肛管恶性肿瘤多发生于肛管,少数发生于肛门周围皮肤,偶尔发自皮肤附件,如大汗腺、管状腺等。肛管及肛周的恶性肿瘤以鳞癌最常见,此外还有恶性黑色素瘤等,主要表现为排便习惯改变、里急后重、肛门疼痛、便秘、便细等症状,严重者晚期出现肝转移。肛管恶性肿瘤以手术切除为主,辅以化疗或放疗,部分患者经过积极治疗之后可治愈,5年生存率为50%。
约占肛门部癌的85%,主要位于肛管下半部及肛门周围皮肤,癌肿边缘呈隆起性溃疡样改变,斑块状或结节状,有些呈菜花状。
发生率仅次于鳞状细胞癌,癌肿常呈扁平月巴厚状,或呈息肉状,通常不产生溃疡,多见于老年人。
恶性程度高,非常少见,来源于黑色素细胞的恶性变,黑色素细胞或其母细胞来源于外胚层的神经嵴细胞,在胚胎发育过程中迁移到皮肤、眼、黏膜表面和神经系统等部位。一般均有息肉状突出,也可呈溃疡型。血行转移是主要的转移方式。
也称Paget病,局部有红斑,外观为湿疹样病变,多数伴有深部浸润型癌,组织学特征为表皮内有分散或成群的Paget细胞,是一种少见的上皮内腺癌,属乳腺外Paget病。
或称移行细胞一穴肛原癌,多位于齿状线附近。齿状线上方狭窄环形区是内胚层泄殖腔和外胚层肛道的遗迹,内有柱状上皮、鳞状上皮、移行上皮或3种混合上皮。一穴肛原癌即指发生在该处移行上皮上的癌肿,恶性程度高,转移早而快,预后不良。
肛管恶性肿瘤主要是由于感染、免疫功能低下、肛门周围的慢性疾病、局部刺激和损伤等原因导致的,好发于宫颈癌、宫颈上皮内瘤变、外阴癌患者,长期吸烟、饮酒、大量高脂、高胆固醇饮食、性生活紊乱等因素容易诱发。
肛管恶性肿瘤的发病因素并不清楚,其中人类乳头瘤病毒(HPV)的感染是肛管癌最重要的发病因素。人类乳头瘤病毒的众多亚型中,人类乳头瘤病毒216与肛管癌的关系最为密切。在肛管的鳞癌中人类乳头瘤病毒216的阳性率有文献报道可以达到56%,应用分子技术,相当多的肛管癌可以检测到人类乳头瘤病毒的DNA。
患者的免疫功能与肛管癌有明显的相关性,艾滋病(AIDS)患者的肛管癌发病率明显增加。患者危险度的增加一般认为可能是因为患者免疫功能低下,在这种情况下增加了人类乳头瘤病毒的易感性;同样,在进行肾移植的患者罹患肛管癌的危险明显增加,是普通人群的100倍。此外放射治疗是肛管癌的危险因素,可能是因为机体的免疫系统受到抑制的缘故。
这类人群中肛管癌的危险度较普通人群明显增加。有研究显示,41%的患者在出现肛管癌之前存在肛瘘和其他良性疾病,但是这些疾病与肛管癌的直接关系还存在争论。
长期吸烟、饮酒、大量高脂、高胆固醇饮食、性生活紊乱、肛交等不良生活习惯,导致机体免疫力低下,感染人类乳头瘤病毒的风险更高。
肛管癌是一种少见的肠道恶性肿瘤,近年在全世界发病率有所增加。肛管癌通常多见于女性,男女比例为1:5,60岁以上老年人多见,而中青年少见,呈地域性分布,巴西和印度尤为多见。
该类患者免疫力低下,在这种情况下增加了人类乳头瘤病毒的易感性。
体内有人类乳头瘤病毒感染,其为此病主要的危险方式。
肛管恶性肿瘤早期患者无明显症状,癌肿破溃形成溃疡感染时才出现症状,主要表现为直肠刺激症状、肠腔狭窄症状,以及出现癌肿破溃感染症状。患者晚期可出现肝转移,可有腹水、肝大、黄疸、贫血等症状,病情严重者可出现大便失禁、肛管-阴道瘘等并发症。
便频、排便习惯改变,肛门下坠感、里急后重、排便不尽感,晚期有下腹痛。
便细、变形,狭窄梗阻后出现腹痛、腹胀、肠鸣音亢进等症状。
大便表面带血及黏液,甚至脓血便。症状出现频率依次为便血、便频、便细、黏液便、肛门痛、里急后重、便秘。癌侵犯膀胱、前列腺可出现尿频、尿痛、血尿。侵犯骶前神经可出现骶尾部剧烈持续疼痛。晚期出现肝转移时可有腹水、肝大、黄疸、贫血、消瘦、浮肿、恶病质。
