复杂性区域疼痛综合征是指继发于损伤、全身性疾病之后出现的一种以严重顽固性、多变性疼痛、营养不良和功能障碍为特征的临床综合征,是一种复杂且罕见的临床疼痛综合征,也是目前在医学领域中最具有挑战的难治性疼痛之一。本病致残率高,而治愈率低,为了避免患者出现残疾,影响生活质量,需要多学科合作,包括心理治疗、康复治疗、药物治疗、介入治疗及手术治疗等。
复杂性区域疼痛综合征Ⅰ型又称为反射性交感神经营养不良症,没有明确的神经损伤。
复杂性区域疼痛综合征Ⅱ型也称为灼性神经痛,表现为灼烧痛,常继发于神经损伤后。
复杂性区域疼痛综合征通常继发于一个原始的创伤(部分患者无原始病因),可能是骨折、术后等。因此目前认为创伤可能是复杂性区域疼痛综合征的主要病因。本病好发于中老年女性,静脉穿刺、吸烟等因素可以诱导本病的发生。
复杂性区域疼痛综合征可以发生于任何类型的损伤,包括跌倒、扭伤、肢体损伤以及术后等,是一种复杂的病理生理过程。其中包括神经源性的炎症反应、自身免疫反应、皮层组织的重组、交感神经失调、中枢敏感化和缺血-再灌注作用等。一般复杂性区域疼痛综合征Ⅰ型上肢的发生率高于下肢,但有研究发现,患者踝关节骨折后引发复杂性区域疼痛综合征Ⅰ型的风险比手或足部发生骨折后的高。
产生不经意的微小创伤,可能引起神经源性的炎性反应,从而诱导复杂性区域疼痛综合征的发生。
长期吸烟产生的尼古丁、一氧化碳等强烈而慢性的刺激传入刺激感觉皮层和运动皮层,诱导复杂性区域疼痛综合征的发生。
复杂性区域疼痛综合征是一种罕见病,可以发生于任何年龄,但儿童期及青少年期相对少见。复杂性区域疼痛综合征患者的平均发病年龄37~52岁,其中复杂性区域疼痛综合征Ⅰ型在家族病例中的显著特征为低龄化,发病率每年在(5~25)/105,发病年龄的高峰期为40~60岁。随着年龄的增大,发病率会增加,男女比例约为1∶4。因鉴别诊断不完全准确,相当数量的复杂性区域疼痛综合征Ⅱ型患者被误诊为复杂性区域疼痛综合征Ⅰ型,所以关于复杂性区域疼痛综合征Ⅱ型的发病率的数据较少。
可能是因为中老年女性的心理状态较差,容易产生焦虑、抑郁及恐惧等情绪引起心理应激,从而导致复杂性区域疼痛综合征的发生。
复杂性区域疼痛综合征是发生于身体局部区域的疼痛综合征,伴有感觉、运动、自主神经、皮肤和骨的异常改变。临床主要表现为营养障碍、灼烧痛,还可能有运动障碍,严重者还有可能会有生活自理能力下降、智能或精神行为障碍等。
疼痛是该病最重要的症状,大多数患者表现为自发痛与诱发痛并存,诱发痛包括痛觉倒错与痛觉过敏。诱发因素通常包括机械性、温热性、精神性刺激等。疼痛部位超越当初损伤的区域,严重程度及病程与最初损伤不相符,性质多种多样。一般患者描述为烧灼样,持续固定或搏动性疼痛,复杂性区域疼痛综合征Ⅱ型常发生在外伤、带状疱疹、医源性神经损伤后,沿神经走行,在其支配区更大范围内出现自发痛、异常痛或痛觉过敏。
一些患者在一定时期出现自主神经功能改变,常见皮肤温度与颜色改变及发汗增多、皮肤湿润潮红、温度升高或降低不定。早期常因血管运动神经功能障碍出现水肿,或水肿体征不明显,但患者主诉肿胀感。
