颌骨畸形性骨炎是指由于骨头局部组织和其他原组织而形成的骨质疏松骨吸收和骨质钙化的一种病理性表现。颌骨畸形性骨炎是一种少见病，病因尚不明确，可能与遗传和环境有关，主要的临床症状包括颌骨畸形、疼痛、张口困难，可导致甲状旁腺亢进、骨肉瘤、心力衰竭等并发症。症状轻微者一般无需治疗，多数患者药物治疗即可。

颌骨畸形性骨炎的发生可能与遗传，其本身具有遗传倾向，有家族史者好发。另外，感染、外伤等因素也可参与发病。

遗传

颌骨畸形性骨炎本身具有遗传倾向，瑞典统计了39000人口的颌骨畸形性骨炎发生率，发现患颌骨畸形性骨炎的患者亲属中6.4％患有颌骨畸形性骨炎，而普通人口中只有2％患颌骨畸形性骨炎。

感染

颌骨畸形性骨炎皮损内可检出细菌，发现血液内有抗体存在，而发生颌骨畸形性骨炎者抗体值愈高，因而怀疑与细菌感染有关。

外伤

有许多报道发现在创伤后可激发颌骨畸形性骨炎，可能和炎症反应有关。

颌骨畸形性骨炎是一种少见病，我国发病率较低，目前没有准确的流行病学统计数字，欧洲地区发病率明显高于亚洲，有明显的人种和地域差异。

颌骨畸形性骨炎好发于有该病家族史者，因为遗传是颌骨畸形性骨炎的病因之一本病有家族聚集倾向，有家族史者发病率较高。

颌骨畸形

发病初期为下颌肿胀，逐渐出现颌骨过度生长，表现为质硬的包块，不能移动，晚期因颌骨过度生长可导致颌骨畸形。

疼痛

部分患者无疼痛，部分患者出现颌骨处钝痛或烧灼样疼痛，可出现放射性疼痛，引起头痛、颈部疼痛。

张口困难

为晚期颌骨畸形导致的症状，患者逐渐出现张口困难，影响进食或说话。

本病部分患者因颌骨过度生长压迫周围神经，可有面部感觉或表情动作异常。

心理障碍

颌骨畸形性骨炎病人往往伴有心理障碍，美国对2000例畸形性骨炎病人调查发现47%病人伴有抑郁症。

骨肉瘤

骨肉瘤为本病最严重的并发症，约0.3%的患者发生骨肉瘤，较正常群体高出约30倍。一些患者也可发生骨肉瘤外的其他恶性肿瘤，如纤维肉瘤、软骨肉瘤等。值得注意的是，本病骨肉瘤的发生部位并不与原先的病变部位相一致，患者主要表现为骨骼或临近关节疼痛和肿胀感，早期主要表现为疼痛，在活动后疼痛加剧，疼痛部位可触及肿块，并逐渐增大。

牙齿脱落

颌骨畸形性骨炎部分患者因颌骨畸形导致牙齿松动、变形，咀嚼食物或轻微外力下即可出现牙齿脱落。

当出现颌骨畸形性骨炎的相关症状时应根据病情选择就诊科室，通过行体格检查、实验室检查、影像学检查明确颌骨畸形性骨炎诊断。

• 当出现颌骨畸形、疼痛、张口困难，颌骨包块逐渐增大影响日常生活的情况时应及时就医。

• 出现牙齿脱落、抑郁、关节疼痛且有肿块等症状时应立即就医。

患者优先考虑去口腔科就诊。

• 目前都有什么症状？(如颌骨畸形、疼痛、张口困难)
  

