十二指肠旁疝也称为肠系膜疝、腹膜后疝、先天性结肠系膜疝,是指腹腔内脏器疝入十二指肠旁隐窝而形成的腹内疝,是腹内疝中最常见的一种,在临床上很少见。因胚胎期中肠旋转异常,使部分小肠或肠袢被包绕在腹膜后隐窝内所致。十二指肠旁疝可分为左侧十二指肠旁疝和右侧十二直肠旁疝,左侧疝和右侧疝比例约为3 : 1,男性多见,主要发生在左侧。十二指肠旁疝可终生无症状,约50%的患者可反复发生不同程度的肠梗阻,轻症病例可通过保守治疗好转,但易复发。对于保守治疗效果不佳的患者,需急诊行剖腹探查术。早期诊断、早期手术干预是治疗十二指肠旁疝的关键。
胚胎发育过程中,中肠的旋转与固定不正常,在十二指肠左侧旁形成一个大而深的隐窝 (Landzert隐窝) ,开口向右,部分空肠及肠袢被包绕此隐窝内而形成左侧十二指肠旁疝,占所有十二指肠旁疝的75%。
Waldeyer隐窝是右侧十二指肠旁疝发病的主要原因。Waldeyer隐窝较常见于胎儿和新生儿,位于十二指肠水平部下方,并向右深陷入小肠系膜根的上部,口大、向左,口的前方有一由肠系膜上动脉引起的皱襞,占所有十二指肠旁疝的25%。
正常的腹膜后有若干隐窝,如十二指肠上、下隐窝、十二指肠旁隐窝(Landzerts隐窝)、十二指肠后隐窝、十二指肠空肠隐窝、小肠系膜腹壁隐窝(Waldeyers隐窝)等,它们一般较小,不致引起病理现象。若胚胎发育时中肠扭转异常,使部分小肠或肠襻被包绕在腹膜后隐窝内,即形成十二指旁疝。
十二指肠旁疝是一种先天性的腹内疝,据报道,腹内疝发病率仅0.2%~0.9%,临床少见,其中十二指肠旁疝在腹内疝中发病率最高,达53%。十二指肠旁疝分为左侧十二指肠旁疝和右侧十二指肠旁疝,左右侧疝比例为3:1,男性发病率高于女性。十二指肠旁疝术前诊断较困难,仅10%~15%的患者在术前得以诊断,确诊平均年龄约38.5岁。
吸烟、饮酒的人群中,男性比例更高,所以男性的发病率要高于女性。
患者的临床表现不仅与是否出现小肠梗阻有关,而且与肠管梗阻的程度、有无嵌顿和绞窄密切相关,最常见的是完全性或不完全性小肠梗阻的症状和体征。
一些患者可以无明显症状,但多数表现为长期的不完全性小肠梗阻表现。如反复发作数月或数年的间歇性、痉挛性腹痛,持续数分钟或数小时,屏气用力、躯干直立或过伸及进食后加剧,平卧或空腹缓解。可不治自愈,但反复发作。并常伴有餐后恶心、呕吐和腹胀。
十二指肠旁疝主要依靠手术治疗,手术后容易出现术后感染引发的各种感染性疾病,严重的会引发休克。
十二指肠旁疝的患者有半数以上会出现急性肠梗阻,其严重程度与有无肠管嵌顿和绞窄,有关临床表现有呕吐、腹痛、腹胀以及停止排便、排气等。
十二指肠旁疝的患者严重时,会发生肠坏死,引起腹膜炎,出现发热、白细胞升高、腹痛加剧、反跳痛等腹膜炎性反应症状。
十二指肠旁疝临床少见,多急性起病,病情危重,当出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐等症状时,应该及时到医院急诊科、普外科或者胃肠外科就诊,根据医生建议,做相关的影像学检查和其他与鉴别诊断相关的检查,争取早诊断、早治疗。
出现阵发性腹痛、腹胀时,需要在医生的指导下进一步检查。
出现持续性腹痛伴餐后恶心、呕吐、腹胀、腹部包块时,应及时就医。
若出现剧烈腹痛、剧烈呕吐,呕吐物中含有胆汁,甚至休克、昏迷时,应立即就医。
大多数急性发病的患者优先考虑去急诊科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如呕吐胆汁、疝囊内肠襻坏死、穿孔等,可到相应科室就诊,如普外科、胃肠外科等就诊。
腹部哪个部位最疼?
腹部疼痛持续多久了?
以前有没有做过十二指肠相关的检查?
对造影剂过敏吗?
以前或者现在有没有其他腹部疾病?
既往有无腹部手术史?
