Mirizzi综合征是由于胆囊管或胆囊颈部结石嵌顿外压肝总管引起的梗阻性黄疸或胆管炎症疾病,属于胆囊结石引起的少见并发症。阿根廷外科医师Mirizzi在1948年最早描述该综合征,故称为Mirizzi综合征。Mirizzi综合征可急性或者慢性起病,其临床表现缺乏特异性,主要包括梗阻性黄疸、右上腹痛和发热,病人往往有胆囊结石病史,可伴有急性胆囊炎、急性胆管炎和急性胰腺炎表现,甚至还有肠梗阻表现。
Mirizzi综合征分型较多,临床上以Csendes分型最为常用。Csendes等根据Mirizzi综合征病变累及的范围不同将其分为4型:
Ⅰ型为胆囊管内较大结石,或胆囊颈部嵌顿的结石压迫肝总管造成其变形狭窄,并未形成瘘管。
Ⅱ型为结石长期压迫及炎症的长期刺激造成胆囊胆管瘘,瘘管直径小于胆总管周径的1/3。
Ⅲ型为瘘管直径小于胆总管周径的2/3。
Ⅳ型为瘘管直径大于胆总管周径的2/3甚至全部。
Mirizzi综合征是由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和(或)其他良性疾病,压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度的梗阻,发病机制与胆囊管和肝总管的先天性解剖变异密不可分。
过长的胆囊管与肝总管并行,且两者汇合位置过低,胆囊管与肝总管关系密切,两管管壁缺失正常解剖结构,仅隔以一层纤维结缔组织或两管管壁缺失相通,周围组织压迫或形成鞘样结构把胆囊管与肝总管包裹其中,导致两者关系密切。当胆囊管较大结石或者胆囊颈部嵌顿结石时,肝总管容易受压变形变窄。结石持续的压迫,胆道压力的升高,引起胆道及周围组织发生炎症反应,胆囊管与肝总管关系密切部分发生局限性坏死,最终形成胆囊管肝总管瘘。
以前有许多学者认为大结石是发生Mirizzi综合征的主要因素,经过研究发现大小在5~15mm的胆囊结石易嵌顿于胆囊颈或胆囊管,从而发生Mirizzi综合征。故胆囊颈或胆囊管结石嵌顿,胆囊结石或炎症压迫肝总管或炎症累及肝总管,可引起Mirizzi综合征。或者伴有胆囊周围炎,胆囊三角有严重的炎症细胞浸润,亦会引起Mirizzi综合征。
不吃早餐会导致胆汁不能正常排出,诱发胆结石,增加患该疾病的风险。或喜欢吃高胆固醇、高脂肪食物,亦会引起该疾病的发生。
Mirizzi综合征好发年龄段为53~70岁,女性病人约占70%。发病率在胆囊切除病人中约占0.04%~2%,在胆道外科手术病例中发生率为0.7%~1.4%。由于该病缺乏特异性,术前诊断时易被忽视,术前确诊率为8.0%~62.5%。
既往有胆囊结石病史患者:结石导致反复的胆囊管梗阻,胆囊颈或胆囊管结石嵌顿,胆囊结石或炎症压迫肝总管或炎症累及肝总管,Mirizzi综合征发生风险增加。
中老年女性:中老年妇女尤其是肥胖者,平时运动量小或不常运动,机体新陈代谢相对缓慢,胆囊、胆管收缩功能减弱,胆汁中的胆固醇和胆色素等物质更易聚积成石。
先天胆囊管发育异常者。
不吃早餐,饮食多含高胆固醇、高脂肪人群,会诱发胆结石,从而增加Mirizzi综合征发生风险。
Mirizzi综合征缺乏特异性临床表现,与普通的胆道结石、胆道炎性病变临床表现相似,常见的临床表现即反复发作的上腹部疼痛,可伴有右肩部放射痛,以及食欲不振、厌食,恶心、呕吐等消化道症状,进食后加重。严重者可有寒战高热、黄疸等胆管炎征象,少数病人可有皮肤瘙痒、体重减轻等。
