全身症状

有疲倦、食欲缺乏、肌痛、关节痛、发热、乏力、体重减轻及全身不适等。随受累器官不同，可有不同的表现。活动期患者出现各种热型，以低、中热为主。

皮肤损害表现

蝶形红斑

多数系统性红斑狼疮数患者会在患病的某阶段出现皮疹，皮疹的形态多种多样。蝶形红斑是系统性红斑狼疮所特有的皮疹，对疾病诊断有重要意义，表现为鼻梁部和两侧颧部，类似蝴蝶型的区域红斑，大多无明显瘙痒感。

黏膜溃疡

系统性红斑狼疮进入活动期时，可能出现口腔、鼻腔黏膜的无痛性溃疡。

脱发及斑秃

脱发及斑秃也是系统性红斑狼疮累及皮肤的表现，系统性红斑狼疮引起的斑秃往往是永久性的。

其他皮损

疾病出现高度活动时，会出现一系列血管炎表现，如手指及掌腹部红色痛性结节、甲周红斑、皮肤溃疡、指端缺血坏死等。

器官受累表现

心脏受累时，可有心悸、气短、胸闷甚至心力衰竭，亦可有心包炎、胸、腹水、肺纤维化、血管栓塞及恶心、呕吐、腹痛等其他器官受累症状。

浆膜炎

半数以上出现多发性浆膜炎，包括胸腔积液、心包积液。

尿液异常

蛋白尿、血尿、管型尿。

血压升高

部分患者可出现血压升高(血压逐渐增高≥140/90mmHg)，伴或不伴有头晕、看东西模糊不清等症状。

子痫前期、子痫

妊娠合并系统性红斑狼疮最常见的并发症之一，是一种严重但可被预测的不良妊娠结局，发生率在系统性红斑狼疮人群中为7.8%~14.7%(正常妊娠4.2%~8.8%)。子痫前期的一般性诱发因素包括高龄、既往不良妊娠结局病史、高血压、糖尿病和肥胖，慢性肾病。系统性红斑狼疮患者特有的其他子痫前期危险因素包括活动性狼疮性肾炎、狼疮性肾炎既往史、血小板减少症、补体水平下降、补体调节蛋白突变等。

流产

约20%的妊娠合并系统性红斑狼疮以自发性流产或死产告终。狼疮活动和抗磷脂综合征可增加流产风险，蛋白尿、血小板减少和妊娠早期高血压也是发生流产的潜在危险因素。

早产

约20%~39.4%的系统性红斑狼疮孕妇分娩发生在28~37周之间(正常妊娠4.66%~5.6%)。狼疮活动、长期使用高剂量的泼尼松(≥20mg/d)治疗及高血压可增加早产风险。妊娠28周之前出生的超早产儿发生长期并发症和新生儿死亡风险最高。

胎儿生长受限

妊娠合并系统性红斑狼疮患者胎儿发育较相应孕周小。胎儿生长受限指胎儿生长未达到其遗传潜能，体重低于同孕龄正常体重第10百分位数。妊娠合并系统性红斑狼疮时胎儿生长受限的发生率为12.9%~28.5%(正常妊娠4.2%~17.47%)。存在狼疮性肾炎、狼疮活动、高血压时胎儿生长受限的风险更高。

新生儿狼疮

主要表现在皮肤或心脏异常，其他表现还包括血液系统和肝脏异常。新生儿伴有皮疹和先天性心脏传导阻滞称为新生儿狼疮，若仅有血小板减少或其他心脏疾患而无心脏传导阻滞者则为可疑新生儿狼疮。系统性红斑狼疮是发生新生儿狼疮的重要病因之一，系统性红斑狼疮、系统性红斑狼疮并发干燥综合征各占新生儿狼疮总发病率15%。

孕妇出现头晕、头痛、血压升高、尿液异常、胎动减少或消失，建议到妇产科、风湿免疫科就诊，并进行生命体征、胎心监护、超声检查、实验室检查等检查来确诊妊娠合并系统性红斑狼疮。

• 妊娠期间出现头晕、头痛、血压升高、尿液异常、牙龈出血等症状时及时就诊。
  

• 出现胎动改变，如胎动明显减少、增加或消失，出现规律子宫收缩，阴道流液或大量出血立即就诊。
  

大多患者优先考虑去产科、风湿免疫科就诊。

• 以前有没有生过孩子，孕期是否顺利？

• 孕期是没有出现不适症状？

• 孕期各项产检是否有问题？

• 既往是否患有系统性红斑狼疮、高血压、肾病、妊娠期高血压病史？

• 家族中是否有系统性红斑狼疮患者？

• 胎动好吗？

• 有头晕、头痛症状吗？

胎心监护

监测胎儿的心跳是否正常，有无增加、减少。

超声检查

观察胎儿发育情况和孕周是否相符，脐带血流是否有异常，羊水量是否正常。胎心率是否有缓慢。

实验室检查

血尿常规、肝功能、肾功能(尿酸、肌酐、随机尿蛋白/肌酐比值)、凝血功能，自身免疫抗体(抗Ro/SSA抗体、抗La/SSB抗体，LA， aCL，抗dsDNA抗体，补体)。

在育龄女性妊娠的基础上，符合美国风湿病学学会的系统性红斑狼疮分类诊断标准，诊断内容如下，以上有4项阳性(其中应具有1项免疫学指标)可诊断为系统性红斑狼疮；不足4项，但仍疑为系统性红斑狼疮者，宜进一步检查，如狼疮带试验阳性，和(或)肾活检示免疫复合物性肾改变，也可确诊，如果患者怀孕期间确诊，则为妊娠合并系统性红斑狼疮。