X线平片能显示一团小肠固定部位且有多个气液平面,少数可显示疝内容物压迫腹内其他脏器移位,在诊断中发挥重要作用。
CT检查可见包裹成团的肠襻位于胰腺和胃之间, 在Treitz韧带水平或胰腺后方, 并可见扩张肠管和气液平面。但腹痛缓解时行CT检查可无特异性表现, 故腹痛急性发作时行CT检查更具诊断意义。除此之外,用螺旋CT对腹部疝患者进行诊断,还能够发现比较隐蔽的腹部疝,并能够充分显示患者的腹部疝的具体位置、范围及其内容物等相关情况。尤其是在腹部疝患者的内容物属于肠管的时候,采用螺旋CT增强扫描,能够通过提示患者的肠壁血供的状况是否正常,从而判断患者的肠管是否存在绞窄或者是坏死现象。
钡剂检查可见钡剂在小肠经过迟缓,一团小肠袢聚集在异常部位,边缘圆形,肠袢不易分离,但钡剂检查急性发作时不能进行,会加重病情。
选择性肠系膜血管造影可了解肠系膜上血管的走向,以及血运情况,为手术治疗提高依据。
了解腹腔是否积气,了解肠管形态、肠蠕动情况,具有局限性,应用较少。
十二指肠旁疝临床罕见,无特异症状,术前诊断有一定难度,结合病史、体征、影像学检查可考虑十二指肠旁疝的可能。即病人有长期不完全性小肠梗阻的表现,如反复发作的间歇性、痉挛性腹痛,躯干伸直或过伸及进食后加重,伴恶心、呕吐、腹胀等病史或在此基础上突然出现急性肠梗阻的症状。可有不完全性或完全性小肠梗阻的体征。X线检查表现为一团小肠聚集的异常部位,肠袢不易分离,与装在口袋里相似,其边缘呈圆形,胃与结肠可发生移位,下腹部与盆腔的小肠甚少。
十二指肠肿瘤除了出现腹痛、恶心、呕吐等与十二指肠旁疝相同的症状外,还可出现消化道出血、黄疸、不可消退的腹部包块,内镜活检和X线钡餐可鉴别。
胆道蛔虫病容易与右侧十二指肠旁疝混淆,两者均有腹痛,且疼痛放射到右背部,伴恶心、呕吐等症状,胆道蛔虫病伴胆道感染时,还会出现寒战、发热、黄疸,病原学检查可直接鉴别出两种疾病。
十二指肠旁疝患者的治疗主要是依靠手术治疗,药物治疗十二指肠旁疝效果不佳。十二指肠旁疝患者手术治疗后,修养一段时间即可痊愈,总体治疗时间不长。
暂无治疗十二指肠旁疝的特效药。
十二指肠旁疝一经诊断或未确诊但有手术指征时,即行剖腹探查术。治疗原则为松解疝囊颈口,还纳疝内容物并根据情况加以处理,缝闭疝环,保护肠系膜上、下血管。适用于腹痛症状不能缓解甚至加重或一度稍减轻又再度加重者;腹痛发作频繁而且剧烈,解痉药不能缓解者;腹胀进行性加重者。
腹腔镜手术需注意判断已还纳肠管的血运和生机。当十二指肠旁疝并发急性肠梗阻,甚至发生绞窄时,则需急诊手术,此时,肠袢扩张,肠管间可存在急性炎性粘连,腹腔空间减少,给手术操作带来一定的困难,这可能会增加腹腔镜手术的风险。因此,对于经腹腔镜探查进一步确诊为十二指肠旁疝的患者,如腹腔镜下处理比较困难,应及时中转开腹手术治疗。
十二指肠旁疝患者经手术治疗可治愈,且不影响自然寿命,术后定期复诊、观察恢复情况,有利于总体的预后情况。
本病可治愈,少数患者会出现不全性肠梗阻,可经保守治疗后,症状消失。
手术治疗痊愈后的患者,一般不会影响自然寿命。
十二指肠旁疝的患者术后3~4周可复查一次,主要是X线检查,如果未出现其他问题,术后6个月后再复查一次。
十二指肠旁疝的患者手术后,身体损伤较大,需要及时进行调理,特别是饮食方面,良好的饮食有助于胃肠道功能的重建和恢复。
宜进食流食和半流食,如米汤、青菜汤汁、小米粥等,补充伤口修复需要的营养素。
忌进食牛奶、红薯等容易产气的食物,防止引起患者腹胀。
应该戒除烟、酒,不食油炸、辛辣刺激性食物。
十二指肠旁疝患者的护理主要是指围手术期患者的日常饮食、运动方面的生活管理以及与手术后伤口处理相关的病情监测,此外还特别注意因为手术引起的一些其他疾病。
术后手术、麻药对肠道的影响尚存,肠道蠕动较慢,需在肠道功能恢复后进食,饮食以流质食物为主,逐渐过渡到普食。
定时翻身,促进血液循环,根据身体恢复状况适当进行床下活动,避免肠粘连、下肢静脉血栓,术后6个月不能进行体力劳动和剧烈运动。
术后密切观察切口状况,若有渗血、渗液需要及时更换辅料。麻药清醒后会感觉到伤口疼痛,需及时进行护理,在服用止痛药的同时还可采取自我镇痛法止痛。
手术切口处因皮肤防御屏障被破坏易被微生物侵袭,感染时切口处有渗血、渗液、红、肿、热、按压痛等表现。
腹部手术后禁食时间长短不一,而且也无法较快恢复正常的饮食。在手术治疗以及在各种并发症发生的情况下,胃肠会因各种应激性刺激引起如急性胃炎、溃疡等疾病,甚至急性胃黏膜病变出血性胃炎,影响进食继而导致营养不良。
由于皮肤持续受压导致破损、溃烂,细菌侵袭入血可引起败血症,褥疮难以愈合,应注重预防,如定期翻身、清洁身体,可使用气垫床、气垫圈等能有效降低褥疮的发生率。
吸烟会增加术后感染的风险,需要戒烟。手术后也不宜大量饮酒,可以少量饮酒,但应该在医生指导建议下,少量饮酒。
对于有先天性发育不良的患者,可通过X射线计算机断层成像进行早期筛查,争取早发现、早诊断、早治疗。
十二指肠旁疝的预防可以根据发病原因针对性预防,对于先天性发育不良导致十二指肠旁疝的患者,早期筛查发现异常,及时治疗是有效预防疾病进展的手段。
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