反复发作寒战、高热、黄疸。
腹痛:轻度至重度,疼痛部位为右上腹,反复发作,还可牵扯到右侧肩背部、手臂出现疼痛。
消化道症状:食欲不振、恶心、呕吐等。
可伴有皮肤黏膜变黄、皮肤瘙痒、体重减轻等症状。
Mirizzi综合征可并发胆管炎,可有典型的腹痛、黄疸、高热、寒战等症状。
Mirizzi综合征可并发胆总管结石、十二指肠乳头炎出现胆总管增宽。
Mirizzi综合征患者出现消化道症状、胆管炎三联征要及时就诊,并进一步做相关检查确诊治疗,以免出现胆肠内瘘、肠梗阻以及胆囊癌等并发症,影响患者生活质量。
既往有胆囊结石病史人群,应定期体检,一旦腹部超声提示胆囊颈部嵌顿较大结石时,应在医师指导下行进一步检查。
有食欲不振、厌食,恶心、呕吐等消化道症状,出现反复发作的上腹部疼痛,发热时应及时就医。
并发胆管炎有典型的腹痛、黄疸、高热、寒战三联征时,应立即就医。
大多数症状轻微,仅有上腹部疼痛及消化道症状时患者,优先考虑消化内科就诊。
腹部超声提示胆囊颈部嵌顿较大结石及出现典型的腹痛、黄疸、高热、寒战时,可到相应外科就诊,如肝胆外科。
目前都有什么症状?(如腹痛、恶心、呕吐、发热等)
症状什么时候开始的及是否是持续的?
是否到医院就诊过,做过哪些检查及治疗?
发病以来的一般情况如何?
既往有无其他的病史?
肝功能异常,如血胆红素和转氨酶升高,伴有胆囊炎、胆管炎和胰腺炎时,白细胞可升高。Ⅱ型及以上的Mirizzi综合征还可伴有CA19-9升高,须注意监测CA19-9并与胆道恶性肿瘤相鉴别。
腹部B超检查具有安全无创,操作简单快捷、费用较低、发现结石率高等优点,成为胆道结石及胆道炎症疾病的首选检查。提示Mirizzi综合征的超声图像为:
胆囊颈部嵌顿较大结石。
胆囊管水平以上不同程度扩张。
胆囊管水平以下未见扩张。
检查见到扩张的胆囊管、肝总管及门静脉,即所谓的“三管征”,应考虑为Mirizzi综合征。
以下征象需要警惕Mirizzi综合征:
胆囊颈部水平以上胆系扩张。
胆囊颈部结石嵌顿。
结石嵌顿水平以下胆总管直径变细。
CT可显示增厚的胆囊壁和扩张胆管,三维重建胆道系统,但由于部分胆道结石不能良好显示,且胆囊管周围炎症可能被误认为胆囊癌,故CT诊断Mirizzi综合征准确性也偏低,其主要作用在于排除肝门区域和肝内的恶性肿瘤。
ERCP被认为是诊断Mirizzi综合征的“金标准”,ERCP可直接显示胆道系统和胰管的解剖和病变,对胆囊胆管瘘的诊断具有优势。其特征性表现为肝总管处可见边缘光滑的圆形充盈缺损影,有人称之为“反C征”,此充盈缺损以上的肝总管及肝内胆管显著扩张,缺损以下的胆总管轻度扩张或正常,胆囊管完全闭塞或从梗阻部位汇入胆总管,梗阻部位的胆囊管或者肝总管可见结石影。ERCP过程中还可以取石、放置胆道支架及胆汁引流控制症状,作为术前的过渡治疗。
MRCP诊断Mirizzi综合征具有良好的敏感性,MRCP具有成像无重叠,对比分辨率高,安全、无损伤的特点。能清楚显示肝内外胆管扩张的程度和范围,结石的分布,胆管梗阻的水平,肿瘤的部位及大小,以及胆囊病变。目前已取代ERCP成为临床上诊断Mirizzi综合征的最佳检查方式。
Mirizzi综合征通过以下内容可确诊:
出现反复发作的上腹部疼痛、高热、黄疸等症状。
