萎缩性毛周角化病是一种与遗传因素相关的疾病,如面部萎缩性毛周角化病为常染色体显性遗传,而虫蚀状皮肤萎缩病因以及机制尚不明确。本病有家族聚集性,但发病率以及发病趋势具体数据尚无记录,本病不同分类发病人群也不相同。目前针对本病,也尚无特殊治疗方法,但越早发现、早控制,越有利于患者病情控制以及预后。
多见于青年男性,主要表现为面部一些列临床症状。
多见于儿童期和青春期,表现为皮肤虫蚀样改变以及皮肤局部萎缩。
多见于婴幼儿或儿童,主要以毛发脱落为主要表现。
萎缩性毛周角化病根据不同疾病分类,其病因不同,但大多以遗传因素为主,部分疾病亚类其病因以及发病机制目前尚不清楚。
萎缩性毛周角化病中的面部萎缩性毛周角化病,以及脱发性毛周角化病目前已明确与遗传因素有关,前者为常染色体隐性遗传,后者可能为伴X染色体隐性遗传。
萎缩性毛周角化病中的虫蚀状皮肤萎缩目前病因尚不清楚,其具体因素有待进一步研究。
国内外资料显示,萎缩性毛周角化病目前发病率以及发病趋势尚无具体数据记录,但临床上发现患者普遍较为年轻,甚至有婴幼儿即发病,一些类型的萎缩性毛周角化病男性更为多见。
毛发萎缩性角化病不同分型有不同临床表现,临床常见症状包括炎性角化性丘疹、眉部瘢痕性红斑、虫蚀样皮肤萎缩以及头发和眉毛瘢痕性脱落,其中虫蚀样皮肤萎缩还可合并耳聋、身体和精神发育迟缓等临床表现,若不及时加以临床干预,可能会出现心脏异常、智力障碍等严重并发症。
最常见的症状,各型萎缩性毛周角化病均可出现,表现为皮肤粗糙如砂纸,或类似鸡皮样改变,局部也可见分散的、针头大小、类似毛囊的特征性皮疹,中心有角质栓。皮疹周围皮肤多为正常或暗红色,患者一般无明显感觉,或有轻度瘙痒。
面部萎缩性毛周角化病常见症状,特征性表现为持续性网状红斑及细小的角质性毛囊性丘疹,且一般丘疹中央有纤细而易于折断的眉毛穿过,消退后留有点状凹陷性萎缩性瘢痕及永久性脱眉或斑秃。本症状好发于眉部,特别是眉弓外侧,可扩展至耳前、额部甚至头皮。多见于青年男性,幼年发病,终生存在。
常于幼年(5~12岁)发病,少数有家族史,女性稍多,皮损均始发于双侧颧部,初起为多数针尖大小的毛囊性丘疹,逐渐于丘疹顶部出现一角质栓,角栓脱落后遗留直径1~3mm圆形或不规则形微凹的皮色萎缩斑点而成为典型的损害,即多数密集虫蚀状萎缩型小凹,形状不规则,小凹侧壁陡直,深约1mm,基底色红,小凹间有狭嵴相隔,使局部成蜂窝或筛孔状外观,小嵴表面光滑、蜡样、周实,少数病人患区边缘可见稀疏分布的黑头粉刺和粟丘疹样皮损。
是脱发性毛周角化症的常见表现,本病的毛发角化损害开始在出现无数的粟丘疹,鼻颊部发生毛囊性角栓,以后病情进展皮损累及躯干和四肢,伴有掌跖角化、脱发和瘢痕,头皮和眉毛部的瘢痕性脱发是本病的标志。
部分面部萎缩性毛周角化病患者,有时还会红斑和毛囊性小丘疹对称分布于颊部,有时蔓延至额部,愈后遗留色素沉着、网状萎缩和瘢痕。
萎缩性毛周角化病作为一种多由遗传造成的疾病,常可与其他遗传性疾病同时伴发。
面部萎缩性毛周角化病可与Noonan's综合征及心-面-皮肤综合征伴发。
虫蚀状皮肤萎缩的病因不明,但有明显的家族易患倾向,可与先天性心脏阻滞或其他心脏异常、神经纤维瘤病、智力发育不全或Down综合征伴发。
脱发性毛周角化病可伴发异位性体质、畏光、角膜异常、耳聋、躯体和精神发育迟滞,反复感染、甲异常和氨基酸尿。
萎缩性毛周角化病患者一旦出现临床表现,如炎性角化性丘疹、眉部瘢痕性红斑、红斑和针尖般的带角质栓小丘疹等应立即就医,通过查体、皮肤组织病理检查以及患者年龄确定疾病的分型,从而确诊,以免耽误治疗,同时需要与天花后瘢痕、瘢痕性痤疮加以鉴别。
青少年,特别是男性,一旦出现面颊、眉毛、额头、下巴、四肢、躯体出现鸡皮肤、丘疹等应尽早就医。
患者皮疹角质栓脱落后皮肤萎缩或形成瘢痕者,或幼儿毛发和眉毛瘢痕性脱落者应尽早就医。
家族中有人患有萎缩性毛周角化病,患者若出现畏光、心脏异常、智力异常等,应立即就医。
大多患者优先考虑去皮肤科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如心脏异常、畏光等,可到相应科室就诊,如心内科、眼科等。
因为什么来就诊的?
鸡皮肤、丘疹、毛发脱落、皮肤萎缩是一过性还是持续的?
什么时候出现的红斑或者皮疹?
既往有无其他的病史?
家族中有无萎缩性毛周角化病病史?
