小儿慢性充血性脾肿大症是一种原因不明的慢性充血性进行性疾病。主要症状为门静脉高压、继发性慢性进行性脾脏肿大、进行性贫血(白细胞及血小板减少)及消化道出血。小儿慢性充血性脾肿大症目前病因不明，多见于3岁以上儿童，通常采用药物对症支持治疗、手术治疗，肝功能正常且经手术治疗痊愈患儿一般不会影响自然寿命，部分严重肝硬化患儿预后较差。

小儿慢性充血性脾肿大症根据其病因分为肝内型及肝外型。

肝内型

主要继发于慢性肝炎、先天性胆道狭窄或闭锁、血吸虫病、半乳糖血症、肝豆状核变性等肝内病变。

肝外型

主要由脾静脉阻塞病因，包括脾静脉瓣膜先天畸形或新生儿脐炎、新生儿败血症、脐静脉置管并发症、门静脉海绵状瘤、先天性脾血管畸形、腹部包块压迫等疾病及部分门静脉阻塞病因，包括门静脉先天畸形、海绵状病、慢性缩窄性心包炎、慢性充血性心衰、门静脉梗阻和血栓等肝外病变继发导致。

小儿慢性充血性脾肿大症目前病因不明。其临床症状多由门静脉高压症引起，而门静脉高压症的主要发生原因是门静脉和脾静脉栓塞。

• 脾静脉阻塞可能继发于脾静脉瓣膜先天畸形或新生儿脐炎、脐静脉置管并发症、先天性脾血管畸形、腹部包块压迫等疾病。

• 门静脉阻塞发生原因可分为肝外病变，如门静脉先天畸形、海绵状病等，及肝内病变，如慢性肝炎、先天性胆道狭窄或闭锁、血吸虫病、肝豆状核变性等。

• 肝内型小儿慢性充血性脾肿大症多继发于肝炎，其诱发因素包括患儿原发或继发性免疫力低下，饮食习惯不卫生，饮生水，接触肝炎患者，输入含有肝炎病毒的血液等。

• 肝外型小儿慢性充血性脾肿大症的诱因目前尚无统一结论，可能包括门静脉或脾静脉先天畸形、寄生虫感染导致静脉阻塞等。

小儿慢性充血性脾肿大症多发于年长儿，在临床上较少见，是导致门脉高压的第二大原因，我国报道较少。

小儿慢性充血性脾肿大症多见于3岁以上儿童。

慢性进行性脾脏肿大

常为本病首发症状，触诊可扪及左上腹包块。脾脏多呈轻中度肿大，硬度主要取决于门脉高压持续时间。

进行性贫血

为脾功能亢进症状，患儿面色苍白、乏力，此外可有腹部不适及消化不良症状，伴白细胞及血小板减少。

消化道出血

主要由门静脉压力升高，食管胃底静脉曲张破裂出血引起。呕血可发生于小儿任何年龄，但2岁内者少见，还可见黑便(严重者可便血)、腹部不适等症状。

一般无其他症状，但消化道出血较严重患儿可引起较重贫血，造成患儿出现异食癖、心率加快、嗜睡等。

肝硬化

小儿慢性充血性脾肿大症晚期常可并发肝硬化。经长期慢性充血性脾肿大症存在后，肝实质细胞功能严重受损，从而产生肝掌、蜘蛛痣、严重贫血、低蛋白血症等肝功能障碍症状，腹壁静脉曲张、继发性痔等门静脉高压现象以及腹水。

小儿慢性充血性脾肿大症的患儿腹部有包块、呕吐、乏力、黑便、面色苍白时立即到医院就诊，积极配合医生做血常规、骨髓象检查、肝功能检查及凝血功能检查、X线及超声检查以明确诊断。

• 对既往有新生儿脐炎、新生儿败血症、慢性肝炎、先天性胆道狭窄或闭锁、半乳糖血症、肝豆状核变性的儿童，定期体检非常有必要。一旦体检中发现脾脏肿大，都需要在医生的指导下进一步检查。

• 在体检或其他情况下，发现儿童存在慢性进行性脾脏肿大及贫血等症状，高度怀疑小儿慢性充血性脾肿大症时，应及时就医。

• 已经确诊小儿慢性充血性脾肿大症的患儿，若出现腹水、黄疸、肝功能异常、呕血等严重症状，应立即就医。

• 患儿仅存在腹部包块而不伴有其他严重症状者，优先考虑去儿科就诊。

• 若患儿出现其他严重不适反应或并发症，如腹水、黄疸、肝功能异常、呕血等，可去相应科室就诊，如消化内科等。

• 脾脏肿大的发现时间及严重程度？

• 目前都有什么症状？(如脾脏肿大、面色苍白、腹部不适等)

• 是否有以下症状？(如呕血、乏力、黑便、黄疸等)

• 是否在其他医院进行过治疗？

• 患儿既往有无新生儿脐炎、新生儿败血症、慢性肝炎、先天性胆道狭窄或闭锁、半乳糖血症、肝豆状核变性等病史？

血常规

患儿因脾静脉亢进，血细胞异常代谢加快。存在不同程度的贫血，可表现为白细胞总数减少，血小板正常或轻度减少，血块收缩不良及束臂试验阳性。

骨髓象检查

早期可无异常改变，患儿脾功能亢进时间较长时，贫血严重可继发造血细胞增生，包括有核红细胞及巨核细胞增多及细胞成熟障碍，中期粒细胞及巨核细胞成熟受限，晚期红细胞成熟受影响。

