胎粪性肠梗阻是由于肠腔内的胎粪粘稠，肠道蠕动不能将其排出体外，而造成的一种梗阻，是常染色体隐性遗传病。临床上可见有些家庭同时有多个成员受累，我国少见，多为低体重成熟儿，一般都在生后第二天进食的时候出现肠梗阻。临床症状同于其他新生儿肠梗阻。症状轻者可用温生理盐水洗肠或透视下用Gastrografin(泛影葡胺和泛影葡胺钠溶液)灌肠治疗，当灌肠治疗失败或有并发症时，采用手术治疗。

由于胰腺纤维囊性变性、胰腺腺泡萎缩、胰液分泌减少，因此胰酶也减少，胎便得不到足量胰酶的作用，厚而粘稠，常积聚于回肠末端形成梗阻。此外，十二指肠、空肠的粘液分泌腺也萎缩，呼吸道也有纤维囊性变性。患儿渐长后，胰腺纤维囊性变的典型症状日趋明显，出现脂肪泻，并经常患呼吸道感染。

遗传

本病是常染色体隐性遗传病，多有家族史。

早产

早产儿消化系统发育不完善，易发生本病。

低体重

低体重儿身体孱弱，肌肉松弛、无力，腹部膨胀，不能很好地排出胎便。

NICU住院患儿的新生儿肠梗阻中胎粪性肠梗阻占10%~30%，我国发病率低于1/3000。95%的胎粪性肠梗阻患儿有纤维囊性病变，极低体重出生儿可能也会出现胎粪性肠梗阻，但大部分不并发纤维囊性病变。

早产儿

早产儿消化系统发育不完善，导致肠腔内的胎粪的粘稠。

低体重儿

身体孱弱、肠道蠕动不足，肠道蠕动不能将其排出体外。

直系亲属有胎粪性肠梗阻病史者

通过基因遗传得胎粪性肠梗阻。

• 呕吐症状在患儿出生1~2天内即可发生，并呈进行性加剧，呕吐物中常常含有胆汁。

• 腹部膨隆，右下腹能扪及结实的块状物，这是滞留的胎粪。

• 无胎粪排出，直肠指诊可触及干粪块，由于肠腔内的胎粪的粘稠，肠道蠕动不能将其排出体外。

部分患儿在按摸腹部时患儿会因为疼痛而哭闹不安，严重时甚至会出现呼吸困难、发绀。

体液和电解质流失

肠梗阻时肠道扩张可引起反射性呕吐。肠梗阻期间频繁发生呕吐，会导致大量的水和电解质被排出体外。

感染和毒血症

没有得到有效的治疗，导致肠管坏死，丧失抗感染能力，就会发生感染，致病菌和毒性分泌物经坏死肠段进入体内，引发毒血症。

消化、吸收功能不良

胎粪久久无法排出，会出现消化、吸收功能不良，出现腹胀、呕吐及顽固性便秘，不排胎粪，或排极少胎粪。

当患者出现呕吐、不排胎粪、腹部膨隆等症状时应及时去儿科或儿外科就诊，需要做直肠指检、B超等检查，需要与其它原因造成的肠梗塞进行鉴别诊断。

早产儿、低体重儿出现不安，有腹部硬结症状，高度怀疑胎粪性肠梗阻时，应及时就医。

• 大多患者优先考虑去儿科就诊。

• 若患儿出现其他严重不适反应，如腹部膨隆、右下腹能扪及结实的块状物等，可到相应科室就诊，如儿外科等。

• 胎粪性肠梗阻是一过性还是持续的？
  

• 目前都有什么症状？(如无胎粪排出、食欲不振等)

• 上述症状持续了多久？

• 是否有症状加重的征兆？

• 既往有无其他的病史？

• 之前有无参与过相关治疗或检查？效果如何？

直肠指检

用来检测直肠内有无异物腹部膨隆，右下腹能扪及结实的块状物，无胎粪排出，直肠指诊可触及干粪块。

腹部X线检查

用来检测腹部或器官是否存在病变，患者的平片表现主要在右腹见气泡状颗粒状影及由小肠梗阻所致小肠扩张及液平征。

B超

用来检测腹腔，产前B超发现腹腔钙化影腹腔钙化灶与囊性纤维化。

患儿出现呕吐、腹胀等症状，结合腹部立位片提示肠梗阻表现，可见粗颗粒状阴影，如“皂泡”样，灌肠表现为正常细小的结肠，并可显示梗阻部位和颗粒状的胎粪即可确诊。

全结肠神经节细胞发育不良

全结肠神经节细胞发育不良与回结肠闭锁及胎粪性肠梗阻的临床表现十分相似，但拍片示盆腔有肠气，通过肛诊、直肠测压、钡剂灌肠检查及直肠黏膜活检等有利于明确诊断。

回结肠闭锁

此为低位肠梗阻的表现，腹胀明显，含胆汁性呕吐，直肠指检仅见少量灰白色大便，盐水灌肠无大量胎便排出，钡剂灌肠检查显示呈胎儿型结肠，但结肠袋存在。

胎粪性肠梗阻的治疗主要依靠药物治疗和手术治疗，首先是药物治疗，用开塞露灌肠，如果非手术治疗无效的情况，则需要手术治疗，治疗周期约为1~3周。

胰酶肠溶胶囊

在肠液中消化淀粉、蛋白质及脂肪，从而起到促进消化和增进食欲的作用，对猪蛋白制品过敏者禁用。

开塞露

利用甘油或山梨醇的高浓度，即高渗作用，软化大便，刺激肠壁，反射性地引起排便反应，再加上其具有润滑作用，能使大便容易排出。过敏体质者慎用，注药导管口应注意光滑避免刺伤皮肤。

手术治疗方法适用于药物治疗以及保守治疗无效的患儿，多为早产儿和低体重儿，需要手术切开肠管解除梗阻症状。

胎粪性肠梗阻治疗及时，能治愈。

胎粪性肠梗阻若护理得当、治疗及时，一般不会影响自然寿命。

胎粪性肠梗阻患者灌肠治疗结束1~2周，应观察治疗，肠切除术后1~2个月复查。

本病多为遗传病，出生时即有肠梗阻，一般建议母乳喂养。

胎粪性肠梗阻患儿的监护人员因注意从用药、生活、病情评估等方面加强日常生活管理，同时需定期到医院进行X线检查，从而进行有效的病情监测，当出现胰酶的不良反应时应予以特别注意。

• 了解胰酶肠溶胶囊、开塞露等药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项。

• 患儿不宜进行剧烈运动，监护人员应注意给患儿喂奶时少量多餐。

• 对患儿两周期内每日进行营养状况评估。

偶见有腹泻、便秘、胃不适感、恶心、皮疹等等，还有一些囊性纤维化的患者在使用了胰酶治疗之后，可出现尿酸增多、肛周疼痛、消化道出血等表现。

由于胎粪性肠梗阻为基因遗传疾病，因此父母应在怀孕时进行基因检测，以预防胎粪性肠梗阻患儿出生。早产儿与低体重儿为本病高发人群，需要注意饮食，注意营养摄入。