肛管恶性肿瘤多发生于肛管，少数发生于肛门周围皮肤，偶尔发自皮肤附件，如大汗腺、管状腺等。肛管及肛周的恶性肿瘤以鳞癌最常见，此外还有恶性黑色素瘤等，主要表现为排便习惯改变、里急后重、肛门疼痛、便秘、便细等症状，严重者晚期出现肝转移。肛管恶性肿瘤以手术切除为主，辅以化疗或放疗，部分患者经过积极治疗之后可治愈，5年生存率为50%。

鳞状细胞癌

约占肛门部癌的85%，主要位于肛管下半部及肛门周围皮肤，癌肿边缘呈隆起性溃疡样改变，斑块状或结节状，有些呈菜花状。

基底细胞癌

发生率仅次于鳞状细胞癌，癌肿常呈扁平月巴厚状，或呈息肉状，通常不产生溃疡，多见于老年人。

恶性黑色素瘤

恶性程度高，非常少见，来源于黑色素细胞的恶性变，黑色素细胞或其母细胞来源于外胚层的神经嵴细胞，在胚胎发育过程中迁移到皮肤、眼、黏膜表面和神经系统等部位。一般均有息肉状突出，也可呈溃疡型。血行转移是主要的转移方式。

湿疹样癌

也称Paget病，局部有红斑，外观为湿疹样病变，多数伴有深部浸润型癌，组织学特征为表皮内有分散或成群的Paget细胞，是一种少见的上皮内腺癌，属乳腺外Paget病。

一穴肛原癌

或称移行细胞一穴肛原癌，多位于齿状线附近。齿状线上方狭窄环形区是内胚层泄殖腔和外胚层肛道的遗迹，内有柱状上皮、鳞状上皮、移行上皮或3种混合上皮。一穴肛原癌即指发生在该处移行上皮上的癌肿，恶性程度高，转移早而快，预后不良。

肛管恶性肿瘤主要是由于感染、免疫功能低下、肛门周围的慢性疾病、局部刺激和损伤等原因导致的，好发于宫颈癌、宫颈上皮内瘤变、外阴癌患者，长期吸烟、饮酒、大量高脂、高胆固醇饮食、性生活紊乱等因素容易诱发。

感染

肛管恶性肿瘤的发病因素并不清楚，其中人类乳头瘤病毒(HPV)的感染是肛管癌最重要的发病因素。人类乳头瘤病毒的众多亚型中，人类乳头瘤病毒216与肛管癌的关系最为密切。在肛管的鳞癌中人类乳头瘤病毒216的阳性率有文献报道可以达到56%，应用分子技术，相当多的肛管癌可以检测到人类乳头瘤病毒的DNA。

免疫功能低下

患者的免疫功能与肛管癌有明显的相关性，艾滋病(AIDS)患者的肛管癌发病率明显增加。患者危险度的增加一般认为可能是因为患者免疫功能低下，在这种情况下增加了人类乳头瘤病毒的易感性；同样，在进行肾移植的患者罹患肛管癌的危险明显增加，是普通人群的100倍。此外放射治疗是肛管癌的危险因素，可能是因为机体的免疫系统受到抑制的缘故。

肛门周围的慢性疾病、局部刺激和损伤

这类人群中肛管癌的危险度较普通人群明显增加。有研究显示，41%的患者在出现肛管癌之前存在肛瘘和其他良性疾病，但是这些疾病与肛管癌的直接关系还存在争论。

长期吸烟、饮酒、大量高脂、高胆固醇饮食、性生活紊乱、肛交等不良生活习惯，导致机体免疫力低下，感染人类乳头瘤病毒的风险更高。

肛管癌是一种少见的肠道恶性肿瘤，近年在全世界发病率有所增加。肛管癌通常多见于女性，男女比例为1：5，60岁以上老年人多见，而中青年少见，呈地域性分布，巴西和印度尤为多见。

人类乳头瘤病毒(HPV)、艾滋病病毒(HIV)感染者

该类患者免疫力低下，在这种情况下增加了人类乳头瘤病毒的易感性。

宫颈癌、宫颈上皮内瘤变、外阴癌患者

体内有人类乳头瘤病毒感染，其为此病主要的危险方式。

直肠刺激症状

便频、排便习惯改变，肛门下坠感、里急后重、排便不尽感，晚期有下腹痛。

肠腔狭窄症状

便细、变形，狭窄梗阻后出现腹痛、腹胀、肠鸣音亢进等症状。

癌肿破溃感染症状

大便表面带血及黏液，甚至脓血便。症状出现频率依次为便血、便频、便细、黏液便、肛门痛、里急后重、便秘。癌侵犯膀胱、前列腺可出现尿频、尿痛、血尿。侵犯骶前神经可出现骶尾部剧烈持续疼痛。晚期出现肝转移时可有腹水、肝大、黄疸、贫血、消瘦、浮肿、恶病质。