• 疼痛出现多长时间了？有什么加重或缓解的因素吗？
  

• 直系亲属有类似症状吗？
  

• 既往有其他疾病吗？

体格检查

医生通过视诊检查患者面部有无畸形，颌骨肿胀程度，有无牙齿松动或脱落，触诊颌面部有无疼痛。

实验室检查

颌骨畸形性骨炎患者的血清碱性磷酸酶或尿羟脯氨酸含量增至正常值的2倍。

影像学检查

首选X线检查，可见相应部位下颌骨明显膨隆，骨皮质形成菲薄的骨壳，部分患者有牙根吸收和受压移位，颌骨骨密度均匀增高，无骨纹结构，磨砂玻璃样，边界不清。

颌骨畸形性骨炎通过患者出现颌骨畸形、疼痛、张口困难等症状，结合X线检查可见下颌骨膨隆，骨密度增高的影像学表现；实验室检查可见血清碱性磷酸酶或尿羟脯氨酸含量增至正常值的2倍等结果可明确诊断。

中央性颌骨癌

早期出现牙痛或颌骨局部疼痛，发展较快，伴随疼痛麻木症状会出现多牙松动，X线早期局限于根尖下方，骨质呈虫蚀样改变和溶骨性破坏，牙根吸收，通常无骨膜反应。颌骨畸形性骨炎X线检查可见下颌骨膨隆，骨密度增高的影像学表现。

颌骨畸形性骨炎若无症状或症状轻微一般无需治疗，多数患者选择药物治疗即可，若出现明显的神经压迫症状或骨折需要手术治疗。

双膦酸盐

已经应用于颌骨畸形性骨炎治疗，双磷酸盐可口服阿伦磷酸钠或静脉注射帕米磷酸钠，已证实可减少颌骨畸形性骨炎患者骨折的发生率。在成人的小规模随机试验中有减少骨折的趋势。

降钙素

为参与钙剂骨质代谢的一种多肽类激素，对破骨组织细胞有急性抑制作用，能减少体内钙由骨向血中的迁移量，可抑制骨吸收，对颌骨畸形性骨炎所引起的骨痛症状也有很好的疗效，可出现恶心、呕吐、腹泻、食欲不振、血清氨基转移酶升高等副作用。

病灶刮除术

适于病灶较小的患者，使用大小不一的刮匙处理颌骨骨质过度生长处，直到正常骨组织显露，同时在扩大刮除的基础上进一步采取局部辅助治疗，通常采用的方法为苯酚加无水乙醇及无菌水依次处理刮除后的骨界面，电刀烧灼或液氮冷冻疗法也是常采用的方法。

颌骨截骨术

适于出现明显的神经压迫症状或频繁病理性骨折者，通过手术切除颌骨骨质病变处，具有根治的作用，明显减轻神经压迫症状。

颌骨畸形性骨炎目前尚无治愈方式，主要通过药物或手术治疗缓解症状。

颌骨畸形性骨炎经积极治疗后一般不影响患者的自然寿命。

颌骨畸形性骨炎一般无后遗症，部分患者可留有面部畸形，严重影响患者生活质量。

颌骨畸形性骨炎患者在治疗后需每年复查一次颌面部影像学检查，以明确病情进展。

颌骨畸形性骨炎无特殊饮食调理，注意饮食营养、丰富、均衡即可。

颌骨畸形性骨炎患者主要是术后伤口和口腔卫生护理，患者及家属通过观察颌骨畸形及疼痛缓解症状进行病情监测，并且也要注意监测患者心理状态。

• 手术后头面罩加压包扎一周左右，中途如无特殊情况不能拆开，如拆开后应及时包扎，注意检查有无压坏皮肤，手术后禁食具有抗凝血功能的药物，如阿司匹林。

• 术后恢复期要加强口腔护理，注意口腔卫生，每日刷牙至少2次，进食后用漱口水漱口，避免食物残渣在口腔内残留滋生细菌，不利于伤口恢复。

• 遵医嘱用药，了解药物的用法、用量，不可擅自调整药量，以免降低药物治疗效果。

长期服用药物者应注意观察有无药物副作用出现，术后观察是否出现伤口出血或感染，出现异常注意及时就医处理，避免出现伤口不愈。

部分患者因面部畸形会出现抑郁心理，家属注意及时安慰和疏导，告知患者治疗方式，鼓励患者积极治疗。

颌骨畸形性骨炎的病因尚不明确，目前没有有效的预防方式，对于有家族史的高危人群，需要每年进行影像学检查，有一定的早期筛查作用。