小儿卡氏肺囊虫肺炎是一种由卡氏肺囊虫所引起且常继发于免疫缺陷的机会感染性疾病。主要症状包括呼吸系统症状即咳嗽和进行性呼吸困难，以至呼吸衰竭，以及突然高热、食欲不振、疲乏无力等。多见于早产儿、原发及继发性免疫功能低下的小儿、恶性肿瘤患儿、艾滋病患儿。由于严重原发疾病的存在，预后常不良，需及时治疗及注意预防。

小儿卡氏肺囊虫肺炎根据临床症状可分为婴儿型和儿童型。

婴儿型

起病较缓慢,可能有低热、咳嗽,一般可持续1～4周,可后续出现呼吸困难、缺氧；

儿童型

发病较急，发热为最早出现的症状，而后很快出现咳嗽、呼吸困难，呼吸困难的严重程度可因肺部病变的不同而异，1/3的病人可有腹泻。

小儿卡氏肺囊虫肺炎是一种常继发于免疫缺陷的机会感染性疾病，由卡氏肺囊虫感染引起，可通过空气及飞沫传播。本病可通过空气、飞沫传播，少数也可通过胎盘感染，好发于早产儿、原发及继发性免疫功能低下的小儿、恶性肿瘤患儿、艾滋病患儿，可由免疫功能低下、恶性肿瘤诱发。

小儿卡氏肺囊虫肺炎是由卡氏肺囊虫所引起的。而卡氏肺囊虫是一种原虫，正常情况下人和动物的卡氏肺囊虫感染率很高，但仅少量寄居于人体肺内，为非致病微生物，只有在机体免疫机能障碍时才能致病。卡氏肺囊虫可以滋养体与包囊形式存在，其遗传物质、形态以及对药物的敏感性与真菌及原虫类似。其发病机理可能是免疫缺陷的机体经卡氏肺囊虫感染后,不能迅速产生对应的抗体。

• 早产儿免疫系统发育不全，免疫功能低下。

• 原发及继发性免疫功能低下的小儿，包括艾滋病、器官移植接受免疫抑制剂或激素治疗、先天免疫缺损及长期营养不良、腹泻、严重感染、贫血。

• 恶性肿瘤，尤其是淋巴瘤、白血病、网状内皮系统的恶性肿瘤并接受皮质类固醇、细胞毒性药物及广谱抗菌素治疗。

小儿卡氏肺囊虫肺炎是由卡氏肺囊虫所引起，卡氏肺囊虫是机会致病微生物，故仅好发于机体免疫功能低下时。发病以新生儿，特别是早产儿为多；低球蛋白血症、免疫缺陷病、恶性病变，特别是网状内皮系统的恶性肿瘤并接受皮质类固醇、细胞毒性药物及广谱抗菌素治疗的患儿容易发生。1970年后各国报道急增，有报道在白血病和淋巴瘤的尸检结果中，其发病率可达5%～20%左右。目前我国报道较少。

• 卡氏肺囊虫可通过空气和飞沫传染，从正常人（包括医护人员）及动物传播到免疫低下患者中。

• 卡氏肺囊虫也可经血行通过胎盘感染早产婴儿，但此情况较少见。

• 新生儿，尤其是早产儿。

• 原发及继发性免疫功能低下的小儿，包括艾滋病患儿、器官移植接受免疫抑制剂治疗的患儿、先天免疫缺损及长期营养不良、腹泻、严重感染、贫血患儿。

• 恶性肿瘤患儿，尤其是淋巴瘤、白血病患儿。

呼吸系统症状

常出现于发热之后，以咳嗽和进行性呼吸困难，以至呼吸衰竭为特征。可出现刺激性干咳伴气促、鼻扇、三凹征，呼吸60～80次/分，呈进行性呼吸困难，两肺呼吸音粗糙，未闻及干湿性罗音。严重者呼吸窘迫、发绀，出现低氧血症。但此症状仅在较大儿童中明显，在新生儿中常不典型，可存在呼吸困难严重而肺部体征不明显的现象，仅仅表现为呼吸音稍粗，听诊无明显啰音。有的患儿在死前也未发现明显的肺内阳性体征。

