皮下结节

儿童结节性多动脉炎患儿的典型皮损有皮下红斑结节、溃疡、坏疽、蔓形青紫和网状青紫、荨麻疹等表现。皮下结节是本病的典型特征，直径1～2cm，沿血管壁成串或线状反复出现，急性期有触痛及红斑。结节多见于下肢，是由于小动脉瘤栓塞或过度纤维化所致。新近皮肤损害部位活检可见真皮和皮下组织有特征性的动脉炎改变。

腹痛

腹痛是常见的消化系统征象，常可误诊为急腹症，可能由于肠或肠系膜动脉炎栓塞导致局灶性肠坏死、出血、溃疡、穿孔，胆囊动脉炎很难与急性胆囊炎鉴别，手术胆囊切除组织病理可作出诊断，肝脏病变临床症状隐匿，可有肝梗死、间质性肝炎、肝硬化，部分患者可以合并乙肝病毒感染，肝活检对本病诊断有帮助。

心律不齐或心绞痛

本病累及心脏的发生率为65%，主要是冠状动脉炎所致缺血、梗死，可发生心包炎或心律不齐。尤其心动过速在本病的发生率很高，主要为室上性心动过速，对洋地黄和β受体阻滞药不敏感。心肌损害常为安静型，无或少有心绞痛出现。冠状动脉瘤破裂可引起心包出血或填塞。本病一旦出现胸痛即应考虑心绞痛、心肌梗死或心包填塞。胸片、心电图、超声心动图、冠状动脉造影、血清酶检查可协助确定病因。

肌肉、关节痛

肢体疼痛是由于神经病变、缺血或肌纤维内的血管损害。关节痛可呈游走性。腓肠肌严重疼痛多见，肌肉活检可提示本病。

部分患者有发热、乏力、盗汗以及体重下降等全身症状，呼吸道受累时可以表现为胸痛、咳嗽、哮喘、呼吸困难。

多发性神经炎

儿童结节性多动脉炎患者神经系统受累常见，神经系统症状出现较早，尤其周围神经病变，多由营养神经的血管炎所引起，最典型的是多发性神经炎，特征为沿神经途径有疼痛或感觉异常，发作突然，上下肢均可累及，常呈不对称性，亦可影响运动功能；中枢神经系统病变少见，其表现为严重头痛、癫痫、偏瘫、昏迷、精神错乱或蛛网膜下腔出血等，出现以上症状多提示预后不良。周围神经的特殊征候是由于桡神经累及所致的腕下垂、正中神经病变不能竖起拇指，以及腓神经受累引起的足下垂等。

高血压

儿童结节性多动脉炎由于血管管壁肿胀，管腔变窄，血管压力增高引起高血压，患者可发生视网膜动脉病变，症状包括视力障碍、视觉突然丧失(常为单侧)、复视和盲点。此外还有高血压性小动脉变化、眼底出血和渗出、视野缺损、结膜炎、结膜水肿和角膜溃疡。

肾衰竭

肾脏是本病最主要“靶”器官，80%～90%有不同程度肾损害，多数患者临床表现轻、中度蛋白尿，镜下或肉眼血尿、红细胞管型尿，少数表现为肾病综合征，严重时出现肾功能衰竭，发展迅速者数周或数月进入尿毒症期，半数以上患者可因肾功能衰竭死亡。

儿童若出现持续发热超过2周、体重下降、皮下结节或肌肉关节痛等症状时，应该及时于儿科就医，早发现、早治疗，防止严重并发症的出现。

• 有家族史或乙肝感染者等易感人群需要进行定期体检，若体检中发现儿童结节性多动脉炎的体征都需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 发现皮下结节、持续发热、心律不齐、肌肉以及关节痛等症状，高度怀疑儿童结节性多动脉炎时，应及时就医。
  

• 已经确诊儿童结节性多动脉炎的患者，若见严重头痛、眼底出血和渗出、视野缺损以及大量蛋白尿或血尿等严重情况时，应立即就医，以免产生严重并发症，危及生命。

大多患者优先考虑去儿科就诊。

• 因为什么来就诊的？
  

• 发热是一过性还是持续的？
  

• 目前都有什么症状？(如皮下结节、心律不齐、肌肉或关节痛、高血压等症状)
  

• 是否有家族性地中海热病史？
  

• 既往有无使用磺胺类或青霉素类药物？
  

• 是否有乙肝病史？

超声以及CT血管检查

对于怀疑儿童结节性多动脉炎的患者，可以进行多普勒超声检查，明确血管壁有无增厚，CT血管成像检查也可以明确血管有无病变。

病理活检

根据患者出现部位不同，可以取不同部位组织送病理检查，皮肤活检可以在皮损部位边缘、正常与异常皮肤交界处取样本送检，对于出现下肢活动障碍或感觉异常的患者，可以做腓肠神经活检，也可以做血管壁的活检，检查动脉壁内有粒细胞和单核细胞浸润情况。

实验室检查

多数病人检查血常规，可有血白细胞、血小板计数增高、慢性病贫血等表现，在疾病活动期可以出现血沉或C反应蛋白升高；肾脏累及者还可以出现血尿、蛋白尿以及红细胞管型、血肌酐水平升高等。

2008年欧洲风湿病联盟制定的诊断标准：

组织病理学改变

显示小血管或中等血管的坏死性血管炎，或血管造影异常（如果MRI造影无异常，需要进行传统的静脉造影）；动脉瘤或动脉闭塞。以上为必备条件。

另加以下标准中的一条

• 皮肤受累：斑丘疹样紫癜，网状青斑，有触痛的皮下小结，皮肤梗死等；
  

• 肌痛或肌肉触痛；
  

• 高血压：收缩压/舒张压均高于正常值的95百分位；
  

• 周围神经病变：感觉周围神经病，手套、袜套样感觉障碍，多发性神经炎；
  

• 肾脏受累：蛋白尿、血尿或红细胞管型，肾功能受损（GFR低于正常的50%）。

显微镜下多血管炎

最主要的区别是该病有微小动脉、小静脉或毛细血管的受累，即使伴有中等大小的动脉损伤存在，诊断应考虑为显微镜下多血管炎。另外，显微镜下多血管炎肾小球受累是其特征性表现之一，而结节性多动脉炎一般无肾小球的病变。

