阴鳞状上皮内瘤病变分为3级。Ⅰ级即轻度不典型增生。Ⅱ级即中度不典型增生。Ⅲ级即重度不典型增生及原位癌。

外阴非鳞状上皮内瘤变

外阴非鳞状上皮内瘤病变主要指外阴Paget’s病，其病理特征为基底层可见大而不规则的圆形、卵圆形或多边形细胞，胞浆空而透亮，核大小、形态、染色不一(即所谓的Paget’s细胞)，表皮基底膜完整。

外阴上皮内瘤样病变的病因尚不完全清楚。现代分子学技术检测发现80%(VIN)伴有人乳头瘤病毒(HPV)(16型)感染。其他的危险因素有性病、肛门-生殖道瘤样病变、免疫抑制以及吸烟。细胞病理学变化包括病毒蛋白在细胞核周形成晕圈、细胞膜增厚以及核融合。这些改变多发生在病变的表层细胞。还可能和外阴的慢性营养障碍相关。

• 外阴上皮内瘤样病变的主要病因为HPV感染，以HPV16、18、31型多见。

• 外阴的慢性营养障碍，如外阴硬化性苔藓、外阴增生性营养障碍等也与外阴上皮内瘤样病变相关。

性病、肛门-生殖道瘤样病变、免疫抑制以及吸烟也有可能诱发外阴上皮内瘤样病变。

外阴上皮内瘤样病变较为罕见，但近年外阴上皮内瘤样病变发生率有所增加。本病多见于45岁左右妇女。外阴上皮内瘤样病变很少发展为浸润癌，但60岁以上或伴有免疫抑制的年轻患者可能转变为浸润癌。

部分患者由性生活传播。

• 60岁左右妇女。

• 患有HPV高危型感染、性病、肛门-生殖道瘤样病变、免疫抑制以及吸烟的女性。

外阴上皮内瘤样病变主要症状是外阴瘙痒、皮肤破损、烧灼感、溃疡等。瘙痒可发生在外阴任何部位，由于搔抓可导致皮肤破损、溃疡等。妇科视诊可见外阴丘疹、斑点、斑块或乳头状赘疣，单个或多个，融合或分散，灰白或粉红色，少数为略高出表面的色素沉着。

少数患者可伴有外阴苔藓样增生或鳞状上皮内增生，常表现为灰白色，表面粗糙或呈增厚的白色斑块样改变。

外阴上皮内瘤样病变进一步发展可能导致外阴癌，严重威胁患者的生命。

外阴上皮内瘤样病变的患者可有不同程度的外阴瘙痒、溃疡等症状，影响患者的生活质量，建议患者及时就医，配合医生进行治疗，改善症状。

反复出现外阴瘙痒、皮肤破损、烧灼感、溃疡，外阴皮肤色素沉着、单个或多个丘疹或斑点等症状需要及时就医。

优先考虑至妇科就诊。

• 症状是什么时候出现的？

• 目前都有什么症状？(如外阴瘙痒、皮肤溃烂等)

• 什么情况会使症状有所缓解？

• 既往疾病病史及其治疗经过？

妇科检查

观察外阴肿物的部位、大小、质地、与周围组织的关系，仔细检查阴道、宫颈、子宫及双附件区，检查双侧腹沟区是否有肿大淋巴结。

阴道镜检查

阴道镜检查可以提高病变组织的检测敏感性。在涂抹3%~5%醋酸后，使用阴道镜观察外阴、会阴及肛周组织的上皮和血管情况，在血管不典型处取材，有助于提高活组织病理学检查的准确性。若无明显病灶，可以1%甲苯胺蓝染色再以1%醋酸脱色，在不脱色区域取材可提高诊断率。建议多点活检，以排除浸润癌。取材要有一定深度，以免遗漏浸润癌，注意外阴的多中心性病灶。

盆腔和腹腔的CT/MRI检查

了解相应部位淋巴结及周围组织器官是否受累。

梅毒抗体检查

需要排除梅毒导致的外阴皮肤病损。

细胞学检查、HPV-DNA分型检查

可以作为筛查该疾病的一种方法。

外阴上皮内瘤样病变可通过发病部位、临床症状、病灶检查初步判断。进一步通过阴道镜下多点活检可确诊。

• 发病部位位于外阴的任何区域，包括尿道口和肛周。

• 临床症状主要为外阴瘙痒、皮肤破损、烧灼感、溃疡等。

• 病灶检查多为淡褐色的扁平丘疹、斑点或赘疣，单个或多个，可融合成片或散在色素沉着

• 阴道镜下对可疑病变取材进行活检，病理结果可确诊。

外阴萎缩性硬化性苔藓

外阴萎缩性硬化性苔藓多发生于41~60岁妇女，皮损呈象牙白色丘疹，融合成各种大小与形状的斑块，皮损周围呈紫色，境界清楚而有光泽，触诊较硬，外阴皮肤呈白、干、硬、粗糙。外阴上皮内瘤样病变为灰白或粉红色病灶，融合或散在分布，另外可做细胞学检查、HPV-DNA分型检查进行鉴别。

