平滑肌肉瘤是源于肠壁平滑肌、肠壁血管平滑肌或肠壁黏膜肌的恶性间叶组织肿瘤，以血行播散为主要传播途径。平滑肌肉瘤常见发病部位为腹膜后区伴随有疼痛，平滑肌肉瘤常因发病部位不同而临床症状各异。

来源于腹膜后躯体软组织的平滑肌肉瘤

表现为模糊的腹部不适，腹部包块和体重减轻。腹膜后平滑肌肉瘤一般肿物体积较大，是一种侵袭性的病变，往往不能够做到完整的手术切除。

来源于皮肤的平滑肌肉瘤

发生在真皮的平滑肌肉瘤一般预后良好，皮肤平滑肌肉瘤的治疗方法包括广泛切除，病变仅限于真皮层时，任何组织学分级的病变都是可以治愈的。

来源于血管的平滑肌肉瘤

很少见，血管平滑肌肉瘤通常影响肺部动脉，出现因动脉阻塞而呼吸困难、胸部不适等症状。

免疫低下的平滑肌肉瘤

有许多报道显示，平滑肌肉瘤发生在一些接受移植后免疫功能低下及使用免疫抑制剂的患者中。

来源于骨的平滑肌肉瘤

极其罕见，大多数报道的骨平滑肌肉瘤好发在长骨的干骺端，多认为是起源于骨内小血管平滑肌细胞或者骨内的多能性间质干细胞。

目前对于平滑肌肉瘤的病因以及发病机制尚处于研究阶段，可能与免疫力低下、遗传易感性、接触放射线、接触有毒化学物质、基因突变等有关，好发于中年男性。

免疫力低下

平滑肌肉瘤发生在一些接受移植后免疫功能低下及使用免疫抑制剂的患者中。

接触放射线

接触放射线的人容易促进细胞癌化作用。

基因突变

基因突变患者患癌症的几率较大。

接触放射线

接触放射线的人容易促进细胞癌化作用，容易致癌。

接触有毒化学物质

接触化学性污染容易致癌。

使用免疫抑制剂

有研究证明，在一些接受移植后免疫功能低下，及使用免疫抑制剂的患者中，可能出现平滑肌肉瘤。

平滑肌肉瘤是常见的恶性间叶组织肿瘤，占所有软组织肿瘤的5%～10%，尤其以直肠平滑肌肉瘤最多见。好发于中老年人，40～60岁年龄段最高发。

男性

本病患者男性多于女性。

中老年人

本病发病40～60岁为发病年龄高峰期。

结节

单个或者数个，直径不超过五厘米，质地较硬，可高出皮肤。

疼痛

肿瘤局部有明显疼痛。

神经压迫

肿瘤增大会压迫相邻神经、血管、消化道等，引起相应压迫症状。

肝肿大

位于下腔静脉上部平滑肌肉瘤可阻断肝静脉，引起肝肿大。

黄疸

位于下腔静脉上部平滑肌肉瘤可阻断肝静脉，造成胆红素循环障碍引起黄疸。

腹腔积液

平滑肌肉瘤阻断下腔静脉，导致血液回流障碍造成腹腔积液。

下肢水肿

位于下腔静脉下部平滑肌肉瘤可阻断下肢静脉造成下肢水肿。

肿瘤破溃

恶性肿瘤出现破溃现象是一种非常危险的情况，而且容易发生转移，可能会导致病情加重。

肿瘤转移

如果肿瘤出现转移的话，需要治疗原发病灶与转移病灶，可以进一步针对转移病灶做放疗，同时做全身化疗等综合抗肿瘤治疗。

如果出现身体任何部位不明结节、肿块、经久不愈的溃疡等症状，伴或不伴有长期发热、消瘦、食欲不振、贫血等症状，老年人，尤其是有肿瘤家族史者应及时就医，查明病因，就诊于肿瘤科，并做相关检查明确诊断，但要与高分化平滑肌肉瘤、梭形细胞肉瘤进行鉴别。

• 四肢出现结节伴疼痛情况下需要需要在医生的指导下进一步检查。

• 结节压迫神经及时就医。

本病的患者优先考虑去肿瘤科。

• 什么时候发现结节的？

• 刚开始结节有多大？伴随疼痛吗？

• 有没有发现身体其他部位有类似结节？

• 家族中有类似病的吗？

• 除了结节疼痛还有其他不适吗？

体格检查

医生会根据患者的肿块进行视诊和触诊，通过观察结节形态、触摸肿块有无压痛进行初步诊断。

MRI检查

MRI检查是首选的，可以研究肿瘤延伸的解剖范围，可以充分了解相邻结构的侵犯，如是否存在骨骼、神经或血管压迫。

CT检查

CT检查可以评估腹膜后肿瘤的范围及相邻的结构的侵犯，胸部CT扫描可以评价有无病变的肺部转移。

PET-CT检查

PET-CT检查不仅可显示原发肿瘤部位的代谢状况，更重要的是可评价患者的区域和全身情况，有助于对肿瘤进行分期，同时可为化疗或放疗的疗效评价提供基线数据。

组织学检查

组织学病理检查是明确平滑肌肉瘤诊断所必须的，多为CT引导下的穿刺活检。

• 平滑肌肉瘤的影像诊断，影像学显示有结节以及肿瘤的侵袭范围。

• 组织病理学诊断，活检显示为平滑肌肉瘤。

• 免疫组化检查，检查显示有特异性抗体的出现。

高分化平滑肌肉瘤

高分化平滑肌肉瘤的恶性程度较低，可通过组织学检查鉴别，高分化平滑肌肉瘤活检显示出现核不典型性。

梭形细胞肉瘤

可通过做特殊染色试验来确定细胞来源，确定是否来源于平滑肌。

平滑肌肉瘤的治疗以手术切除为主，尽量完整地切除肿瘤组织，对被侵及的淋巴结又处于切除范围者应一并切除，但不主张淋巴结清扫。手术后积极化疗，积极预防，以防止复发，治疗周期为6～12个月。