韦格纳肉芽肿

是一种中、小血管受累的坏死性血管炎，但也可累及微小血管。病理表现可见有肉芽肿形成的特征性改变，而结节性多动脉炎一般无肉芽肿形成。另外，在韦格纳肉芽肿中多为胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体阳性，而结节性多动脉炎一般为抗中性粒细胞胞浆抗体阴性。

Churg-Strauss综合征

是一种以小血管受累为主的坏死性血管炎。其病理改变也有肉芽肿形成的特征。在临床以嗜酸性粒细胞增多及哮喘为特征性表现，且抗中性粒细胞胞浆抗体常阳性。

儿童结节性多动脉炎患者的治疗主要是控制血管炎症，减缓和阻止血管病变的进展，避免出现严重的并发症，儿童结节性多动脉炎患者一般采取长期持续治疗。

糖皮质激素

糖皮质激素是治疗本病的首选药物，可以有效改善症状。使用糖皮质激素可能会引起心悸、手抖、夜间入睡困难、易饥饿、脸变圆、肩颈部出现脂肪垫、皮肤出现紫色条纹、血压升高、血糖升高、骨质疏松等情况。患者可向医生询问自己的症状是否需要加用其他药物协同治疗，同时需要对血压、血糖进行监测。糖皮质激素需要长期使用，使用期间需补充钙质及活性维生素D。

免疫抑制剂

免疫抑制剂包括柳氮磺吡啶以及甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等药物。常见的副作用是骨髓抑制，即出现白细胞减少、贫血、血小板减少等情况；肝功能损伤，即肝酶升高；肾功能损伤，即肌酐升高；消化道出现不舒服、疼痛等症状。若服药期间出现上述不舒服的情况，患者可向随诊医生报告，询问自己的症状是否需要加用其他药物协同治疗，同时要定期复查血常规和肝肾功能。

免疫球蛋白和血浆置换

重症结节性多动脉炎患儿可用大剂量免疫球蛋白冲击治疗，血浆置换能于短期内清除血液内大量免疫复合物，对重症患者有一定疗效。需注意并发症，如感染、凝血障碍和电解质紊乱，无论采取血浆置换还是大剂量免疫球蛋白，都应同时使用糖皮质激素和免疫抑制剂。

青霉素

有链球菌感染证据的患儿，提倡预防性应用青霉素，避免疾病的复发。

对于因血管狭窄造成重要脏器缺血，严重影响病人生活质量，可以采取手术治疗，一般在药物治疗后病情缓解期可考虑行手术治疗，改善缺血症状，若病情紧急(如动脉瘤有破裂风险)可在内科积极药物治疗的同时进行外科手术或介入治疗。

儿童结节性多动脉炎大部分能治愈，极少数死于严重并发症，例如心力衰竭、心脑血管意外以及肾衰竭等。

儿童结节性多动脉炎及时治疗大部分不会影响自然寿命，极少数死于严重并发症，例如心力衰竭、心脑血管意外以及肾衰竭等情况。

儿童结节性多动脉炎患者治疗结束后需要定期复查随诊，尤其是进行药物治疗的患者，需要定期复查血常规和肝肾功能，评估病情有无复发或活动，有无肝肾等脏器累及。

本病患者一般无特殊饮食调理，营养均衡丰富即可。

优质的护理可以促进患者症状减退或缓解，尤其是有皮肤损害的患者或进行药物治疗的患者，需要保护皮肤免受伤害，注意皮肤变化情况，不要过分紧张，以免加重病情。

1.了解糖皮质激素以及免疫抑制剂的不良反应和注意事项，注意有无药物的不良反应，尤其是有无肝肾损伤或骨髓抑制等情况出现。
2.每天清洁皮肤，降低因长期服用激素而发生痤疮的几率，更重要的是对皮疹、坏死、溃疡、坏疽等皮肤损害进行认真护理，防止感染或新的损伤。仅有皮疹痒痛者，可外用炉甘石洗剂等，达到减少摩擦、收敛消炎的目的。
3.对高热患者定时测体温并予物理降温，补充水分及营养。汗出后要及时擦干，避免受凉。

儿童结节性多动脉炎一般为进展性疾病，因此患者需要监测病情变化，可以监测血压、复查血常规、尿常规，评估疾病是否处于活动期；在进行药物治疗的患者，需要复查血常规以及肝肾功能，评估患者有无出现药物的不良反应。

儿童结节性多动脉炎患者若进行药物治疗，应该按时服药，糖皮质激素一般建议早上8点前服用，使用控制病情的药物时，家长及其监护人需要注意患儿有无药物副作用，是否出现腹痛、腹泻以及皮疹等不良反应。患儿需要定期复查随诊，注意疾病有无活动或进展，预防严重并发症的出现。

儿童结节性多动脉炎的病因目前大多数仍不清楚，没有特别有效的预防方法，对于该疾病的易感人群需要注意早期筛查，及时发现并治疗。

• 建议常规接种乙肝疫苗，尤其是儿童结节性多动脉炎高危人群，防止感染乙肝病毒。
  

• 尽量避免使用磺胺类或青霉素等药物，使用者需要了解药物的剂量以及不良反应，一旦出现不适，需要及时就医并治疗。