会阴部疼痛且放射至大腿内侧

肛管癌发展到晚期尚可出现许多侵袭性症状，例如当淋巴结转移并累及闭孔神经时可出现顽固性会阴部疼痛，且放射至大腿内侧。

大便失禁

肛管恶性肿瘤侵犯括约肌可致大便失禁。

肛管-阴道瘘

肛管恶性肿瘤侵犯阴道形成肛管-阴道瘘，大便从阴道排出。

血尿或尿闭

肛管恶性肿瘤侵袭前列腺时，会出现小便异常、血尿或尿闭症状。

肛管-膀胱瘘

肛管恶性肿瘤侵袭膀胱时可引起肛管-膀胱瘘。

血道转移

如已发生血道转移，则会出席肝转移、肺转移、胃转移等相应的症状和体征。

当患者无任何原因出现大便习惯改变、腹痛、肛门痛、贫血等症状，建议到肛肠科、肿瘤科就诊，通过直肠指检、影像学检查、内镜检查等进行确诊，注意与直肠癌、肛瘘及肛门窦道等疾病相鉴别。

• 无任何原因大便习惯改变，排便次数增加、肛门疼痛、肛门瘙痒伴分泌物、肛管内肿块、腹股沟淋巴肿大等症状，应及时就医。

• 已经确诊肛管恶性肿瘤的患者，若见顽固性会阴疼痛且放大至大腿内侧、大便失禁、大便从阴道、尿道、膀胱排出，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去肛肠外科就诊。

• 若患者直肠指检和结肠镜检查明确诊断，应到肿瘤科就诊。

• 目前都有什么症状？(如大便习惯改变、排便次数增加、肛门疼痛、肛门瘙痒伴分泌物等)

• 近期是否出现体重下降？

• 这些症状持续的时间为多久？

• 曾到别的医院就诊过吗？做过哪些检查？治疗了吗？疗效如何？

• 既往有无其他的病史？

大便潜血检查

此为大规模普查或对高危人群作为肛管恶性肿瘤的初筛手段，阳性者再作进一步检查，无症状阳性者的癌肿发现率在1%以上。

直肠指检

是诊断直肠癌最重要的方法，可了解癌肿部位、距肛缘距离、大小、范围、固定程度、与周围脏器关系等。

内镜检查

包括直肠镜、乙状结肠镜和纤维结肠镜检，可在直视下做出诊断和病理活检。

影像学检查

钡灌肠检查用以排除结、直肠多发癌和息肉病；腔内B超检查癌肿浸润肠壁的深度及有无侵犯临近器官；CT了解盆腔内扩散情况，有无侵犯膀胱、子宫及盆壁。

肿瘤标记物(癌胚抗原)

血清癌胚抗原与Dukes分期呈正相关，主要用于预测预后和监测复发。

其他

淋巴结活检、阴道前壁检查及双合诊检查、膀胱镜检查等，有利于疾病的诊断。

• 排便习惯改变、血便、脓血便、里急后重或便秘、腹泻等，晚期则有排便梗阻，消瘦，甚至恶液质。

• 直肠指检，约90%的直肠癌患者于就诊时可通过直肠指检被发现，直肠黏膜表面可触及隆起的结节、包块，其形状不规则，质地较硬，凹凸不平。晚期可触及狭窄环或指尖不能通过，包块固定等，指套见含粪的污浊脓血。

• 直肠镜检，可直接窥见肿瘤的大小、形状、部位，并可直接取组织作病检。

通过以上表现可以确诊为肛管恶性肿瘤。

直肠癌

直肠癌是临床常见的恶性肿瘤，低位、超低位直肠癌也可向下侵犯至齿状线和肛管，临床表现为肛门肿物、鲜血便，局部糜烂溃疡也可出现疼痛。而肛管恶性肿瘤主要位于肛管下半部及肛门周围皮肤，通过内镜检查可以相互鉴别。

肛瘘及肛门窦道

肛瘘和肛门窦道均可表现为肛门硬结、条索或肿物，需与肛管恶性肿瘤相鉴别。通常肛瘘或肛门窦道在肛管前、后正中线上，与齿状线相连，肛管黏膜完整；而肛管恶性肿瘤癌肿破溃会导致大便表面带血及黏液，甚至脓血便，肛管黏膜通常不完整。通过临床表现、内镜检查、临床探针探查及窦道壁组织活检可以与相互鉴别。

肛门尖锐湿疣

尖锐湿疣是常见的性传播疾病，可累及肛门，造成肛周多发细颗粒状或不规则性带蒂皮肤突起，并可蔓延至肛管下段，无肉眼可见的恶性浸润特征。通过病理组织学检查是否有癌细胞与肛管恶性肿瘤进行鉴别。

肛裂

肛裂的主要表现是肛管裂伤和溃疡，排便诱发的周期性疼痛为主要症状，通常无明显肿物。而肛管恶性肿瘤有明显的癌肿，甚至破溃形成溃疡，通过内镜检查可以鉴别。

肛周克罗恩病

克罗恩病累及肛周可形成特征性的肛周无痛性溃疡，溃疡周围可有炎症水肿；肛管恶性肿瘤癌肿破溃形成溃疡，会产生直肠刺激症状和肠腔狭窄症状，可根据临床症状、纤维结肠镜检查及组织活检进行鉴别。