尖锐湿疣

尖锐湿疣以年轻人多见，大多为16~25岁性活跃者，大部分患者有不洁性生活史，好发于大小阴唇、阴蒂、阴道和宫颈。HPV6、11型阳性。外阴上皮内瘤样病变可发生在外阴任何部位，并不局限于大小阴唇、阴道等处。

外阴上皮内瘤样病变的治疗目的在于消除病灶，缓解症状和预防恶变。治疗应根据患者年龄、病变大小及分类、恶变风险、对外阴形态及功能影响等选择个体化方案。治疗前应做活组织检查，以明确诊断和排除早期浸润癌。目前治疗分为药物治疗、物理治疗和手术治疗。

• 外阴上皮内瘤样病变I级患者，有瘙痒时可局部应用氧化锌软膏、丙酸睾酮鱼肝油软膏、氟轻松软膏、苯海拉明软膏等。

• 外阴上皮内瘤样病变II~Ⅲ级患者，可用局部免疫反应调节剂如5%咪喹莫特乳膏治疗。

外阴上皮局部表浅切除术

用于病变局限者，切除范围在病灶边缘外正常组织5~10mm。适用于年轻妇女。

外阴皮肤剥除术

用于病变较广泛或为多灶性。切除部分或者全部外阴和会阴皮肤的表皮和真皮层，保留皮下组织，维持外阴形态，尽量保留阴蒂。

单纯外阴切除

适用于年龄较大患者。

冷冻治疗

冷冻治疗适用于小范围的局限病变。

CO2激光治疗

CO2激光治疗是较为常用的治疗方法，具有定位精确的优点。治疗前应用阴道镜进行全面检查下生殖道，明确疾病边缘和范围，有组织病理学证据除外浸润癌，治疗深度在1~2mm。

光动力疗法(PDT)

PDT是近年新兴的一种肿瘤治疗方法。局部病灶经光敏剂作用后，经特定光激发，在氧分子的介导下，使有机体、细胞或生物分子发生功能及形态变化，严重的可致受伤或坏死。PDT 用于治疗VIN具有损伤小、简便等优点。PDT治疗无需麻醉、副作用小。

外阴上皮内瘤样病变可以治愈。

外阴上皮内瘤样病变一般不会影响自然寿命。

外阴上皮内瘤样病变一般于治疗后3个月、6个月各查一次，此后每6个月检查一次，至少随访5年。

• 禁烟酒，烟酒能降低人体免疫力，不利于疾病恢复。

• 尽量少吃辛辣、刺激的食物，例如洋葱、胡椒、辣椒、花椒等。

• 多吃高蛋白食物，如牛奶、蛋类、瘦肉、鱼类等，补充身体所需的各种营养元素。

外阴上皮内瘤样病变患者需注意休息，少熬夜，戒烟，保持良好的生活习惯。注意外阴部清洁卫生，勤洗勤换内裤。积极治疗外阴瘙痒。

• 注意外阴的卫生，勤洗勤换内裤，避免生殖道感染。

• 日常可进行运动锻炼，如慢跑、散步等，增强机体抵抗力。

• 合理安排休息，保证充足睡眠。

• 遵医嘱用药，了解药物的用法、不良反应，出现不适及时咨询医生。

高危型HPV感染、多发病灶、手术切缘阳性为高危复发因素，在日常生活中需特别注意，有不适及时就诊。

外阴上皮内瘤样病变患者在生活中需注意外阴清洁，及时治疗外阴炎。HPV疫苗已被证实可降低女性宫颈癌、阴道、外阴癌前病变的发生率。

• 注射HPV疫苗，可减少女性宫颈、阴道、外阴癌前病变的发生。

• 注意外阴卫生，勤洗勤换内裤，避免外阴部处于封闭潮湿的环境，减少搔抓等机械性刺激。

• 未确诊患者可自检，必要时尽早进行活检评估，已确诊的患者，阴道镜随访时需检查外阴部位。

• 避免多个性伴侣和不安全性行为。