多发性大动脉炎是一种累及主动脉及其主要分支、肺动脉的慢性、非特异性、炎症性疾病。因该病可发生在大动脉的多个部位，而引起下同的临床表现，有很多名称，如高安病、无脉症、主动脉弓综合征、不典型主动脉狭窄、青年女性动脉炎、青年特发性大动脉炎、缩率性大动脉炎等。

头臂型

病变位于左锁骨下动脉，左颈总动脉和无名动脉起始部及分叉部，可累及一支或者多支动脉，约占总例数的33%。特点是脑、眼及上肢缺血，一般存在头晕、头痛等症状。

胸腹主动脉型

占19%，病变累及左锁骨下动脉以下的降主动脉和(或)腹主动脉，表现为上半身高血压及下半身供血不足，严重者心脏肥大，会有下肢发冷或者肌肉萎缩等症状。

肺动脉型

本病50%以上合并有肺动脉病变，但尚未发现单纯肺动脉病变的病例，合并肺动脉型晚期忠者约25%合并发肺动脉高压，多为轻至中度。临床上可表现为心悸、气促，在肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进。

混合型

占32%，病变累及多个部位，病人有明显的高血压和受累动脉缺血表现，病变偶可累及肺动脉。

多发性大动脉炎的病因和发病机制极为复杂，至今未完全阐明。不同类型其病因不尽相同，即使在同一类型中也存在异质性。目前多数学者认为该病为自身免疫性疾病，发病可能与多种因素有关。

自身免疫异常

多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核杆菌或链球菌、立克次体等在体内的感染诱发主动脉壁和其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应，引起主动脉和主要分支管壁的炎症反应。

遗传因素

多发性大动脉炎的遗传因素近年来越来越受到重视，尤其是HLA基因与多发性大动脉炎的关系。本病以亚洲国家多见，日本学者研究发现，HLAⅠ类抗原BW52的人群中本病发生率增高，推测本病与HLA系统中的BW52、BW40位点有密切关系，属于显性遗传。

内分泌因素

本病多见于青年女性，长期应用雌激素后，动脉壁的损害与大动脉炎相似。此外，多发性大动脉炎女性病人24小时尿雌激素排出量较正常人增高，而且无正常的双峰节律。

感染

多发性大动脉炎与多种致病菌、病毒、立克次体、寄生虫引起的感染有关，感染可引起主动脉及其主要分支动脉和(或)肺动脉的变态反应性炎症，其中以结核杆菌、链球菌最多见。目前有报道人类疱疹病毒在主动脉疾病的发病机制中可能起着不同的作用，人类巨细胞病毒重复感染可能是炎症性动脉瘤形成的病因。

长期应用雌激素

长期应用雌激素等药物可能会导致动脉壁遭受损害，体内雌激素的持续高水平，导致主动脉及其分支非炎症性病理改变，发生大动脉炎。

其他

如中毒、药物等因素作用于机体，引起自身免疫功能失调，使大动脉壁具有抗原性，而机体的免疫活性细胞对它并不能识别，与该自身抗原接触后产生抗大动脉抗体，与大动脉壁发生抗原抗体反应形成免疫复合物，沉积于大动脉壁而发生自身免疫性炎症性病理改变。

本病多发于年轻女性，男女比例为1:5.3，各年龄组均可发病，但90%在30岁以内发病，病程可持续数年至数十年不等。

• 青年女性：根据流行病学研究青年女性的发病率高于男性。

• 自身免疫功能异常患者：由于患者的免疫力低下，所以抵抗力下降，容易被外界病原体侵入体内。

• 直系亲属(父母、兄弟姐妹)有多发性大动脉炎病史者：由于本疾病跟遗传有关系，所以一般有家族史的患者患病几率较高。

• 长期服避孕药者：长期服用避孕药有可能会导致体内激素水平不稳定，从而引发此疾病。

头臂动脉缺血

见于头臂型，主要临床表现为脑部缺血、眼部缺血、基底动脉缺血、上肢缺血等。患者可有一过性黑蒙、头晕，严重时出现失语、抽搐，甚至偏瘫。眼部可出现视力模糊、偏盲，还可出现眩晕、耳鸣、吞咽困难、共济失调等。患肢也可出现无力、麻木、上肢动脉微弱或不能触及。

胸腹主动脉缺血

见于胸、腹主动脉型，主要表现为上半身和下半身动脉血压分离，上半身出现高血压，有头晕、头胀、头痛、心悸等症状，下半身因缺血出现低血压，下肢发凉、无力、间歇性跛行等。