肛管癌发展到晚期尚可出现许多侵袭性症状,例如当淋巴结转移并累及闭孔神经时可出现顽固性会阴部疼痛,且放射至大腿内侧。
肛管恶性肿瘤侵犯括约肌可致大便失禁。
肛管恶性肿瘤侵犯阴道形成肛管-阴道瘘,大便从阴道排出。
肛管恶性肿瘤侵袭前列腺时,会出现小便异常、血尿或尿闭症状。
肛管恶性肿瘤侵袭膀胱时可引起肛管-膀胱瘘。
如已发生血道转移,则会出席肝转移、肺转移、胃转移等相应的症状和体征。
当患者无任何原因出现大便习惯改变、腹痛、肛门痛、贫血等症状,建议到肛肠科、肿瘤科就诊,通过直肠指检、影像学检查、内镜检查等进行确诊,注意与直肠癌、肛瘘及肛门窦道等疾病相鉴别。
无任何原因大便习惯改变,排便次数增加、肛门疼痛、肛门瘙痒伴分泌物、肛管内肿块、腹股沟淋巴肿大等症状,应及时就医。
已经确诊肛管恶性肿瘤的患者,若见顽固性会阴疼痛且放大至大腿内侧、大便失禁、大便从阴道、尿道、膀胱排出,应立即就医。
大多患者优先考虑去肛肠外科就诊。
若患者直肠指检和结肠镜检查明确诊断,应到肿瘤科就诊。
目前都有什么症状?(如大便习惯改变、排便次数增加、肛门疼痛、肛门瘙痒伴分泌物等)
近期是否出现体重下降?
这些症状持续的时间为多久?
曾到别的医院就诊过吗?做过哪些检查?治疗了吗?疗效如何?
既往有无其他的病史?
此为大规模普查或对高危人群作为肛管恶性肿瘤的初筛手段,阳性者再作进一步检查,无症状阳性者的癌肿发现率在1%以上。
是诊断直肠癌最重要的方法,可了解癌肿部位、距肛缘距离、大小、范围、固定程度、与周围脏器关系等。
包括直肠镜、乙状结肠镜和纤维结肠镜检,可在直视下做出诊断和病理活检。
钡灌肠检查用以排除结、直肠多发癌和息肉病;腔内B超检查癌肿浸润肠壁的深度及有无侵犯临近器官;CT了解盆腔内扩散情况,有无侵犯膀胱、子宫及盆壁。
血清癌胚抗原与Dukes分期呈正相关,主要用于预测预后和监测复发。
淋巴结活检、阴道前壁检查及双合诊检查、膀胱镜检查等,有利于疾病的诊断。
排便习惯改变、血便、脓血便、里急后重或便秘、腹泻等,晚期则有排便梗阻,消瘦,甚至恶液质。
直肠指检,约90%的直肠癌患者于就诊时可通过直肠指检被发现,直肠黏膜表面可触及隆起的结节、包块,其形状不规则,质地较硬,凹凸不平。晚期可触及狭窄环或指尖不能通过,包块固定等,指套见含粪的污浊脓血。
直肠镜检,可直接窥见肿瘤的大小、形状、部位,并可直接取组织作病检。
通过以上表现可以确诊为肛管恶性肿瘤。
直肠癌是临床常见的恶性肿瘤,低位、超低位直肠癌也可向下侵犯至齿状线和肛管,临床表现为肛门肿物、鲜血便,局部糜烂溃疡也可出现疼痛。而肛管恶性肿瘤主要位于肛管下半部及肛门周围皮肤,通过内镜检查可以相互鉴别。
肛瘘和肛门窦道均可表现为肛门硬结、条索或肿物,需与肛管恶性肿瘤相鉴别。通常肛瘘或肛门窦道在肛管前、后正中线上,与齿状线相连,肛管黏膜完整;而肛管恶性肿瘤癌肿破溃会导致大便表面带血及黏液,甚至脓血便,肛管黏膜通常不完整。通过临床表现、内镜检查、临床探针探查及窦道壁组织活检可以与相互鉴别。
尖锐湿疣是常见的性传播疾病,可累及肛门,造成肛周多发细颗粒状或不规则性带蒂皮肤突起,并可蔓延至肛管下段,无肉眼可见的恶性浸润特征。通过病理组织学检查是否有癌细胞与肛管恶性肿瘤进行鉴别。
肛裂的主要表现是肛管裂伤和溃疡,排便诱发的周期性疼痛为主要症状,通常无明显肿物。而肛管恶性肿瘤有明显的癌肿,甚至破溃形成溃疡,通过内镜检查可以鉴别。
克罗恩病累及肛周可形成特征性的肛周无痛性溃疡,溃疡周围可有炎症水肿;肛管恶性肿瘤癌肿破溃形成溃疡,会产生直肠刺激症状和肠腔狭窄症状,可根据临床症状、纤维结肠镜检查及组织活检进行鉴别。
肛管恶性肿瘤最有效的治疗手段是手术治疗,以手术切除为主,辅以化疗或放疗。根据其病理类型、生长部位、侵犯的范围、癌细胞的分化和恶性程度、有无淋巴转移采取不同治疗方法,一般需要长期间歇性治疗。
