羊膜带综合征是妊娠中羊膜因自发性或医源性破裂,羊膜部分或全部回缩形成的纤维素或纤维鞘,包绕在附着处的周围,当胚胎或胎儿与羊膜带粘连,受其束缚、压迫、缠绕,导致胎儿受累器官出现分裂或发育畸形,常见畸形种类多样,由手、足或指(趾)小的畸形到多发的全身的复杂畸形,是一种少见的先天性畸形综合征。
羊膜带综合征的病因尚未完全清楚,关于病因假说有很多,但最主要的是有如下三种,即外因论、内因论、血管论。
妊娠早期不明原因的羊膜破裂而绒毛膜完整,胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中,由于绒毛膜渗透性较好,羊水外渗,一过性羊水过少,胎儿与绒毛膜贴近。绒毛膜组织具有增生和浸润能力,与胎儿的各种组织接触后,对所接触的组织进行破坏,继而出现相应部位的畸形。外因论中要非常强调羊膜腔破裂发生于妊娠早期,妊娠中期晚期特别是妊娠晚期的胎膜破裂,通常不会引起羊膜带综合征。
虽然羊膜带综合征与羊膜带有关,但目前尚未发现羊膜带造成截肢或畸形的直接证据,所以有学者认为羊膜带综合征的根本原因是遗传物质的异常,即遗传物质缺乏论。
羊膜带综合征往往合并一些复杂的内脏畸形,多种复杂的内脏畸形难以用羊膜破裂的理论来解释。在没有羊膜破裂的大白鼠体内通过应用血管活性物质,可以建立羊膜带综合征动物模型。
羊膜带综合征属于罕见病,孕妇往往无明显临床症状和体征,且病例散发,易造成漏诊及误诊。有文献报道,羊膜带综合征的发生率与出生活婴之比为1/15 000~1/1200,自发性流产率可达178/10 000,围产儿死亡率可高达769/1000。
既往宫腔粘连病史者。
染色体异常者。
在怀孕1个月内口服避孕药的孕妇。
怀孕期间患有上呼吸道感染发热的孕妇。
怀孕前做过子宫内机械性手术的孕妇。
在患有羊膜带综合征期间,孕妇可能无特殊临床症状和体征,故定期产检非常重要,能早期发现病变。
孕妇在妊娠期间没有特殊的临床表现,羊水亦无明显减少,子宫增长速度正常。
经常为多发非对称性和复杂多样的畸形,而出现这种现象母体通常没有明显的自觉症状,多数是在产检时发现。
羊膜带缠绕颈部或是血管脐带等可能导致胎死宫内,此时孕妇可能会感觉腹部不在增大,感觉不适,且引导会有血腥或水样性分泌物等症状。
早发现、早诊断以及早治疗对于疾病的预后、改善症状、预防并发症极其重要。做好定期产检,及早发现和诊断,部分羊膜带综合征有可能通过宫内手术加以矫正。
定期产检,如果有超声提示羊膜带综合征,随时就诊。
已经确诊羊膜带综合征者,应立即就医。
患者应到产科就诊,以便进行专业的治疗。
来医院之前有没有服用过什么药物?
超声检查发现异常有多久了?
目前都有什么不适?
既往有过宫腔粘连病史吗?
既往有无其他的病史?
羊膜带综合征的诊断主要靠影像学检查,包括B型超声、磁共振技术以及染色体检查。
该检查是诊断羊膜带综合征的重要方法,可在B超下发现各种胎儿畸形,常合并羊水过少,仔细检查胎儿畸形部位或其他部位有不规则带状回声附着点位于羊膜板或胎体。
MRI技术目前已经成功应用于产科,对子宫、胎盘、羊水和胎儿的各个器官以及子宫周围非生殖系统的器官、组织的显像清晰度明显超过B超。MRI扫描不受孕妇肥胖和增大的妊娠子宫的影响,也不受肠道内气体和骨盆骨性部分的影响。
胎儿存活与否均应尽可能行染色体检查。
产前超声检査是诊断胎儿羊膜带综合征最直观、可靠的方法,其声像图特征为:
羊水中可见漂浮的带状回声,并附贴于胎儿。羊膜带粘连处的胎儿身体部分可发现畸形,甚至导致胎儿死亡;
由于胎儿受到束缚、压迫,胎动明显受限制;
往往合并羊水过少。
系因宫内器械操作损伤而产生,或由于子宫腔的粘连使羊膜绒毛膜沿着宫内瘢痕生长而形成羊膜片。它较羊膜带厚,由两层羊膜及两层绒毛膜组成,边缘游离、基底较厚,有时可见血流。特点是不附着于胎儿身上、不发生畸形,而且妊娠晚期羊膜片可消失。
又称下侧腹露脏伴下肢不全畸形、肢体腹壁复杂畸形,在胚胎发育至4~6周时,由于血流的改变导致胚胎组织发育不全或受损,引起体内出血、坏死、缺氧、腹壁闭合失败等。虽然症状与羊膜带综合征相似,但胎儿脐带短或无脐带,有明显的脊柱侧弯,腹内容物到达胚外体腔中,并有脊柱、四肢多发联合畸形,宫腔中看不到羊膜带样回声。