肛管恶性肿瘤最有效的治疗手段是手术治疗，以手术切除为主，辅以化疗或放疗。根据其病理类型、生长部位、侵犯的范围、癌细胞的分化和恶性程度、有无淋巴转移采取不同治疗方法，一般需要长期间歇性治疗。

肛管恶性肿瘤的患者需要卧床休息，保持安静，给予对症支持治疗，及时纠正缺氧，维持水电解质及酸碱平衡等。

大剂量化疗可清除手术或放疗无法清除的亚临床转移灶，同时增加组织对放疗的敏感性，常用的化疗方案有顺铂+5-氟尿嘧啶或5-氟尿嘧啶+丝裂霉素(MMc)。

局部切除术

对早期的局部病变可用电刀、激光刀做局部切除术，其切口可呈梭形，切口的一端伸入肛管，切口范围内包括肿瘤周围1.5~2.0cm正常皮肤，深度包括皮下脂肪层，必要时切除部分肛门括约肌。创面可游离皮缘、转移皮瓣Ⅰ期缝合，也可以像肛瘘切除术后一样，由肉芽组织填充愈合。

经会阴或骶尾部切口行直肠、肛管切除+结肠造瘘术

为姑息性手术，肿瘤如果已向上转移，这种术式不能最大限度地切除转移淋巴结，所以仅适于老年体弱、不能耐受根治性手术的中、晚期患者。

经腹会阴联合根治术

是直肠、肛管恶性肿瘤理想的治疗方法，对肛管恶性肿瘤而言，应加强肛门周围皮肤，皮下组织和肛管周围组织的广泛切除。肿瘤在前壁的女性患者，应将阴道后壁一起整块切除，然后再进行阴道重建术。

作为手术治疗的辅助疗法可提高切除率、降低术后复发率。晚期病人、术后未达根治或术后复发者可行术后放疗。

其他低位直肠癌肠腔狭窄不能手术者，可用电灼、以液氮冷冻、激光凝固、烧灼等局部治疗或放置金属支架。

肛管恶性肿瘤的患者多数可治愈，但术后复发率很高。

肛管恶性肿瘤的患者如果早期发现，及时手术，5年生存率较好，平均5年生存率在50%左右。

肛管恶性肿瘤的患者每3~6个月进行1次直肠指诊和腹股沟淋巴结触诊检查，连续5年。

肛管恶性肿瘤的患者要合理的饮食与营养，多吃高蛋白质、高营养的食物，这样不仅可以遏制癌细胞的发展，而且还可以减轻药物的毒副作用。

• 米、面及杂粮等高热量饮食，可保证机体的基本生理需要，将体重维持在正常水平。

• 高蛋白质食物，可保证毛发、黏膜、肌肉等在遭受化疗后的组织修复，增加机体的免疫功能。

• 鱼、禽、肉类、鸡蛋、牛奶和豆制品，可提供丰富、优质的蛋白质，在一日三餐中调剂食用。

• 新鲜蔬菜、瓜果可提供较多的维生素及无机盐，以满足机体的需要，所以应鼓励患者多吃蔬菜、瓜果，可具有一定的开胃作用。

肛管恶性肿瘤的患者应注意休息、避免劳累、合理加强营养、提高自身抵抗力。术后应勤换纱布，保持局部清洁卫生，以防感染。放化疗前后要保持心情舒畅，治疗期间遵循医嘱，合理用药。

• 患者应当注意休息、避免劳累、合理加强营养、提高自身抵抗力。

• 遵医嘱用药，注意药物用法、剂量、疗程和注意事项，勿随意停药，如有异常及时就诊。

• 放化疗前后家属应支持和鼓励病人，避免病人过度紧张和焦虑。

• 术后应勤换纱布，保持局部清洁卫生，以防感染。

密切监测体温、脉搏、呼吸、心率、皮肤黏膜温度和色泽等变化，有无尿频、尿痛和血尿等症状，大便是否在阴道和膀胱流出。

预防术后出血，有出血倾向者，应根据医嘱补充维生素K和维生素C，术后1~2日和1~2周时均可发生出血。

对高危人群应做调查问卷或便潜血检测等早期筛查，戒掉不良习惯；普通人群应加强锻炼，规律生活，多食富含蛋白质和维生素的食品和水果，以增强体质及免疫力。

人类乳头瘤病毒(HPV)、艾滋病病毒(HIV)感染者、宫颈癌患者、宫颈上皮内瘤变患者等高危人群，可以做高危问卷调查或者便潜血检测，如果两者中有任何一种判定为阳性，应做结肠镜检查。

• 了解卫生保健知识，女性可到正规医院进行预防接种HPV疫苗。

• 戒烟、戒酒，少吃高脂肪、高胆固醇食物，多吃富含蛋白质和维生素的食品和水果，以增强体质及免疫力。

• 应该加强身体锻炼，增强个人体质，以增强机体抗病的能力。