肾动脉缺血

见于肾动脉型，临床可出现持续性的高血压，有头痛、眩晕、失眠、记忆力减退等症状。

部分患者可出现主动脉及多分支动脉缺血的症状，表现为混合型症状，病人多有明显的高血压和受累动脉缺血表现，偶有患者累及肺动脉，可出现活动后气促、阵发性干咳及咯血。

脑缺血和脑血栓

头臂型患者常见的严重并发症，由于主动脉弓及弓上三分支动脉血栓受累，导致颅内供血不足，诱发脑缺血，也可导致脑血栓的发生。

肾衰竭

肾动脉型患者常见并发症，由于肾动脉长期供血不足，肾动脉持续痉挛，引起肾缺血性高血压，最终导致肾功能衰竭的发生。

心肌梗死

部分患者因冠脉供血不足，诱发冠脉痉挛，导致心肌缺血，诱发心肌梗死。

多发性大动脉患者早发现、早诊断、早治疗对于控制病情、改善症状、预防并发症及其重要，尤其是对于高危因素的患者更应进行早期筛查，明确诊断。

• 对于有明确遗传家族史的患者，应该进行早期筛查，一旦发现免疫指标异常，需要及时就医。

• 无明显诱因发现大动脉狭窄或栓塞的年轻女性，要考虑到多发性大动脉炎的可能，早期筛查，规律治疗。

• 对于长期应用雌激素的年轻女性，如体检发现免疫指标异常或大动脉受累，要考虑多发性大动脉炎，及时就医。

• 当出现头晕、头痛、心悸等情况时，应及时就医。

• 当出现抽搐、晕厥、偏瘫等情况时，需要立即就医。

• 无明显动脉受累，仅风湿活动期优先考虑去风湿免疫科就诊。

• 如患者出现大动脉受累(狭窄或闭塞)，优先考虑血管外科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如呼吸困难、肾衰竭、脑缺血症状等，可到相应科室就诊，如呼吸内科、肾内科、神经内科等。

• 因为什么来就诊？

• 症状时是一过性还是持续加重？

• 目前都有什么症状？

• 是否有直系亲属确诊过相关疾病？

• 既往有无其他的病史？

血液检查

多发性大动脉炎病变活动期患者的红细胞沉降率大多增快、C反应蛋白呈阳性、白细胞轻度增高，伴有多项的免疫功能检查异常。

彩色多普勒超声检查

多普勒超声血管检查对多发性大动脉炎患者可用于测定病变动脉近、远端的血流及波形，也可测定肢体的动脉压力，了解动脉的狭窄和阻塞程度。

动脉造影

动脉造影仍是最主要的检查手段，可以详细两者病变的部位、范围及程度，以及侧支循环的形成情况，动脉造影是手术和介入治疗最有价值的术前检查手段。

其他检查

动脉病变涉及相关脏器时，应做有关的特殊检查，如心电图、心脏超声检查、脑血流图、颅脑CT、核素肾图，及肾素活性测定、眼底血管检查、放射性核素肺扫描等。

应根据患者病史、体征以及检查结果进行判断：

• 脑部缺血症状，伴有动脉搏动减弱或消失，或上肢缺血症状伴血压减低或测不到，颈动脉或锁骨上下区间闻及血管杂音。

• 患者红细胞沉降率增快、C反应蛋白呈阳性、白细胞轻度增高，并伴有多项免疫功能检查异常。

• 超声、造影等检查明确血管存在病变部位。

先天性主动脉缩窄

本病以男性多见，狭窄部位常位于动脉导管韧带附近且呈环状，杂音在胸骨左缘上方，不在下方，无其他动脉受累，多发性动脉炎常以女性较为多见，常会累及其他动脉。

动脉硬化闭塞症

本病以中老年人为主，男性多见，主要累及大动脉、中动脉，常伴有高血压、高血脂和糖尿病等。病程晚期可发生肢体坏疽，而多发性大动脉炎则很少发生肢体坏疽。

血栓闭塞性脉管炎

多见于青年男性，有吸烟史，多见于寒冷、潮湿地区，下肢血管多见，常伴有肢端坏疽，多发性动脉炎一般不会存在坏疽的情况。

胸廓出口综合征

胸廓出口结构异常压迫锁骨下动脉、锁骨下静脉及臂丛神经引起，患侧上肢发凉、无力，桡动脉搏动减弱，同时有明显的臂丛神经受压表现，例如上肢放射痛和感觉异常等。

多发性大动脉炎的治疗主要包括手术和非手术治疗，原则是活动期尽量非手术治疗，控制炎症，延缓病情进一步发展。一旦大动脉受累，要通过手术治疗尽量恢复远端动脉的血流，改善脏器肢体的供血。

激素类药物

激素治疗在活动期对改善症状，缓解病情有一定效果。多口服或静脉给药，使低热逐渐消退，肌肉关节的酸痛等全身症状消失。血沉正常后激素可逐渐减量，直至完全停用激素，血沉恢复正常后可考虑手术治疗。除此之外，当病变较轻或者病情稳定，但血管病变严重、阻塞范围广泛、全身情况较差不能耐受手术者，亦可用采用小剂量口服激素控制症状。