发热

较大儿童常起病急骤，可出现突起发热，体温38～40℃。而婴儿多表现为持续低热。

小婴儿特殊症状

多出现于新生儿及1～6个月的小婴儿，起病缓慢，首发症状为吃奶不好、烦躁不安、咳嗽、呼吸增快及发绀，而发热不显著。听诊时啰音不多，1～2周内呼吸困难逐渐加重。肺部体征少，与呼吸窘迫症状的严重程度不成比例，为本病特点之一。病程4～6周，如不治疗死亡率极高。

小儿卡氏肺囊虫肺炎常伴有腹泻，严重时可出现前囟消失、神志改变等缺氧所致脑水肿症状。 

• 小儿卡氏肺囊虫肺炎患儿由于呼吸功能异常，常存在缺氧，可影响其生长发育，出现发育迟缓。

• 心功能不全，如心悸、气短、乏力、尿少、下肢水肿等。

• 肺纤维化，肺部组织出现纤维化，是器质性病变，发展到一定程度是不可逆的。

小儿卡氏肺囊虫肺炎高危人群如出现呼吸系统症状或已确诊患者出现呼吸窘迫、发绀、神志改变时需要立即到儿科、感染科或其他相关科室就诊，做血常规、血气分析、X线检查、病原学检查确诊。本病需要与细菌性肺炎、病毒性肺炎、真菌性肺炎，淋巴细胞性间质性肺炎进行鉴别。

• 对恶性肿瘤、艾滋病、原发免疫缺陷等存在诱发因素的患儿定期体检。一旦体检中发现呼吸系统症状，则需要在医生的指导下进一步检查。

• 在体检或其他情况下，发现小儿存在呼吸系统症状及特异性X线表现，高度怀疑小儿卡氏肺囊虫肺炎时，应及时就医。

• 已经确诊小儿卡氏肺囊虫肺炎的患儿，若出现呼吸窘迫、发绀、神志改变等严重症状，应立即就医。

• 大多数患儿发现打鼾时优先考虑去儿科或感染科就诊。

• 如发现严重高热、呼吸窘迫、昏迷等严重症状，可考虑儿科及呼吸内科会诊。

• 因为什么来就诊的？

• 发热的出现时间及严重程度？

• 目前都有什么症状？（如干咳、烦躁、吃奶不好等）

• 是否有以下症状（如昏迷、呼吸窘迫、发绀等）？

• 是否存在恶性肿瘤及艾滋病病史或原发性免疫缺陷病史？

血常规

血常规可见白细胞计数正常或轻度增高，分类正常或伴中性粒细胞增加，约有半数病例淋巴细胞减少。有报导嗜酸性粒细胞轻度或显著增高。

血气分析

血液气体分析显示肺泡动静脉氧分压差增大，存在显著的低氧血症，一般无高碳酸血症，符合肺泡-毛细血管阻滞，肺内分流及通气/血流比例失常表现。

X线检查

胸部X线显示早期以两肺门为中心，向两肺野伸展的间质性浸润阴影，犹如扇状、云雾状或鸟翼状。晚期则此阴影波及整个肺野，表现为颗粒状、小结节状、有时呈现蜂窝状或毛玻璃状，间质浸润阴影取代了境界不鲜明的斑状气体空间，同时无气肿和肺气肿部分相互参杂，此期全肺形状似肺水肿的X线表现。

病原学检查

经纤维支气管镜肺活检、经皮肺穿刺或肺组织活检和支气管肺泡灌洗液检查，阳性率可达90%以上。也可采用酶联免疫吸附试验（ELISA法）检测肺囊虫IgG抗体以及乳胶微粒凝集试验查囊虫抗原，或分子生物学技术如PCR作快速早期诊断。可作为直接确诊依据。 

小儿卡氏肺囊虫肺炎的诊断主要依靠既往病史、小儿的免疫功能状态、临床症状，血气分析及X线检查，最后确诊要依靠病理学检查。因为在痰和肺的清洗液中找到囊虫的可能性较小，最理想的是做肺穿刺活检，活检组织经银染色后即可找到卡氏肺囊虫。血清间接免疫荧光法可作为普查的一种手段。尚不能进行肺活检的情况下，血气分析和X线检查对临床诊断有一定的参考价值。

小儿卡氏肺囊虫肺炎需与细菌性肺炎、病毒性肺炎、真菌性肺炎，淋巴细胞性间质性肺炎相鉴别。

淋巴细胞性间质性肺炎

二者发病人群及症状均极相似，与小儿卡氏肺囊虫肺炎均易发生于艾滋病患儿而更难鉴别。但淋巴细胞性间质性肺炎多呈慢性，以咳嗽及肺部干啰音为主，有全身淋巴结增大及唾液腺增大，在肺活检病理以成熟淋巴细胞广泛肺间质浸润为特点。