肛管恶性肿瘤的患者需要卧床休息,保持安静,给予对症支持治疗,及时纠正缺氧,维持水电解质及酸碱平衡等。
大剂量化疗可清除手术或放疗无法清除的亚临床转移灶,同时增加组织对放疗的敏感性,常用的化疗方案有顺铂+5-氟尿嘧啶或5-氟尿嘧啶+丝裂霉素(MMc)。
对早期的局部病变可用电刀、激光刀做局部切除术,其切口可呈梭形,切口的一端伸入肛管,切口范围内包括肿瘤周围1.5~2.0cm正常皮肤,深度包括皮下脂肪层,必要时切除部分肛门括约肌。创面可游离皮缘、转移皮瓣Ⅰ期缝合,也可以像肛瘘切除术后一样,由肉芽组织填充愈合。
为姑息性手术,肿瘤如果已向上转移,这种术式不能最大限度地切除转移淋巴结,所以仅适于老年体弱、不能耐受根治性手术的中、晚期患者。
是直肠、肛管恶性肿瘤理想的治疗方法,对肛管恶性肿瘤而言,应加强肛门周围皮肤,皮下组织和肛管周围组织的广泛切除。肿瘤在前壁的女性患者,应将阴道后壁一起整块切除,然后再进行阴道重建术。
作为手术治疗的辅助疗法可提高切除率、降低术后复发率。晚期病人、术后未达根治或术后复发者可行术后放疗。
其他低位直肠癌肠腔狭窄不能手术者,可用电灼、以液氮冷冻、激光凝固、烧灼等局部治疗或放置金属支架。
肛管恶性肿瘤的患者经过积极治疗之后可治愈,且5年生存率为50%,患者需遵医嘱定期到医院进行复查,避免病情复发。
肛管恶性肿瘤的患者多数可治愈,但术后复发率很高。
肛管恶性肿瘤的患者如果早期发现,及时手术,5年生存率较好,平均5年生存率在50%左右。
肛管恶性肿瘤的患者每3~6个月进行1次直肠指诊和腹股沟淋巴结触诊检查,连续5年。
肛管恶性肿瘤的患者要合理的饮食与营养,多吃高蛋白质、高营养的食物,这样不仅可以遏制癌细胞的发展,而且还可以减轻药物的毒副作用。
米、面及杂粮等高热量饮食,可保证机体的基本生理需要,将体重维持在正常水平。
高蛋白质食物,可保证毛发、黏膜、肌肉等在遭受化疗后的组织修复,增加机体的免疫功能。
鱼、禽、肉类、鸡蛋、牛奶和豆制品,可提供丰富、优质的蛋白质,在一日三餐中调剂食用。
新鲜蔬菜、瓜果可提供较多的维生素及无机盐,以满足机体的需要,所以应鼓励患者多吃蔬菜、瓜果,可具有一定的开胃作用。
肛管恶性肿瘤的患者应注意休息、避免劳累、合理加强营养、提高自身抵抗力。术后应勤换纱布,保持局部清洁卫生,以防感染。放化疗前后要保持心情舒畅,治疗期间遵循医嘱,合理用药。
患者应当注意休息、避免劳累、合理加强营养、提高自身抵抗力。
遵医嘱用药,注意药物用法、剂量、疗程和注意事项,勿随意停药,如有异常及时就诊。
放化疗前后家属应支持和鼓励病人,避免病人过度紧张和焦虑。
术后应勤换纱布,保持局部清洁卫生,以防感染。
密切监测体温、脉搏、呼吸、心率、皮肤黏膜温度和色泽等变化,有无尿频、尿痛和血尿等症状,大便是否在阴道和膀胱流出。
预防术后出血,有出血倾向者,应根据医嘱补充维生素K和维生素C,术后1~2日和1~2周时均可发生出血。
对高危人群应做调查问卷或便潜血检测等早期筛查,戒掉不良习惯;普通人群应加强锻炼,规律生活,多食富含蛋白质和维生素的食品和水果,以增强体质及免疫力。
人类乳头瘤病毒(HPV)、艾滋病病毒(HIV)感染者、宫颈癌患者、宫颈上皮内瘤变患者等高危人群,可以做高危问卷调查或者便潜血检测,如果两者中有任何一种判定为阳性,应做结肠镜检查。
了解卫生保健知识,女性可到正规医院进行预防接种HPV疫苗。
戒烟、戒酒,少吃高脂肪、高胆固醇食物,多吃富含蛋白质和维生素的食品和水果,以增强体质及免疫力。
应该加强身体锻炼,增强个人体质,以增强机体抗病的能力。
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