腺样囊性癌是最常见的唾液腺的恶性肿瘤之一，生长缓慢，病期较长，呈圆形或结节状，肿块与周围组织界限不清。肿瘤易延神经扩散，常有疼痛、面瘫、舌麻木等症状。浸润性极强，易侵犯周围组织。易侵入血管，造成血行性转移。颈淋巴转移率低。

管型腺样囊性癌

肿瘤细胞分化较好。

筛型腺样囊性癌

肿瘤细胞分化最好。

实质型腺样囊性癌

肿瘤细胞分化最差。

腺样囊性癌是种由上皮细胞和肌上皮细胞组成，具有管状、筛状和实体等不同形态结构的基底样细胞肿瘤。腺样囊性癌约占所有涎腺肿瘤的10％。据国内资料显示，腺样囊性癌是小涎腺恶性肿瘤中最常见者，镜下为上皮细胞和肌上皮细胞，具有管状和筛状和实体等不同形态结构。

腺样囊性癌是一种基底细胞样肿瘤。虽然生长缓慢，但由于其浸润性生长，常危及患者生命。病因不明，可能与口腔黏膜基底细胞有关。不良生活方式以及核辐射等可能诱发本病。

核辐射

对人与动物均有诱发癌的作用，是由于涉嫌对人体易敏感的作用，常见白血病和淋巴瘤放射治疗后的患者。

空气污染

其也是致病因素，如高度工业化所造成的煤烟污染、纺织工业中显微刺激等。

腺样囊性癌可发生于任何年龄，主要发生在40~60岁中老年人群，男女发病率无较大差异。腺样囊性癌占涎腺上皮性肿瘤的10.3%，而占其恶性肿瘤的28.0%。最常发生于腭部小唾液腺及腮腺，其次为下颌下腺。发生于舌下腺的肿瘤多为腺样囊性癌。

有吸烟、饮酒等不良嗜好者

烟、酒、槟榔中的有害成分导致黏膜上皮细胞损伤。

有肿瘤家族史的人群

此类人群原癌基因及抑癌基因可能较易突变。

免疫力低下者

人体免疫系统功能低下，无法在细胞癌化初期发现并消灭癌细胞，而使其发展为癌。

长期接受刺激者

长期接受物理、化学刺激的人群，患本病的几率增加。

疼痛麻木

肿瘤易沿神经扩散，常有神经症状，如疼痛、面瘫、舌麻木或舌下神经麻痹。腭部肿瘤可沿腭大神经扩散到颅底，破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛；下颌下腺肿瘤可沿舌神经和舌下神经扩散，造成舌麻木和舌下神经麻痹，导致舌感觉和功能障碍。发生在腮腺的肿瘤可治面神经麻痹。并沿面神经扩展而累及乳突和颞骨。

骨转移

癌细胞转移至骨，会引发持续性的骨痛，严重时会造成骨坏死。

眶尖综合征

眶尖综合征常见于炎症、肿瘤和出血，眼眶外伤也可引起。会出现眼球突出、眼部知觉障碍等，严重时会造成视力丧失。

肺转移

腺样囊性癌最常见的并发症，会造成呼吸道梗阻进而引起患者出现呼吸困难。

淋巴结转移

淋巴结转移对于腺样囊性癌相对较少。淋巴结转移会出现淋巴结肿大、疼痛等症状，严重时会影响血液循环出现身体肿胀的现象。

当出现腭、腮腺肿块时，做到及时就医，出现严重疼痛等症状时应立即就医。腺样囊性癌多通过CT、MRI检查可以确诊，还需注意本病与黏液表皮样癌相鉴别。

• 当发现腭、腮腺、下颌下、舌下区域肿块时，及时就医。

• 出现肿物近期迅速增大、质地硬、活动性差，与周围组织界限不清，伴有疼痛，应立即就医。

• 出现颌面部疼痛麻木等建议去口腔科或口腔颌面外科就诊。

• 出现肿块、剧烈疼痛建议去肿瘤科就诊。

• 何时发现肿物或者疼痛？

• 此外有什么症状？（如面瘫、舌麻木、舌运动受限等）

• 最近这些症状有没有快速发展或加重？

• 是否有吸烟、饮酒等不良习惯？

• 既往有无其他的病史或治疗史？

体格检查

医生通过视诊，观察肿物部位、大小、硬度、压痛、活动度等。

B超

肿瘤形态不规则，边界不清楚，内部回声高度不均匀，可见多数簇状强回声或靶向回声，有时可见声影。

CT

CT显示的腺样囊性癌肿块形状不规则，边界不清楚，内部密度不均匀，皮下脂肪和筋膜平面消失。肌肉受累时层次消失或模糊不清，有些还可累及腭骨、颌骨、颅骨等，导致骨质破坏。