免疫抑制剂

如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，可与激素同用，但应注意药物反应，甲氨蝶呤对小儿也有较好的控制病情的作用。

扩血管、抗血小板药物

常用扩血管、抗血小板药物有低分子右旋糖酐、复方丹参和川芎嗪注射液等，常用的抗血小板药物有阿司匹林等。

降压药

患者常伴有肾素血管紧张素活性增高，因此血管紧张素转化酶抑制剂(如卡托普利)和受体拮抗剂类药物降压有效，亦有文献报道称β受体阻滞剂可以改善左心室高压引起的扩张和肥厚。

手术治疗的目的是改善脑、肾等主要脏器缺血症状，控制顽固性高血压。手术时机应选在炎症活动期被控制、缺血器官功能尚未完全丧失前。

自体静脉补片成形术

适用于颈总动脉、颈内动脉、肾动脉等起始部节段性狭窄或闭塞。

旁路移植术

旁路移植术根据头臂动脉闭塞的情况不同，选用不同动脉的旁路移植，达到改善脑血供的目的。对于胸腹主动脉型，也可采取胸腹主动脉的旁路移植术，能够改善下肢缺血，减少上肢高血压。

自体肾移植术

自体肾移植术适用于多发性大动脉炎、肾动脉近端和腹主动脉开口上下有较多病变，无法进行肾动脉重建术者。

肾切除术

肾切除术适用于一侧肾正常一侧肾脏病变严重者，病肾切除后血压可迅速下降。

血管腔内治疗

血管腔内治疗是近年来新兴的一种血管内治疗手段，是采用介入的方式来解除病变血管的堵塞，改善血运。但由于多发性大动脉炎的患者多是自身免疫性疾病，因此临床上不建议进行支架植入，支架放置后会出现再狭窄或血栓形成。但随着药涂球囊和药物洗脱支架的应用，这一状况有希望被改善。腔内治疗术是治疗短段狭窄的胸腹主动脉型大动脉炎的首选治疗手段，而且还可以作为外科手术治疗的辅助方法。但是总体来说腔内治疗的远期效果不佳，需要谨慎用之。

此病多为自身免疫性疾病，目前尚不能完全治愈。

多数患者自然或治疗后过度到慢性期，不会影响寿命，少数患者伴有严重并发症造成死亡。文献报道5年生存率93.1%，10年生存率90.1%。

早期或活动期治疗后，建议3个月复查一次；过渡到稳定期或慢性期，建议半年复查一次。

多发性动脉炎患者应注意低盐、低脂、低热量饮食，合理控制总热量，避免不规律进食、暴饮暴食。多使用新鲜水果、蔬菜，如豆类食物，合理营养物质分配，合理餐次分配。

• 肾动脉型肾功能不全患者，建议低盐、低脂、低热量饮食。应根据肾功能不同的时期，饮食方面有所调整。主食以米面为主，每天吃盐量不要超过6g，不要吃油腻、油炸类的食物。蛋白质的摄入以肉、蛋、奶这些优质蛋白为主，但是也要控制蛋白质的总摄入量。少食动物内脏、蟹黄、虾子、鱼子等含胆固醇高的食物。宜吃新鲜水果、蔬菜，如豆类食物，忌咖啡、浓茶等刺激性饮料。

• 绝对戒烟、戒酒。

多发性大动脉炎的护理原则为活动期注意休息，避免感染，慢性期注意复查，预防病情反复，减少严重并发症的发生。

日常活动

活动期患者要生活规律，保持乐观情绪和正常心态。注意卧床休息，病情稳定后再进行适当的工作和体育锻炼，但也要避免过度劳累，注意劳逸结合。注意保暖，避免受风寒。避免去人多密集的场所，要积极控制和预防感染。

口服用药

了解不同药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，病人遵医嘱正确服用。

因多发性大动脉炎的患者药物治疗多为激素、免疫抑制剂等，这类药物个体差异性大，甚至出现严重不良反应。因此应密切观察患者是否有无继发感染、水肿、糖尿病、骨质疏松、离子紊乱、褥疮、股骨头坏死等，还应注意有无腹痛、呕血、黑便等消化道出血的症状。要遵医嘱按时服药，避免突然停药或减药导致的病情反复及戒断症状。

由于多发性大动脉炎病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯对预防疾病发生，或避免疾病进一步加重有益处。

对无明显诱因大动脉受累的青年女性，有明确家族史或危险因素的患者，应及时发现并治疗。

• 有危险因素的患者注意避免过度劳累，注意劳逸结合，注意保暖，避免受风寒，避免去人多密集的场所。

• 多以体育锻炼，可以增强免疫力，提高身体素质。

• 孕妇可以较强产前诊断，观察宝宝是否存在遗传性的疾病。