止痛药物

对伴有癌痛的患者，可根据疼痛程度给予不同剂量的羟考酮、吗啡等药物止痛。

分子靶向治疗

肿瘤分子靶向治疗被广泛研究，与其他治疗方法联合治疗可杀灭肿瘤细胞、延缓肿瘤进展。帕唑帕尼作为新型抗血管生成药，已被美国及欧洲批准治疗晚期平滑肌肉瘤。

手术切除肿瘤组织是主要的治疗方法，包括切除完整肿瘤组织，尽量使无肿瘤细胞残留，对被侵及的淋巴结又处于切除范围的组织也应切除。对于有主要神经血管束受累、预计义肢功能优于保肢者，可采用截肢手术方法，有助于抑制肿瘤广泛转移。

放射治疗作为术后辅助治疗方法，为非创伤性治疗，术前放疗可以提高手术的切除率，并提高器官的保存率，术后放疗可以降低局部复发率，提高生存率。

平滑肌肉瘤对化疗中度敏感，对于预计手术切除无法全部切除或切除后会造成重大身体功能残障甚至危及生命的患者，术前、术后化疗可能在消灭病灶、减少远处转移和复发风险、提高生存率方面获益。可应用的药物包括吉西他滨、达卡巴嗪等。

• 来源于皮肤的平滑肌肉瘤预后良好，可治愈。

• 来源于躯干软组织、骨、血管等的平滑肌肉瘤预后不佳，一般不能完全治愈。

经有效积极治疗，控制肿瘤不再发生转移的患者通常寿命不受影响。

腹膜后平滑肌肉瘤常见转移至肝和肺，非腹膜后肿瘤主要转移至肺，继而出现肝、肺等脏器肿瘤。

患者应在术后5年内每6个月到医复查次，5年后可每年复查一次，主要复查磁共振成像、胸部CT、PET-CT等。

平滑肌肉瘤患者易出现消瘦、贫血等消耗型症状，平常应该多吃高热量、高蛋白、富含维生素的饮食，同时应该注意饮食不应质地过于硬，选择易于消化的流质饮食较好，注意粗细粮搭配，以保证营养平衡。

• 饮食宜有营养且易于消化。

• 饮食忌刺激性食物、易胀气食物、生冷食物，如辛香料、膨化食品等。

• 忌烟、忌酒。

• 手术患者：术后1~3天需流质饮食，而后逐渐转为半流质饮食，若患者无不适，大约2周后可正常饮食。

• 非手术治疗患者：日常需多吃优质蛋白食物，如鸡蛋、类瘦肉等。限制动物内脏、烧烤以及油腻食物摄入。

平滑肌肉瘤患者应该遵医嘱按时按量服药，切勿自行停药或减药，同时在日常生活中应该注意保暖，不宜过度劳累，不宜情绪过于激动，经常保持稳定、乐观的心情，有利于疾病的恢复。

• 日常生活中注意饮食多元营养、粗细搭配，保证营养摄入足够。

• 日常生活中注意多休息，不宜过度劳累。

• 保持积极乐观的心态，保持身心愉悦。

• 手术患者术后第1天患者应卧床休息，尽量避免下床走动。术后3天患者可适量在床边活动，术后1周可恢复正常活动。手术部位为下肢的患者，术后适当抬高患肢(30左右即可)，约1周后可适在床边活动。

• 非手术患者日常应加强锻炼提高免疫力，选择游泳、慢跑、羽毛球等中强有氧运动，每次运动需大于30分钟，每周运动3~5次。

平滑肌肉瘤患者需要定期检查，监测平滑肌肉瘤有无转移。

因为平滑肌肉瘤属于恶性肿瘤，患者的心理负担一般比较大，家属以及医务工作者应该注意患者的情绪，与患者多交流沟通，尽量使其积极乐观配合治疗。

患者情绪过于紧张压抑会导致机体免疫能力低下，出现肿瘤转移的可能性增大，应该经常开导安慰患者坚信可以战胜疾病。

预防平滑肌肉瘤的发病率应加强公民的防癌健康教育，控制环境污染、加强职业致癌因素的控制与消除，对高危人群需要进行预防性筛查，避免接触某些化学物质、放射线等。

• 对于家族中有肿瘤史、职业接触辐射、化学物理污染等高危人群进行早期筛查。

• 有职业致癌因素的应尽量消除致癌因素并且定期体检。

• 养成良好的饮食习惯，尽量不食用过咸、过期和变质的食物。

• 生活中忌烟、忌酒，勤于锻炼，提高免疫力。

• 避免接触某些化学物质：如石棉、砷化物、苯并芘、亚硝酸盐等物质。

• 避免接触放射线：如放射性核素、氡X射线等。

• 尽量避免感染：如提高免疫力、勤洗手、洗澡等。