实验室检查肝功能异常,如血清胆红素、AST、AKP升高。
B超表现“三管征”或ERCP、MRCP上见到胆囊管过长或胆囊管与肝总管并行,出现“反C征”。
Mirizzi综合征与原发性硬化性胆管炎均表现为梗阻性黄疸,但原发性硬化性胆管炎大多伴有肠道炎性疾病,胆道成像可见部分或全部肝外胆管环形狭窄,肝内胆管常受累,其程度比肝外者严重,轻度扩张的胆管呈串珠样。Mirizzi综合征经内镜逆行胰胆管造影在肝总管处可见边缘光滑的圆形充盈缺损影,有人称之为“反C征”,此充盈缺损以上的肝总管及肝内胆管显著扩张,缺损以下的胆总管轻度扩张或正常,以此鉴别。
Mirizzi综合征可行内镜下治疗,也可采取开腹手术及腹腔镜微创手术治疗,具体术式需根据病人一般状态、术前相关检查进行评估及术中探查所见病理分型而定。
用于急性发作时的胆绞痛。可用硝酸甘油酯舌下含服或阿托品肌内注射,可同时用异丙嗪肌内注射,镇痛剂哌替啶与解痉剂合用可增强镇痛效果(因可能促使Oddi括约肌痉挛进而增加胆管内压力,故一般禁用吗啡)。需要注意的是,这些药物并不改变疾病转归,且可能掩盖病情,因此一旦无效或疼痛复发,应及时停药。
是一种亲水的二羟胆汁酸,具有扩容胆汁酸池、促进胆汁分泌、调节免疫、细胞保护等作用机制。对于胆石症患者,使用熊去氧胆酸有助于降低胆源性疼痛的发生风险,避免急性胆囊炎的发生,改善胆囊平滑肌收缩性和炎性浸润。
可促进胆汁合成和分泌,同时提高胰酶的活性,促进吸收碳水化合物、脂肪和蛋白质。临床可供应用的复方阿嗪米特肠溶片,其成分中的胰酶、纤维素酶具有促进消化的作用,而二甲硅油可促进胃内气体排出,改善腹胀等不适症状。因此,复方阿嗪米特肠溶片在利胆的同时还有助于改善消化不良等症状。
有典型的腹痛、黄疸、高热、寒战的患者,根据患者胆汁培养结果、感染严重程度以及患者的基础疾病,可应用适合的抗生素。推荐使用哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦治疗,同时针对厌氧菌使用甲硝唑类也具有较好治疗效果。
可选择经典的胆囊切除术。若急慢性炎症导致Calot三角解剖困难,可胆囊次全切除术,从胆囊底部、Hartmann袋或结石嵌顿部位作切口,移除嵌顿结石后,需要明确胆囊管走行并排除其他结石。部分结石与周围组织粘连牢固,可连同黏膜或者周围组织一并取出。若怀疑胆总管结石,可扩张胆囊管,进胆道镜探查,或者切开胆总管探查后置T管引流。
患者多数胆囊胆管瘘是在手术过程中发现的,术前明确诊断者比较少。已形成胆囊胆管瘘口,但瘘口较小,可行胆囊部分切除+瘘口缝合修补+T管引流术。切除胆囊,取尽结石,缝合瘘口或用残留胆囊后壁修补瘘口,探查胆总管,放置T管支撑引流。T管横臂需跨过瘘口,切勿经瘘口直接放置T管,T管放置时间需足够长,时间为3~6个月。
此类患者胆囊三角粘连严重,形成胆囊胆管瘘,瘘口面积大,建议开腹手术,宜采用胆囊切除、胆总管探查、胆总管修补、T管引流术或胆囊切除、胆总管探查、胆肠Roux-enY吻合术。Ⅲ型瘘口面积较大,术中根据情况行瘘口修补术,对于无法行瘘口修补的需行胆肠吻合术。Ⅳ型病人瘘口几乎破坏胆总管周径全部,单纯修补术后发生胆汁瘘、胆道狭窄等并发症几率较高,需行胆肠Roux-enY吻合术。此术式创伤较大,术后恢复时间长,胆系逆行感染、肠梗阻等并发症发生率较高,病人术后生活质量较差,需谨慎选择此术式,术后应严密观察,及时处理术后并发症。
