颈部囊状淋巴管瘤是由于胚胎发育过程中,某些部位的原始淋巴管与淋巴系统脱离所致的胚胎性淋巴组织发育异常,为先天性良性错构瘤,主要表现为囊性肿块、界限不清等。目前主要通过手术治疗改善,多数轻症患者预后较好,但合并有严重的并发症可致死,口腔颌面部淋巴管瘤有时可发生于颈部。先天性囊状水瘤即颈部囊状淋巴管瘤就是一种,为多房性囊肿。
颈部囊状淋巴管瘤属于先天性疾病,目前无明确发病因素,主要是由于先天发育异常引起。本病好发于基因或染色体缺陷的婴幼儿。
在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,原始淋巴囊未与静脉系统相连,就产生囊状淋巴管瘤,常发生于颈部一侧或双侧,大小不等。源于淋巴系统发育畸形或缺陷,其内部衬以扁平内皮细胞,可分泌液体。外膜由结缔组织和平滑肌围绕,内部可有纤维索形成的分隔。胎儿可伴有全身性水肿和胸腹腔积液。因颈静脉囊淋巴形成最早,体积最大,所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。
新生儿中发病率为1/12000,男女发病率相同,80%~90%在2岁前被发现。病变多位于颈后三角,亦可位于颈前三角,少数还可延伸到锁骨后而进入胸腔,或经胸骨后进人前纵隔。
此类人群易发生先天淋巴系统畸形,诱发颈部囊状淋巴管瘤。
颈部囊状淋巴管瘤多呈现为无痛性的肿块,肿块体积增大可压迫周围组织器官导致疼痛或影响正常结构和功能,部分患者可出现语言、呼吸、吞咽障碍或运动障碍、肌肉萎缩。本病可合并出现蜂窝组织炎、囊瘤感染、气管受压。
多在出生后即出现,90%发生在2岁以前,成年后出现者较少。多位于颈后三角区,囊肿大小不一,较小时,无症状而不被发现;较大时可占据整个颈侧部,向上达颊部及腮腺区,向前超过颈正中线,向下达胸骨下窝和腋窝,向后达肩部。囊肿质柔软,有弹性,多为多房性,囊壁甚薄,囊内为清亮液体,透光试验阳性。尽管囊肿较大,除出现头颈部活动略受限制外,很少出现压迫症状。若继发感染或囊内出血时,囊肿迅速增大,可伴局部疼痛。
囊瘤较在累及口底、舌或咽部时,可有语言、呼吸或吞咽障碍。囊瘤位于锁骨上时,可有臂从受压出现运动障碍或肌肉萎缩。
轻微的上呼吸道感染或局部的微小损伤可致囊瘤感染,此时可有局部及全身性感染症状,颇难控制发生。
患处皮肤局部剧痛,呈弥漫性红肿,境界不清,可有显著的凹陷性水肿,初为硬块,后中央变软、破溃而形成溃疡,约两周结瘢痕而愈,可有恶寒、发热等全身症状。
颈部筋膜下的囊状淋巴管瘤扩展至纵隔,或囊瘤出血可引起气管等受压,造成小儿呼吸困难。
如果患者偶然发现颈部有肿块,且未能自行消退,或在体检时检出体内存在异常肿块,都应该尽快前往儿科或肿瘤科就诊,通过做B超检查、X线检查、CT扫描、水囊瘤碘造影确诊。
当患者出生时或者偶然发现颈部有肿块,且末能自行消退;或在体检时检出体内存在异常肿块时,应及时就诊。
大多患者优先考虑去儿科就诊。
经病理学检查确诊后肿瘤科就诊。
肿块是什么时候开始的?
肿块是持续增大还是维持稳定?
肿块是否会造成疼痛或不适?
近期肿块是否有突然增大?
做过哪些检查吗?