患者运动功能改变的客观征象多种多样,但普遍出现受累区域功能不全。剧烈疼痛常常令患者保护性地减少肢体活动,久而久之因肌肉无力、失用、挛缩及关节僵直导致运动受限,少数患者可观察到肌肉震颤与肌张力障碍。
皮肤改变包括变薄,外观发亮,也可出现变厚及脱屑。毛发脱落或异常粗糙,指甲变厚。常常发生失用性骨质疏松,但偶尔发现不明原因的骨矿物质成分丢失。
长期剧烈疼痛、功能丧失及缺乏明确的诊断,导致许多患者出现焦虑、恐惧与抑郁情绪,应该与原发性精神疾病出现疼痛症状相鉴别。
复杂性区域疼痛综合征可具有游走性、复发性,或四肢中两个或以上肢体同时发生,这种情况极少。有时出现反复发作的难治性皮肤感染(与慢性水肿有关)、自发性血肿、色素沉着、手掌或脚掌皮肤结节性筋膜炎与杵状指(趾)。
复杂性区域疼痛综合征严重的患者可并发智能障碍、精神行为障碍等疾病。
当患者出现跌倒、扭伤、肢体损伤以及术后患者出现损伤部位水肿、充血、僵硬、持续性疼痛、肢体营养改变等症状时要及时至神经内科就诊。通过诊断性交感神经阻滞试验检查,结合临床表现,如感觉过敏或迟钝、皮肤温度或颜色改变、出汗异常等表现进行确诊,本病要与血栓闭塞性脉管炎、骨筋膜室综合征等疾病相鉴别。
跌倒、扭伤、肢体损伤以及术后患者,一旦出现损伤部位水肿、充血、皮肤温度升高、多汗、僵硬等都需要在医生的指导下进一步检查。
发现肢体苍白和干燥或者疼痛,伴有僵硬加重等症状,高度怀疑复杂性区域疼痛综合征时,应及时就医。
已经确诊复杂性区域疼痛综合征的患者,若出现肌萎缩、生活自理能力下降等应立即就医。
患者应优先考虑去神经内科就诊。
疼痛是一过性还是持续的?
目前都有什么症状?(如水肿、充血、多汗、僵硬、肢体苍白等症状)
近期有无手术史?创伤史?
既往有无其他的病史?
检查红细胞、白细胞、血小板等,有助于与其他的血管性疾病鉴别。
检测有无炎性反应发生。若红细胞沉降率加快、C反应蛋白升高,说明机体有感染或组织损伤发生。
可以明确诊断性神经阻滞是否能够持续性阻断神经传导路,进而获得止痛效果。
可明确患者骨骼末端有无磨损或血流运动异常情况的存在。
可判断患者身体内部,如软组织等有无发生变化。
可了解患者受伤部位的具体温度以及血流有无异常。
若患者触及疾病后期,应行X线检查明确骨骼中的矿物质是否存在流失情况。
明确患者身体一侧出汗是否多于另一侧。
患者存在典型复杂性区域疼痛综合征症状,即严重程度与损伤不成正比的持续性疼痛,感觉过敏或迟钝、皮肤温度或颜色改变、出汗异常、水肿、肢体或关节运动范围减少、毛发减少、指甲萎缩等。
诊断性交感神经阻滞试验阳性,即可确诊复杂性区域疼痛综合征。
为慢性周围血管狭窄或闭塞的疾病,多发生于青壮年男性,多有中毒吸烟史,典型的临床表现为间歇性跛行、休息痛及游走性血栓性静脉炎。本病临床表现较典型,主要为营养障碍、灼烧痛,依据临床表现即可与复杂性区域疼痛综合征相鉴别。
骨筋膜室综合征是骨筋膜室内的肌肉和神经因急性缺血、缺氧而产生的一系列早期症候群,最多见于前臂掌侧和小腿。主要表现为创伤后肢体持续性剧烈疼痛,且进行性加剧。指或趾呈屈曲状态,肌力减弱、皮温升高、肿胀等,若不及时治疗,缺血将进行性加重,可发展为缺血性肌挛缩和坏疽。复杂性区域疼痛综合征则表现为跌倒、扭伤、肢体损伤或术后出现患侧肢体与损伤不成正比的持续性疼痛,通过病史、临床表现二者即可鉴别。