肝功能检查及凝血功能检查

肝内型小儿慢性充血性脾肿大症患儿常存在肝功能异常，包括谷草转氨酶(AST)及谷丙转氨酶(ALT)升高，白蛋白(ALB)水平降低，与症状中的蜘蛛痣及肝掌，面色晦暗及体查中可扪及肝脏肿大可合并作为诊断依据；晚期肝炎及肝硬化时，常存在明显肝功能异常及凝血功能异常。

X线检查及超声检查

用以确定脾脏大小、位置、性质及包块种类，同时探查脾脏大小、有无腹水及腹水量，针对肝内型可探查肝脏大小。

食道钡餐检查及肾盂造影

确定食管静脉曲张严重程度，以了解有无门脉高压症及消化道出血，同时有助于鉴别腹部包块性质。

穿刺活组织检查

可直接了解病变性质并确诊，在上述检查无法确诊时可考虑此项检查。肝穿刺活检有助于检测病因，包括糖原代谢病、肝硬化等；脾穿刺检查危险性大，尤其是对显著脾大的儿童因为脾脏组织增生可导致出血，故不常规应用于小儿，经剖腹探查术或脾切除术后，可进行病理检查。

经皮脾静脉造影

可了解小儿肝外型慢性充血性脾脏肿大症的门脉系统阻塞部位、静脉影像及侧支循环情况，也可进行脾髓压力及门静脉压力测定，有利于病因诊断及选择治疗方法。

小儿慢性充血性脾肿大症的诊断应根据患者典型症状、体格检查及相关实验室检查结果、影像学检查结果等进行诊断。经皮脾静脉造影可作为确诊依据。可分为肝内型或肝外形。

肝内型

既往肝炎病史，临床症状包括肝功能异常、低白蛋白血症、凝血功能异常、蜘蛛痣及肝掌，查体可扪及肝脏肿大，超声检查可见门静脉循环延长；随患病时间长短，可能存在腹水；肝脏组织活检存在异常包括肝小叶排列紊乱等。

肝外型

既往无肝炎病史，临床症状多无特异性，实验室检查可见肝功能基本无异常，体查及超声检查可见肝脏形态正常，肝脏活检无异常改变。

小儿慢性充血性脾肿大症通过血常规、肝功能、X线检查、B超等检查可以明确诊断，暂无需与其他疾病相鉴别。

小儿慢性充血性脾肿大症的治疗，需针对主要症状决定进行手术治疗或对症支持治疗，早期诊断及治疗可明显改善预后。

药物治疗即对症支持治疗，主要应用于存在明显肝硬化或食管静脉曲张，及出血症状等无法立即进行手术治疗的患儿。

• 腹水明显的患儿可应用利尿药，减轻腹水症状。

• 食管静脉曲张的患儿可由静脉应用血管加压素，使内脏动脉及肝动脉收缩，暂时性减轻门静脉高压症状，减少消化道出血可能。

• 严重肝硬化症状的患儿宜采取支持疗法，即给予高蛋白、高糖的饮食，应用多种维生素、铁剂等治疗贫血，必要时输血。若伴有出血倾向，则输新鲜血。

脾切除术

适用于以脾功能亢进为主要症状且严重程度较高的患儿，其预后依据梗阻部位及手术方法而不同，若梗阻在脾静脉，则预后较好，若肝内或门静脉病变为主，则可缓解症状，但仍可能出血。

门静脉分流术

适用于门静脉高压为主要症状的患儿，包括肝肾静脉吻合术。将压力高的门静脉血流分流到压力较低的下腔静脉系统。术后若早期肝功能可恢复正常，分流成功，即获痊愈，但可造成肝性脑病等后遗症。

肝功能正常患儿能治愈，部分严重肝硬化患儿就医时已存在不可逆性肝损伤，无法治愈。

肝功能正常且经手术治疗痊愈患儿一般不会影响自然寿命，肝内型患儿未出现严重肝硬化且及时治疗者可延长生存时间，严重肝硬化患儿则存活时间较短。

小儿慢性充血性脾肿大症治愈后第3个月和第6个月可进行复查，进行X线检查及B超检查，以避免复发。

小儿慢性充血性脾肿大症患儿需要均衡全面地补充营养，可给予低脂、高蛋白、高糖、高纤维素饮食，补充多种维生素、铁剂等以减轻贫血症状。

• 给予低脂、高蛋白、高糖、高纤维素饮食。

• 母乳喂养及配方奶喂养的新生儿均需注意及时补充维生素B和维生素C。

• 避免粗糙、刺激性强或过热食物，以免造成食管胃底静脉破裂，引发消化道出血。

• 患儿家属应了解各类营养剂的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，患儿需正确服用。

• 督促患儿休息，避免过度劳累，多关心体贴患儿，了解患儿的心理状态，使其增强信心，配合治疗。

患儿脾脏肿大且质脆，跌倒、打闹、冲撞时容易出现脾破裂引起大出血，故日常活动应注意幅度及强度。

小儿慢性充血性脾肿大症由于病因不明，且与既往病史相关，故定期体检及对儿童多加关心较为重要，此外无特殊预防措施。

• 儿童定期体检，尤其是存在新生儿脐炎、新生儿败血症、慢性肝炎、先天性胆道狭窄或闭锁、半乳糖血症、肝豆状核变性等病史的患儿。

• 积极补充营养，保障儿童正常生长发育所需。