采集血样,检测是否发生感染或炎症,评估体内肿瘤标志物的水平是否发生变化。
可测定肿瘤大小、范围、性质及与周围组织关系。
可以了解肿瘤与支气管、纵隔的关系。
了解肿瘤与周围组织的关系以及进行确诊。
如果医生认为有必要,会在手术之前对淋巴管瘤进行取样活检。手术之后,切除的组织样本均需交由病理科进行鉴别分析,判断病变性质。
手术前水瘤碘造影有助于了解水囊瘤的范围及其分支的情况,对手术切除有参考价值。
临床医生根据患者的症状、体征、既往病史,结合一系列的实验室和影像学检查结果,若有必要还可行病理活检,从而作出初步临床诊断。
柔软肿物,有波动感,无触痛等。
因囊肿壁薄且内含无色液体 ,故透光试验为阳性。
穿刺可抽吸出淡黄色透明而易凝固的液体,有胆固醇结晶,性质与淋巴液完全相同。
手术前水瘤碘造影有助于了解水囊瘤的范围及其分支的情况,对手术切除有参考价值。
发生于皮下组织的脂肪瘤,肿瘤大小不一,增长缓慢,但可长得很大,但一般不超过1~2cm,有压痛。
在颈部或面侧出现隆起性软性肿块,较小(约蚕豆大小),发生在舌骨水平的颈中线,能随吞咽上下活动。
在颈部或面侧出现隆起性软性肿块,常较大(约鸡蛋大小),多见于颈侧部的动脉三角区,常有波动感。
淋巴结结核常以单个部位,多个淋巴结受累常见。浅表淋巴结个数应以B超检查为准,不痛不痒,推之滑动,无明显压痛。如身体抵抗力低,则逐渐增大,皮肤发紫,最终破溃流水样脓液并排出黄浊样干酪样脓液,而淋巴管瘤中的液体为透亮样的,可资鉴别。
局部注射博来霉素等药物治疗,可取得较为满意的疗效,完全消退和显著缩小者可达70%,作为颈部囊状淋巴管瘤的首选疗法。
手术切除虽然仍为颈部囊状淋巴管瘤的主要治疗方法,但目前不主张毫无指征地对任何类型的淋巴管瘤进行手术。颈部囊状淋巴管瘤有向纵隔、胸腔扩张趋势,有引起呼吸困难可能,影响进食。颈部囊状淋巴管瘤并发感染时不宜手术,须先行控制感染。囊内出血不是手术禁忌。
颈部囊状淋巴管瘤无并发症者多数预后较好,而并发感染,引起淋巴管阻塞或囊腔感染化脓者,预后较差。
本病一般预后较好,但部分患者易复发,且引起严重的感染时,预后较差。
本病早期、积极治疗一般不影响自然寿命,但合并有严重感染可能致死。
颈部囊状淋巴管瘤术后2个月进行复诊,并进行B超、 CT、MRI等检查。
颈部囊状淋巴管瘤患者无需进行特殊饮食调理,注意营养均衡即可。
颈部囊状淋巴管瘤患者的护理主要是帮助患者建立良好的生活习惯,规律地作息和饮食,适当进行活动和锻炼,避免过度劳累,增强抗病能力,保持良好的心态,维持身体的正常代谢。
做好患处皮肤护理,保持清洁干燥,避免感染。
做好患儿安抚工作 ,尽量减少患儿哭闹。
关注患处变化,如有突起肿物,及时就医。
定期复诊,便于医生监测病情变化趋势,及时处置复发或再发的颈部囊状淋巴管瘤。
颈部囊状淋巴管瘤的实际病变范围往往超出原先的估计,手术时常难以彻底切除,手术时需要仔细解剖颈部的重要神经、血管等结构。特别要注意防止面神经麻痹和舌神经、喉返神经、膈神经损伤,而引起呼吸困难和声音嘶哑。
对于颈部囊状淋巴管瘤,目前还没有相关有效的办法可防止其发生。
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