为正中神经在腕管内受压引起的疾病,中老年女性多发,常有职业病史或劳损病史。主要表现为腕前部疼痛及手部麻木无力,诊断性交感神经阻滞试验阴性。而复杂性区域疼痛综合征患者多发生于跌倒、扭伤、肢体损伤或术后,且诊断性交感神经阻滞试验阳性,二者通过病史及诊断性交感神经阻滞试验即可鉴别。
复杂性区域疼痛综合征需要长期持续性治疗,该疾病需要多学科合作,包括心理治疗、康复治疗、药物治疗、介入治疗及手术治疗等。药物治疗可使用糖皮质激素、麻醉性药物等,如果效果不好,也可采用交感神经切除术等手术,同时要辅助心理治疗,还可辅助介入治疗、康复治疗等。
如泼尼松可抑制TNF-α、IL-1及IL-8等炎性细胞因子的表达,阻碍炎性介质的产生,对早期急性期复杂性区域疼痛综合征患者出现的发红、发热及水肿有较好的疗效。
如氯胺酮,作为临床较常用的麻醉性镇痛药物,其具有抗炎镇痛以及防治缺血缺氧引发的神经病理损害的作用。麻醉剂量的氯胺酮可以显著减轻复杂性区域疼痛综合征患者的顽固性疼痛,局部外用5%利多卡因药膏对缓解复杂性区域疼痛综合征患者的疼痛也有一定疗效。
如加巴喷丁,安全性以及镇痛效果加巴喷丁明显优于三环类抗抑郁药,尤其在减轻痛觉过敏以及异常性疼痛等方面的作用,较其他抗癫痫药物(如丙戊酸、苯妥英钠、卡马西平等)的应用更加普遍。
如可待因,对急性疼痛有显著的疗效,可以通过增加药物剂量获得更好的镇痛效果,哌替啶的作用与可待因相同,对急性疼痛有显著疗效。
如二甲基亚砜,可以减少自由基的过度生产,减轻炎症反应,在一定程度上减轻患者的疼痛。
一项随机对照试验表明,对持续性疼痛平均为5周的复杂性区域疼痛综合征患者,静脉输注低剂量的免疫球蛋白可以有效减轻疼痛。基于复杂性区域疼痛综合征患者存在不同程度的钙质流失,许多研究认为抗骨质疏松药物如降钙素及二膦酸盐等可以改善此现象,并能不同程度地减轻因骨质疏松引起的疼痛。其他治疗复杂性区域疼痛综合征患者的药物还有非甾体抗炎镇痛药、血管扩张剂及巴氯芬等。
手术治疗仅适用于严重的药物治疗无明显改善的患者。
交感神经切除术治疗复杂性区域疼痛综合征患者已有较长的历史,其原理是基于交感神经功能失调引发神经病理性疼痛,这也是复杂性区域疼痛综合征发病的一个重要机制,腔镜下对腰交感神经切除是一种有效的微创手术。
复杂性区域疼痛综合征患者的治疗仍是以药物及康复治疗为主,截肢手术是最后的无奈之选。虽然复杂性区域疼痛综合征患者的反复幻觉痛发病率很高,但不应该将截肢手术作为缓解疼痛的治疗,对于那些严重的反复感染及严重的肢体功能障碍的复杂性区域疼痛综合征患者可以考虑截肢手术。
患者的焦虑、抑郁及恐惧等心理障碍可能会导致更长时间的慢性疼痛和增加残疾的发生率。因此,在治疗复杂性区域疼痛综合征患者的过程中必须解决心理障碍。认知行为治疗是一种有效的心理治疗,包括心理咨询、放松疗法、行为矫正、自我催眠和集体疗法等。对复杂性区域疼痛综合征患者进行心理治疗,可以有效地提高其自主能动性和处理事情的能力。