通过问诊和视诊,了解皮疹的形态和部位,观察患者红斑丘疹愈后的疤痕特征,有无毛发脱落等异常体征,从而确诊是否患有萎缩性毛周角化病,以及其类型。
经过查体后疑诊该病的患者,可进一步取病损部位的皮肤组织进行活检,检查毛囊内部情况,以及是否存在扩张和角质栓等,从而进行最后的确诊。
患者出现炎性角化性丘疹、眉部瘢痕性红斑、红斑和针尖般的带角质栓小丘疹、眉毛和头发脱落等典型临床表现,需进一步检查。
查体发现患者有瘢痕性红斑、萎缩样皮损、虫蚀样皮损等,或有特征性毛发脱落表现。
皮肤组织病理学检查为确诊主要手段,发现患者有表皮萎缩、真皮内可见上皮囊肿、真皮血管毛囊周围有单一核细胞浸润等表现,胶原纤维肿胀嗜酸性改变即可确诊。
天花后瘢痕与萎缩性毛周角化病所致的瘢痕较为相似,但天花的患者一般有地区流行史、明确传染病接触史等,临床上可通过病史询问、出疹规律、免疫学检查,以及皮肤病理组织检查等加以鉴别。
也多见于青春期患者,本病是由于青春期内分泌失调导致毛囊及皮脂腺阻塞、发炎,痤疮恢复后留下,患者常有痤疮病史,可通过病史询问、查体、皮肤病理组织检查加以鉴别。
萎缩性毛周角化病主要运用药物控制患者临床症状,缓解患者的不适,必要时可针对萎缩皮损给予局部手术治疗和激光治疗。
维生素A、维生素E,主要在毛囊角栓性丘疹期间服用,以达到避免皮肤、黏膜干燥、脱屑等效果。
如他扎罗汀外用,此类药物的目的是减少皮肤角质形成,从而辅助改善萎缩性毛周角化病的丘疹症状。
临床常用的有水杨酸、乳酸、尿素等药物,配合维A酸外用,其目的是软化角质,进一步改善丘疹症状,但此类药物一般无法减轻红斑。
常用的如地塞米松,在患者出现明显炎症反应时可短期联合使用激素类药物,其目的是减轻炎症反应,缓解严重的水肿、皮痒等症状。
对于严重的萎缩性皮损患者,临床上药物治疗效果不佳时,必要时可给予磨削术或外科植皮术来改善局部皮肤的外观;对于头部脱发者可以给予毛发移植手术,即取后枕部健康毛囊移植到头发稀疏处,改善外观。
用于辅助治疗,来改善毛囊周围的红斑和粗糙的皮肤,从而达到暂时性改善萎缩性毛周角化病的皮肤症状,减轻患者临床症状,从而提高患者生活质量。
萎缩性毛周角化病若尽早治疗,可不同程度缓解临床症状,一般不会影响自然寿命,本病症状控制后应规律进行复诊,防止复发。
本病经过尽早治疗能不同程度缓解临床症状,若是治疗不规范,可能会留下萎缩性病变、瘢痕等,影响局部皮肤美观。
本病一般不会影响患者的自然寿命。
患者在萎缩性毛周角化病确诊后应规律治疗,症状消退后,一年内应规律复查,一般通过查体即可明确有无复发,必要时进行皮肤组织病理学检查观察患者恢复情况。
萎缩性毛周角化病患者的护理以促进患者症状减轻并消退为主,合理均衡饮食调理从而促进患者皮肤状态改善。
少食油腻、高糖食物,如肥肉、油炸食品等,避免皮肤油脂腺分泌旺盛堵塞毛孔从而加重病情。
多食用含维生素A丰富的食物,如胡萝卜、西红柿等,帮助患者补充维生素A。
多进食新鲜蔬菜、新鲜水果,如苹果、西瓜、猕猴桃、白菜、茄子等,帮助患者补充维生素以及水分。
萎缩性毛周角化病患者的护理应注意日常清洁,同时对患者皮肤进行密切监测。此外,还应注意患者用药、心理状态等,应督促患者规律用药,注意其心理疏导。
患者应注意皮肤的日常清洁,特别是有皮损者,应注意防止感染,避免使用刺激性化妆品或碱性较强洗涤剂等。
患者应注意观察皮肤表现,有无肉眼可见的皮疹、红斑、脱发等恶化,家族中有本病病史者,一旦出现相应临床症状,应立即就医。
皮损较为严重,出现脱发、瘢痕等患者,家属应注意对其进行心理疏导以及鼓励,必要时进行心理咨询。
本病患者日常生活中,特别是夏天应注意防晒,以免加重皮损。
有使用激素的患者,应注意严格按医嘱使用,禁止自行调整用法用量。
萎缩性毛周角化病是一种良性遗传病,故其预防可从早期筛查、遗传学指导等方面着手,避免近亲结婚。日常生活中应警惕维生素A和维生素E的缺乏。
对家族中有萎缩性毛周角化病的患者,及时进行皮肤组织病理学检查筛查,发现并治疗。
对患者及家族成员给予遗传学指导,避免近亲结婚。
日常生活中应警惕维生素A和维生素E的缺乏,可多进食胡萝卜、西红柿等食物。
需要使用糖皮质激素等患者,应注意观察皮肤有无相应临床表现,一旦发现,应立即就诊。
有甲状腺功能减退或库欣综合征等患者,应注意平时做好皮肤去角质和保湿等工作。
[1]赵辨.中国临床皮肤病学[M].第2版.江苏凤凰科学技术出版社,2017:1130-1131.
[2]方洪元,邢卫斌,张秉新.实用皮肤性病手册[M].第2版.人民卫生出版社,2016:713.