胚胎在正常发育过程中,羊膜与绒毛膜尚未完全融合,羊膜与绒毛膜下积液形成了胚外体腔,常在孕16周左右消失。其特点是羊膜囊完整,且不附着于胎儿,胎儿胎动不受约束,无并发畸形。
该现象罕见,羊膜破裂以后胎儿在胚外体腔中继续生长发育,而且羊膜破裂发生的时间一般比较晚,羊膜与绒毛膜之间已失去了黏性,不会与胎儿粘连,所以一般也无胎儿畸形。
其发生率为1%~2%,这种类型的胎盘形状是胎盘绒毛膜边缘卷曲,似一蒂状结构突出于妊娠囊中,有时易当成羊膜带。多与产前阴道出血、早产等并发症有关,胎儿在宫内发育尚正常。
羊膜带综合征确诊后需要拟定治疗方案,治疗方案的拟定受制于孕周、畸形的器官、种类和程度畸形、对胎儿生长发育的远期和近期影响、新生儿或胎儿医学特别是胎儿外科学的水平等多种条件。
分娩后自行恢复或是妊娠期不予处理,足月分娩后再行处理,主要针对于较轻的畸形,对胎儿和新生儿的影响不大。
引产手术后需要注意休息,加强营养,需要口服抗炎药物预防上行感染,再就是口服益母草或者新生化颗粒等,促进恶露的排出,以利于子宫的恢复。
可根据患者情况进行引产,主要针对于胎儿已死,严重或重要脏器畸形对胎儿生长发育的远期和近期影响大,家属要求终止妊娠,新生儿或胎儿医学水平较差者。
对于羊膜带综合征最常见的术式为羊膜带粘连松解术,能取得很好的临床效果,一般在孕24周前,羊膜带综合征的胎儿进行手术后,对病变部位进行治疗后,一般可恢复正常。
羊膜带综合征属于妊娠期严重合并症之一,胎儿及围生儿死亡率较高,但一般不会影响母亲的生命。
母亲多能治愈,但胎儿存活率一般较低。
一般不会影响母亲自然寿命,但多数胎儿不会存活。
羊膜带综合征的患者需注意膳食平衡,不食影响胎儿生长发育的食物。
饮食不能吃太咸、太辣、太油、烤焦及油炸的食物,避免吃对胎儿产生刺激的食物。
手术后应多吃富含营养的食物,如鱼、鸡肉、虾等帮助身体尽快恢复。
增加喝水量,同时多吃一些蔬菜、水果,以及富含纤维的食物,防止胃肠道功能紊乱导致的便秘。
保守治疗患者需注意定期复查超声及磁共振等检查,手术治疗患者需注意术后恢复相关护理,避免妇科炎症。
患者需定期产检,密切监测胎儿宫内情况。
注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,劳逸结合,注意生活的规律性。
术后1个月禁止性生活,并注意保持私处的清洁,以免出现感染,同时应放松心情。如果术后恢复性生活,应积极采取避孕措施,且及时进行复查。
术后应注意休息,避免劳累,不要做重体力劳动尤其是术后2周,最后进行适当的卧床休息。
阴道流血没有干净前不允许坐浴,防止生殖器发生感染。
若出现腹痛、发热或阴道分泌物异常应及时就医,明确病因后积极治疗
患者应保持良好的心态,放松心情,避免忧思、忧虑。
如果出现羊膜带综合征,建议治疗结束后需要夫妻双方于生殖门诊行双方染色体检查。
羊膜带综合征具体病因不明,但可能跟既往宫腔粘连病史,或染色体异常等因素有关,故孕前、产前均应做针对性的检查,采取积极的预防措施。
羊膜带综合征临床无症状,故定期产检显得尤为重要,建议患者按时进行产检,包括B超、唐氏筛查等。如果已发现羊膜带综合征,患者需立即住院进行治疗。
在预防疾病中起到积极的作用,取得的作用大小取决于检查项目和内容。婚前体检内容包括询问疾病家族史、个人既往病史、血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)以及生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)等。
在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。
孕妇尽可能避免危害因素,包括远离有害烟雾、酒精、辐射、农药、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。
该疾病病因尚未完全阐明,应做好遗传学咨询工作,作好孕期的各项保健工作。
孕妇应加强营养,不可偏食,应多食富含蛋白质、维生素的食物,促进胎儿生长发育。
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