交感神经系统功能失调被认为是复杂性区域疼痛综合征发病的一个重要因素。在CT引导下从腰椎旁穿刺达到交感神经节,行脉冲射频治疗,以调节交感神经功能,可以明显改善患者痛觉过敏及异常性疼痛。
调节交感神经-肾上腺系统、免疫及内分泌系统的一个重要组织是星状神经节,其阻滞作用有局部及中枢效应,对相应肢体的神经血管功能亦有调节作用。星状神经节阻滞治疗可以有效改善复杂性区域疼痛综合征患者的症状,但仍需大样本的临床研究评估其确切的疗效。
康复治疗的主要目的是改善和恢复患肢功能,早期的康复治疗可预防肢体萎缩或挛缩,减轻疼痛和避免不当的锻炼造成二次损伤,提高肢体的运动和协调能力。在康复治疗过程中,首先需要增强患者的柔韧性,先从轻微的低强度的主动运动开始,需拉伸、加强和矫正姿势,并逐渐增加强度,但需有度。其次在专业康复师的指导下进行功能锻炼,包括渐进的负重、有氧训练和体位正常化等。再次有条件的患者可在康复中心进行康复理疗,如推拿、按摩、针灸及电刺激等。
局部受到损伤后,尽快处理与治疗,充分镇痛,一定程度上可以防止CRPS发生。镇痛能够令患者早期恢复活动与康复,减少失用性功能丧失。对限制活动的患者应在损伤急性期进行物理疗法并结合心理治疗,一般认为多种疗法联合使用效果较好。
经皮电刺激对CRPS的儿童效果较好,对成人则无效,成人可以采用脊髓刺激疗法。
部分复杂性区域疼痛综合征患者经过规范治疗,可以治愈,自然寿命不受影响。部分患者可有肢体残疾、行为功能障碍等后遗症。患者需遵医嘱复诊,以监测治疗效果以及有无进展症状。
部分患者可以治愈,部分患者不可治愈。
本病及时规范治疗一般不会影响自然寿命。
本病致残率较高,部分患者可有肢体残疾、行为功能障碍等后遗症。
患者行药物或手术等治疗后应定期复诊,行血常规等检查,监测治疗效果以及有无进展性症状等。
普通的复杂性区域疼痛综合征患者应进食低盐低脂、优质蛋白饮食。如果是手术患者,术后还要避免进食辛辣刺激性食物。
如果为普通患者,建议易消化、富含维生素、低盐低脂、优质蛋白饮食,如水果、蔬菜、瘦肉等,保证营养。提高机体的免疫力,对病情的恢复具有一定的促进作用。
如果为手术患者,术后要禁烟酒,避免进食辛辣等刺激性食物,以免刺激伤口。
复杂性区域疼痛综合征患者在生活上需进行相应的护理,如早期适当运动。治疗后要监测患者的恢复情况,如有不适,要及时就医。要遵医嘱严格用药,不要擅自调整用量。
提高肢体的运动和协调能力,预防肢体萎缩。
术后卧床患者应注意皮肤清洁,多翻身拍背,防止压疮、坠积性肺炎的发生,且术后应尽早进行散步等强度较弱的体育活动,防止肢体萎缩。
治疗药物常有较多的不良反应,患者严格遵循医嘱用药服药,严禁停药或擅自调整用量,一旦出现不良反应或病情加重,及时就医。
对有外伤史或手术史患者,应行诊断性交感神经阻滞试验,及时发现复杂性区域疼痛综合征。外伤后建议使用维生素C,且应保持患者心情愉悦,避免不良情绪,对于预防本病的发生有一定的作用。
出现外伤后,如手腕骨折后建议使用维生素C,可通过抗氧化机制抑制促炎症反应。
避免焦虑、抑郁等不良心理,保持心情舒畅。
平时尽量避免创伤以及吸烟,尤其是中老年女性。
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