细菌性肺炎

症状较典型，常存在咳嗽、咳痰、发热等症状，经痰培养等病原学结果及X线辅助检查可鉴别。

小儿卡氏肺囊虫肺炎的治疗周期一般在2~3周，可通过对症支持治疗以及甲氧苄氨嘧啶、磺胺甲基异恶唑等药物改善，也可根据病情严重特点进无菌仓隔离。

小儿卡氏肺囊虫肺炎的一般治疗即对症支持疗法，包括：

• 关注患儿呼吸状况，必要时进行氧疗。

• 如在应用肾上腺皮质激素过程中发生此病，则需减量或停药。

• 为预防此病在高危患儿中交叉感染，最近主张进行呼吸道隔离，直至治疗结束。

• 病原学治疗，首选药物为甲氧苄氨嘧啶加磺胺甲基异恶唑，疗程至少2周。在应用免疫抑制剂的高危患儿中可用此药进行化学预防，可连用6个月。

• 对基础疾病中存在免疫功能低下的患儿，可应用丙种球蛋白，以增强免疫力。

本病一般无需手术治疗。

其他治疗可包括及时进行呼吸道隔离，医护人员注意无菌操作，视原发疾病发展情况必要时可入住无菌仓。

小儿卡氏肺囊虫肺炎经及时有效治疗部分可治愈，但多数预后不良病死率较高。

小儿卡氏肺囊虫肺炎经早期有效治疗一般不会影响寿命，但未治疗患者自然病程多在4～21天死亡。

小儿卡氏肺囊虫肺炎如经早期有效治疗一般不会留有明显后遗症。

小儿卡氏肺囊虫肺炎患儿需要每2~4周复诊一次，复诊项目有血常规、肝肾功能、尿常规，必要时可行影像学检查。

小儿卡氏肺囊虫肺炎的患儿多存在免疫功能低下，故饮食忌生冷油腻，需以高热量高蛋白的营养餐为主，多补充新鲜蔬菜及其他富含维生素的食物，多食用优质动物蛋白如鱼类、瘦肉等，以平衡充分的补充营养，保证患儿生长发育所需同时同时避免消化道感染。

• 饮食忌生冷油腻，减少消化道感染及消化不良的风险。

• 多补充新鲜蔬菜及其他富含维生素的食物，增强患儿体质。

• 多食用新鲜的瘦肉与鸡蛋牛奶等，均衡全面的补充营养。

• 治疗期间避免食用过硬或者过热的食物。

小儿卡氏肺囊虫肺炎的患儿多需存在严重的原发病，如艾滋病、恶性肿瘤、原发免疫缺陷等，故如患儿可出院，家属需做好出院回家后的保暖及营养工作，患儿入院治疗时应注意无菌操作，避免医源性感染。需要特别注意的是，该病情存在较重的并发症，因此需要注意无菌操作以及原发病的改善，避免眼前出现严重并发症，危及生命。

• 在入院的时候就实施整体性的评估，根据患儿病情对护理方案进行调整，注意呼吸道隔离，以免卡氏肺囊虫从医护人员经空气传播给患儿。

• 平时注意患儿保暖，避免着凉等感染诱因的发生。 

• 注意全面均衡的补充营养，减少高脂肪和蛋白质的摄入。

家属及护理人员需注意患儿的发热及呼吸情况，患儿由于多存在免疫力低下，自然病程下进展迅速，如发现呼吸急促窘迫、口唇发绀等及时通知医生采取措施。

小儿卡氏肺囊虫肺炎的患儿多需存在严重的原发病，需注意无菌操作及原发病的治疗，及时调整治疗方案。

针对小儿卡氏肺囊虫肺炎高危人群可定期体检，做到早期筛查，同时要针对病人以及医务人员进行不同措施的预防。

对存在白血病、艾滋病等相关原发病的得患儿应定期体检，疑似阳性者可到正规大医院就诊，达到早期筛查的目的。

预防方面主要从病人和医务人员两方面着手。

• 凡应用强化疗者,尤其是高危病人,要在6个月时何内连续口服预防量药物。可至少能降低发病率。

• 且卡氏肺囊虫在环境中分布广、存活力强，因此医务人员常常成为带虫者。工作大员在患儿治疗期间服用预防量药物，对减少传染源是有益的。