弥散性轴索损伤是一种以神经轴索损伤为主要病变的原发性脑实质受损,患者有明确的头部创伤史,由于脑白质广泛变性造成严重的神经功能障碍,症状主要以昏迷、瞳孔不等大、去大脑强直、高血压、多汗、高热为主。在神经外科临床中较为常见,严重影响患者的身体健康和生活质量,严重者可致残甚至死亡。
Ⅰ级是指大脑半球、胼胝体、脑干及其小脑出现弥散性损伤,但无其他病理形态变化。
Ⅱ级是除上述区域弥散性轴索损伤外,胼胝体出现局灶性出血坏死。
Ⅲ级是指脑干也出现局灶性出血坏死,病理分级越高,昏迷时程越长,死亡率、致残率和植物生存率越高。
Ⅰ型弥散性轴索损伤,无明显的颅内病理改变。
Ⅱ型弥散性轴索损伤,脑池存在,中线移位0~5mm和(或)高密度或混合密度病变小于等于25ml,包括碎骨片和异物。
Ⅲ型弥散性轴索损伤,脑池受压或消失,中线移位0~5mm;高密度高密度或混合密度病变小于等于25ml。
Ⅳ型弥散性轴索损伤,中线大于5mm;高密度高密度或混合密度病变大于25ml。
弥散性轴索损伤发病原因已明确,近年来研究表明本病主要是与交通伤、坠击伤等外伤引起头部遭受旋转暴力,导致脑内产生剪应力所致的神经轴索肿胀、断裂、轴缩球形成有关。
通常认为是大脑镰边缘切割脑组织所致,常见于交通事故。颅脑突然遭受迎面伤,双大脑半球随惯性继续前移,侧方牵拉使胼胝体撕裂;若一侧半球移动快于对侧,胼胝体常出现偏心性出血、胼胝体变薄。常累及邻近中线结构如穹隆、扣带回、透明隔、尾状核头部和丘脑背侧。
颅脑旋转侧向力拉长大脑小脑连接部,脑干头端尤其小脑上脚背侧最常受累;导水管下端周围,大脑脚、被盖部及中部,内侧纵束,内侧丘系和皮质脊髓束均可受损,重者伴小脑和半卵圆中心轴索损伤。
颅脑遭受旋转性暴力时,由于灰白质(包括基底核灰质团)密度及韧性不同,剪应力导致灰白质交界区损伤。肉眼或影像学检查可见灰白质交界及基底核区轴索损伤伴毛细血管撕裂和出血,常见于脑组织密度不同的结构接合部,重者发生于小脑皮质下,轻者位于矢状窦旁。
随着我国近年经济飞速发展,城乡交通事故及高处坠落伤导致的弥散性轴索损伤的发生率有逐年上升的趋势,发病率高,但漏诊率也高,弥散性轴索损伤发病率占致死性颅脑损伤的29%~42.5%,潜在的未得到确诊的占35%~52%。而严重的弥散性轴索损伤致死率高达40%~53%。小儿发病率低,致死性颅脑损伤中的弥散性轴索损伤小儿仅占4%。
发病人群主要是发生交通事故,存在打击伤、高处坠落伤等外伤史的患者。
弥散性轴索损伤的典型临床症状表现为外伤后持续昏迷,瞳孔变化,生命体征紊乱,肌张力增高和神志清醒后认知功能障碍,但临床表现无特异性,容易和其他疾病引起的该类症状相混淆。有些患者还可能出现角弓反张状态、频繁抽搐等症状。弥散性轴索损伤可单独存在,也可并发神经源性肺水肿,长期住院卧床还可并发肺部感染、消化道出血。
昏迷的主要原因为大脑轴索广泛受损,使皮层和皮层下的结构失去联系,也可能和脑干网状结构损失有关。脑弥散性轴索损伤患者的丘脑具有不同程度的萎缩,因而可使脑干网状结构损失有关,而导致昏迷发生和持续昏迷。
可能为一侧或双侧瞳孔散大,也可为两侧瞳孔时大时小,眼球位置歪斜或凝视,对光反射常消失,瞳孔的改变意味着脑干受到损伤,属于重型弥散性轴索损伤,其预后差。
可有中枢性高热、病人的心率与血压波动明显,呼吸节律不规则。
弥散性轴索损伤的患者颅内压可增高也可不增高,增高者可见进行性加重头痛、喷射性呕吐、视盘水肿、癫痫样发作等相应症状。
四肢肌力增高,有单侧或双侧锥体束征;无明显的神经定位体征;神志清醒后认知功能障碍明显。
神经源性肺水肿是弥散性轴索损伤较为严重的一种并发症,临床上易发生误漏诊,死亡率高。并发神经源性肺水肿是因为脑的原发或继发性损害,导致交感-肾上腺髓质系统过度兴奋,大量中枢交感神经递质释放,继而引起全身血管收缩,动脉压急剧增高,外周血管阻力增加,左心负荷加重,左心房及肺静脉压力增高,肺泡毛细血管通透增强等血流动力学障碍,形成肺水肿。患者会出现呼吸急促、窘迫、发绀、血性泡沫痰。