• 口腔溃疡；

• 盘状红斑；

• 神经异常；

• 抗核抗体阳性；

• 非侵蚀性关节炎；

• 浆膜炎；

• 肾脏病变；

• 颧颊部红斑；

• 免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗心磷脂抗体IgG、lgM滴度异常，狼疮抗凝物滴度异常，梅毒血清学假阳性；

• 光敏感；

• 血液异常：溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。

妊娠合并系统性红斑狼疮的治疗取决于器官受累的严重程度和范围，与非妊娠患者相似，不能因为妊娠而不予治疗。妊娠合并系统性红斑狼疮目前尚不能根治，治疗时必须权衡妊娠期治疗的利弊，考虑系统性红斑狼疮活动对母胎造成的有害影响的风险。

羟羟氯喹、激素、硫唑嘌呤、环孢素A和他克莫司可用于预防或控制妊娠期间的系统性红斑狼疮复发，但不应使用霉酚酸酯、环磷酰胺、来氟米特和甲氨蝶呤等。

羟氯喹

除非有使用禁忌症，一般建议所有系统性红斑狼疮患者在妊娠期使用羟氯喹。妊娠期间使用羟氯喹的患者出现疾病加重的可能性更小，结局更好，而不良事件或先天畸形的发生率并未增加。对于抗Ro/SSA和抗LA/SSB抗体阳性的孕妇使用羟氯喹可减少胎儿发生先天性心脏传导阻滞的风险。

糖皮质激素

妊娠期间应使用最低有效剂量的糖皮质激素。妊娠期较早的糖皮质激素暴露不太可能增加腭裂的风险。妊娠期糖皮质激素治疗可能增加胎膜早破和胎儿生长受限的风险，还有可能增加妊娠期高血压、妊娠期糖尿骨质疏松和感染风险，所以尽可能使用最低剂量的糖皮质激素来控制。高剂量糖皮质激素仅在病情危重，治疗利大于弊时使用。

硫唑嘌呤

妊娠期可以使用硫唑嘌呤，但应注意剂量。

环孢素

如果妊娠期需要使用环孢素A，应使用最低剂量，并密切监测孕妇血压和肾功能。

他克莫司

妊娠期可以使用他克莫司。他克莫司对妊娠影响的数据相对较少。

出现以下表现的患者建议采取终止妊娠的手术治疗。

• 怀孕前3个月即出现明显的系统性红斑狼疮病情活动。

• 孕妇系统性红斑狼疮病情严重，危及孕妇安全。

• 孕期监测发现胎盘功能低下，危及胎儿健康，经产科与风湿科治疗后无好转。

• 重度子痫前期患者。

• 因系统性红斑狼疮疾病复发或加重，出现神经与精神异常或脑血管意外。

• 出现心力衰竭、弥漫性肺间质病变伴呼吸衰竭。

• 24小时尿蛋白大于3g伴呼吸衰竭。

• 怀孕满38周且胎儿发育成熟者。

系统红斑狼疮为终身疾病，目前尚不能治愈，但随生产的结束，妊娠合并系统性红斑狼疮患者即转为普通系统性红斑狼疮患者。部分患者会在产褥期出现系统红斑狼疮恶化，产后需定期评估疾病活动度。

妊娠合并系统性红斑狼疮患者如果护理得当，治疗及时，症状控制良好，一般不会影响自然寿命。

妊娠合并系统性红斑狼疮患者治疗刚开始，至少每半月复查一次达到治疗目标，症状控制稳定后可3个月复查一次。

妊娠合并系统性红斑狼疮患者无特殊注意事项，正常饮食即可。

妊娠合并系统性红斑狼疮的患者要定时开窗通风，注意保暖，饭后多饮水，注意监测症状的变化程度，尽量保持室内无阳光的直射。

• 定时开窗通风，注意保暖，加强个人卫生，严格无菌原则，避免交叉感染。

• 避免阳光直接照射，注意休息。

• 指导患者尽量保持左侧卧位，有助子宫血流循环，使血压降低，促进患者顺利排尿。

• 观察患者用药后的不良反应，指导患者按时服药。

• 患者饭后多饮水，降低药物浓度。

紫外线照射会加重患者病情，因此尽量保持室内无阳光的直射，同时保持病房内无噪音，定期打扫卫生，开窗通风，避免患者受到干扰。

由于妊娠合并系统性红斑狼疮病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法，因此孕妇应定期做产检以便早期发现。

• 对于孕龄女性，如家族中有系统性红斑狼疮患者或有自身免疫系统性疾病者，应由专业的风湿免疫科大夫进行随诊评估，至少要在怀孕早期、中期及晚期进行三次评估患者病情稳定性，必要时增加评估频率。

• 怀孕早期孕妇需仔细核对怀孕的周数，怀孕中期孕妇应行胎儿系统超声，排除胎儿畸形及监测胎儿生长情况。怀孕晚期行超声评估，以检测胎儿生长情况和有无胎盘功能不全。胎儿生长发育的监测频率取决于母胎健康状况。

• 若怀孕者检查有异常，建议定期监测胎儿超声心动图，以早期发现胎儿心脏异常。

• 孕妇自己需要感知胎儿活动，有异常随时急诊就诊。

• 由于产后3个月是疾病活动的高发期，故应于产后1个月、3个月、6个月进行疾病的随诊。