MRI

见受累神经增粗。由于腺样囊性癌肿瘤细胞瘤巢伴有圆柱型微囊腔隙的特点，因此病灶增强后常常可以看见小囊泡样结构，此也腺样囊性癌影像学体征之一。

活体组织检查

显微镜下观察出肿瘤实质细胞主要为导管内衬上皮细胞和变异肌上皮细胞。导管内衬上皮细胞呈立方体状，卵圆形，大小较一致，核分裂相少见。变异肌上皮细胞呈扁平状，梭形或不规则形。这两种细胞排列成管状，筛状和实性结构。在同一肿瘤中常见到两种以上的排列方式，但以某一种为主。

当患者出现以下临床表现以及检查结果可以诊断为腺样囊性癌：

• 临床表现与体格检查。

• 位于腭部小唾液腺、腮腺、下颌下腺，舌下腺区域的圆形或结节状肿块。质地中等硬。一般不活动，向表面突出不明显，与周围组织界限不清，临床所见到的肿物远比实际肿瘤小。表面可有溃疡，多有神经症状如疼痛、麻木、运动受限等。

• 辅助检查

• 结合MRI检查，可见小囊泡样结构，依据病理检查，在显微镜下观察细胞的形态和结构，以确定病变的性质、肿瘤的类型及分化程度等，可确诊本病。

黏液表皮样癌

此病与腺样囊性癌相似的是都会出现无痛性或疼痛性肿块，但不同的是早期即有侵袭神经的临床表现，如牙疼等症状。

多形性腺癌

该病主要发病部位在泪腺，肿瘤生长快，病程短，部分患者可出现疼痛，表现为眶外上方固定性肿块，边界不清，压痛，眼球向前下方移位。通过CT可以看出与腺样囊性癌的不同。

腺样囊性瘤以手术治疗为主，配合放疗与化疗。可辅以生物治疗、中医中药治疗与营养治疗，提高治疗疗效。

本病以手术治疗、化学药物治疗、放射治疗等手段为主，无一般药物治疗。

手术是腺样囊性癌治疗主要的方法。

原发灶手术切除术

手术时必须遵循肿瘤外科原则，对恶性肿瘤必须完全、彻底地切除。由于肿瘤浸润性极强，手术中很难确定正常的边界。除手术设计时应常规扩大手术到正常周界外，术中应做冰冻切片检查，以确定周界是否正常。

由于肿瘤易沿神经扩散，腭部肿瘤手术时应将翼腭管连同肿瘤一并切除。下颌下腺肿瘤手术应追踪性切除舌神经。

选择性颈淋巴清扫术

腺样囊性癌颈淋巴结转移率很低。因此一般不必做选择性颈淋巴清扫术，但位于舌根部的腺样囊性癌淋巴结转移率较高，可考虑行选择性颈淋巴清扫术。

单纯放疗不能达到根治，但配合术后放疗可明显降低术后复发率，提高患者生存率。腺样囊性癌常不易手术切净，导致肿瘤细胞残存。因此，术后常需配合放疗。

腺样囊性癌易侵入血管，造成血行性转移，转移率高达40%。因此，腺样囊性癌患者术后可采用化疗，预防血行性转移。除此之外，药物可以单独使用，也可以联合使用，术后防治癌症复发。化疗常有不良反应，如白细胞减少、凝血异常、食欲减退、恶心、呕吐、腹泻或腹痛等。

• 细胞毒素类：主要药物是氮芥、环磷酰胺。

• 抗代谢类：常用药物有甲氨蝶岭、氟尿嘧啶等。

• 抗生素类：常用的有博莱霉素、平阳霉素、阿奇霉素、阿霉素等。

• 激素类：常用的为肾上腺皮质激素类。

• 植物类：常用的有长春新碱、长春地辛、羟基喜树碱以及紫杉醇等。

• 其他：甲基辛阱、羟基脲、顺铂等。

给患者静脉输入高营养液，可使癌患者的免疫功能明显提高。手术后的患者，在给予高营养液补充后恢复快，创口愈合加速。高营养补充后肿瘤虽加速增殖，但对化学抗癌药物的敏感性增加，从而可提高疗效；对于放射治疗的敏感性也有增加。有些患者因营养不良而无法进行较大剂量抗癌治疗，在高营养治疗后体质改善，就能忍受抗癌治疗。因此营养疗法已成为抗癌治疗的一种辅助手段。一般在补充高营养后1~2周施行抗癌药化疗或放射治疗，效果较佳。