随着腹腔镜手术经验的积累、手术技术的提高、手术器械的更新,LC在处理Mirizzi综合征方面已经有了较大的突破。尤其是对于Ⅰ型和Ⅱ型Mirizzi综合征取得了比较满意的疗效,临床医师视个人能力严格掌握腹腔镜手术指征和禁忌症,对于Ⅲ型、Ⅳ型病人,腹腔镜操作困难,应及时中转开腹,避免造成医源性胆管损伤被动开腹。
过去由于内镜不能接近并取出嵌顿在胆囊颈的结石,因而不适于Mirizzi综合征的治疗。但随着内镜套管器械和技术的进步,内镜治疗Mirizzi综合征也取得了一些进展。行内镜下乳头切开术后引流胆汁,利用网篮取石、球囊扩张、机械取石、体外碎石、溶石治疗,对结石不能取尽者可采用支架管治疗。一些不适应于外科手术的病人,支架管可成为长期治疗手段。对于嵌顿结石用一般机械碎石无效的病例,采用电子液压碎石(EHL)、激光介导震波碎石(LISL)等方法,可取得满意的疗效。
Mirizzi综合征通过手术或解痉药治疗后,如狭窄被解除则预后良好,对寿命和生活质量影响不大。但若不接受治疗,疾病会持续进展,预后较差。
大部分Mirizzi综合征患者经过治疗都能治愈。
本病若治疗及时,一般不会影响自然寿命。
依据患者的临床表现、相关检查的恢复情况定期进行复诊。
Mirizzi综合征患者应积极配合检查及治疗,留意病情变化,日常建议保持规律、低脂、低热量膳食,并提倡定量、定时的规律饮食方式。
饮食规律,忌暴饮暴食。要限制脂肪的摄入量,控制摄入胆固醇多的食物,含胆固醇多的食物有蛋黄、脑、动物内脏、鱼子、肥肉和咖啡等。
少吃辛辣品,禁饮酒。
禁食易产生气体的食物,易产生气体的食物有马铃薯、甘薯、豆类、洋葱、萝卜、汽水饮料,以及酸性的果汁、咖啡、可可等。
坚持少食多餐,胆囊炎患者既不可过于饱食,也不可过于节食。过于饱食不但加重胃肠负担,而且要超量分泌胆汁才能消化食物,易引起胆病发作。每餐饭当以7~8分饱为宜,不可吃十分饱。
Mirizzi综合征患者应做好日常护理,包括用药和术后护理,避免发生感染或在感染发生时能及时发现并处理。
遵医嘱每天规律服药,不能自行随意调节药物剂量。如果服药期间出现皮疹,要立即停药,并到医院就诊。
进行手术治疗的患者,术后要卧床休息,不可过早下床,待体力恢复后可以下床慢走,避免剧烈运动。
复诊时腹部超声检查,对比病变恢复情况。如果腹痛、腹胀加重,或出现发热、呕吐等情况,要及时返回医院就诊。
对于进行手术治疗的患者,要注意如下事项:
术后不可立即进食,排气后可进食不胀气的流质饮食,并逐步增加饮食量。
术后应用抗生素,以防感染。
保持引流管通畅,观察引流管中引出的液体的量与色,出现异常要告知医生。
Mirizzi综合征患者应做好定期体格检查,养成良好的饮食生活习惯避免疾病的发生、发展及进一步加重。合理应用抗生素是避免感染进一步加重的关键措施。
定期体格检查,对高危人群,如胆道先天发育异常的人群,要提高警惕,完善MRCP或ERCP相关检查。
对于中老年患有胆结石的人群,要定期体检,完善腹部超声等相关检查。
适当合理运动,防止肥胖,控制体重。
积极治疗原发病,如胆囊结石、胆囊管梗阻等。
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