中草药

如人参、黄芪、女贞子等，也可通过调节机体自身功能而实现治疗效用。中药中有不少免疫增强剂或免疫调节剂，均有待今后进一步的发掘与研究。

免疫治疗

此类药物有细菌菌苗、胸腺素、单克隆抗体、淋巴因子，转移因子以及免疫核糖核酸等。可提高机体对癌细胞的免疫能力，但疗效不稳定。

细胞因子治疗

此类药物有白细胞介素-2、肿瘤坏死因子以及干扰素等。它们是在细胞因子水平上进行的所谓生物应答调节，具有只杀伤肿瘤细胞而不损伤机体正常细胞的特点，但不常用。

腺样囊性癌局部易复发，多次复发，常远处转移，不易治愈。但除实质型外的肿瘤发展缓慢，即使复发亦可带瘤生存多年。

腺样囊性癌手术结束后放疗的5年生存率约为85%，10年生存率约为69%；非实质型的早期癌症经过彻底治疗后可能生存期较长；治疗不彻底、血运转移、侵入神经、骨髓腔浸润、侵犯颅底等重要结构可导致生存期大大缩短。

腺样囊性癌在术后两周复诊拆线，可在术后6~12个月密切随访，观察癌是否复发或转移，终身需定期随访。

腺样囊性癌患者避免过热、辛辣刺激、油腻的食物。全面补充营养，包括蛋白质、维生素和糖类等。注意术前、术后、放疗及放疗后的饮食有所不同。

手术前的饮食指导

饮食宜选择清淡半流质、少量多餐。有的腺样囊性癌患者因面瘫、舌运动受限、癌肿部位溃疡等，使患者不敢或难以进食，可能体内已经有明显的水和电解质代谢失平衡和营养不良，应结合每个患者的病情，给予合理饮食指导。采用流质、半流质饮食，或既适用于患者又能被患者所接受的高蛋白食物，防止体内蛋白质过度消耗。

手术后的饮食指导

术后患者体内的代谢反应增高。因此，对能量和蛋白质、维生素等营养素的需要量明显增加。术后鼻饲工作由护士按鼻饲法执行，约进行7~10天。如果患者皮瓣颜色良好，体温正常，可开始口服饮食。口服饮食前一天先嘱患者用吸管吸温开水，第二天进流质，第三天进半流质，饮食选择原则为便于吸入，不需要咀嚼，质地细软、少渣浮、少粗纤维、无刺激性，便于吞咽。

腺样囊性癌患者应注意口腔卫生，去除局部尖锐牙尖。术后行高营养液补充治疗改善体质，恢复期合理饮食。进行张闭口功能恢复训练，对心理障碍者进行心理辅导。

口服用药、定期放疗化疗

了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，遵医嘱正确服用。定期至医院行化疗与放疗，防止残留癌细胞生长。

伤口护理

术后注意伤口清洁，避免感染，注意观察伤口出血情况，保持敷料干燥清洁，保持呼吸道通畅避免引起窒息，保持引流管通畅，避免受压。

口腔护理

保持口腔清洁。每日可口腔护理2~3次，根据情况增加次数。术后轻型的病人可用漱口液注入吸引的方法洗漱口腔，再用生理盐水棉球轻轻擦洗牙齿和伤口。及时吸出口鼻分泌物。口腔癌术后，由于口腔结构改变，口腔内会有很多死角，故必要时可用蘸有生理盐水的棉签清除死角处的分泌物，动作要轻柔。

功能训练

进行张闭口、吞咽训练、同时管理摄食细节，选择大小适中的餐具，掌握进食时张口大小，控制进食速度。避免食物进入呼吸道。

言语训练

如手术影响语音功能，进行发音和嗓音的复健。有条件者可至医院语音训练室进行发音训练。

放化疗护理

进行放化疗患者，应定期进行血液检查，监测血液中细胞及造血情况。

按照医嘱定期检查，定期检查可拍CT观察癌是否转移或复发。常规定期胸片检查，以确定有无肺转移。

腺样囊性癌患者由于术后美观、功能的障碍，常常出现心理问题。注意对患者进行心理关爱，鼓励其保持乐观情绪。如有抑郁，尽早心理治疗。

腺样囊性癌这种唾液腺恶性肿瘤发生隐匿，难以自觉。患者需从提高保健知识、矫正不良生活习惯、定期检查等方面对口腔癌进行预防。口腔癌疗效的关键在于早发现、早诊断、早治疗，如果发现早期癌症，对癌前病变进行阻断和逆转，对提高患者5年存活率和生存质量有重要意义。

• 高危人群每年体检一次，筛查组织癌变。

• 腭部、腮腺、舌下腺、下颌下腺等部位出现边界不清的肿块时及时去医院进行CT、B超和病理学检查。

自我控制危险因素

• 戒除吸烟、饮酒等不良嗜好。

• 避免过热饮食。

• 避免口腔不良刺激，并保持口腔良好卫生。

定期口腔检查

定期至口腔医生处进行口腔全科检查，并进行健康咨询，如有不适，及时就医。