肺部感染是弥散性轴索损伤患者最常见的并发症。弥散性轴索损伤病人由于中枢性呼吸障碍,呼吸道分泌物增多不能主动排出,或者饱食后受伤使呕吐物误吸致呼吸道梗阻以及神经源性肺水肿继发肺部感染。患者会出现发热、咳嗽、咯痰、胸闷、气短等症状。因此保持呼吸道通畅、加强呼吸功能监测是预防或减少肺部感染的有效措施。并发呼吸道感染也是弥散性轴索死亡的一大原因。
弥散性轴索损伤患者因迷走神经兴奋性增高,使胃酸分泌过多,造成胃黏膜糜烂、出血;脑损伤后缺氧,累及胃肠道黏膜缺氧、水肿导致应激性溃疡出血。消化道出血多在伤后3~12天出现症状,病人会出现腹胀、恶心,胃内容物反流频繁或排稀便,顽固性呃逆,经胃管抽出浅咖啡色胃液,大便潜血阳性,血尿素氮增高>76.40mmol/L。
弥散性轴索损伤属于急性进展性疾病,一般不具有自愈性,如未能及时治疗,会出现其他并发症甚至死亡,故需及早治疗,尤其对于高危人群,要定期进行影像学筛查,出现呼吸道、消化道症状时,要立即就医,减少并发症的产生。
出现以下情况的患者均应立即就医:
对于高危人群,如有交通事故或打击伤、高处坠落伤等外伤史患者。
伤后发生持续性昏迷,并伴有瞳孔不等大、高血压、多汗、高热等症状。
出现咳嗽、咯痰、呼吸急促、窘迫、发绀、腹胀、恶心、胃内容物反流、大便带血等症状。
大多患者优先考虑神经外科、急诊科就诊。
若患者出现其他严重并发症,如神经源性肺水肿、肺部感染、消化道出血等,可到相应科室就诊,如神经内科、呼吸科、消化科等。
有无外伤史?
若发生昏迷是一过性还是持续的,昏迷多长时间?
目前都有什么症状?(瞳孔不等大、高血压、多汗、高热、肌张力增高、角弓反张状态,频繁抽搐等)
症状时什么时候出现的?是逐渐加重还是病情持续稳定?
既往有无其他的病史?(癫痫、脑梗死、高血压、糖尿病等)
脑脊液检查可判断患者是否合并感染或蛛网膜下腔出血,是否存在颅内压增高;血气分析可判断机体是否存在酸碱平衡失调以及缺氧和缺氧程度等,氧分压为临床判断是否给氧的指标之一;血常规和血细胞比容检查可判断患者是否存在低血容量性休克可能以及是否合并感染,对下一步补液、抗感染等治疗具有参考价值;尿常规检查可判断患者是否有泌尿系统损伤和糖尿病;电解质检查可分析患者水、电解质和酸碱平衡紊乱的情况。
头颅CT表现为脑弥漫性水肿或肿胀,伴有脑白质的广泛性挫伤,胼胝体、脑干、小脑等处点片状小出血灶,脑室内或脑室旁、脑池及蛛网膜下腔出血,但占位效应不明显。但CT影像对于弥散性轴索损伤的阳性率较低。国外有研究发现,弥散性轴索损伤患者经CT检查仅能40%被发现,主要在于不能明确显示非出血灶和颅后窝病变。而核磁扫描对水肿十分敏感,在显示脑深部中线结构和颅后窝病变方面更具优势。
弥散性轴索损伤于核磁影像上主要表现为T1W1点状高或低信号影(分别提示小出血灶和间质水肿);T2W1高信号影。核磁检查使非出血灶的阳性检出率明显升高。虽然核磁较CT检查有优势,但二者均容易低估弥散性轴索损伤的范围,亦不能有效评估患者预后,需要寻求更进一步的检查方法。
磁共振波普(MRS)被誉为“无创性活组织检查”,通过研究脑组织代谢、生化改变以及化合物定量分析,为弥散性轴索损伤的诊断另辟新径。可动态监测乙酰天冬氧酸、胆碱化合物、肌酸和磷酸肌酸等脑内基本化学物质,有助于了解弥散性轴索损伤的病理生理变化。对早期诊断、评估病情和判断预后均有重要价值。
扩散加权成像(DWI)反映组织水分子扩散能力的变化,对超急性期病灶十分敏感,能显示病灶周围水肿及小血管断裂引起的局灶性脑缺血,灵敏度高于T1、T2、T2UW1及FLAIR序列,且成像时间短,可克服因患者躁动所导致的检查不足。
该项技术是DWI的延伸,通过将水分子扩散的各向异性定量化,提供脑组织超微结构的信息。白质纤维示踪技术可帮助检测弥散性轴索损伤灶,其三维成像可揭示白质纤维束的完整性和走行,从而确定弥散性轴索损伤的范围,对早期诊断、评估病情以及预后(尤其是认知、运动功能)有较大的临床价值。
神经电生理学检查可反映弥散性轴索损伤神经功能的改变,以脑干听觉诱发电位(BAEP)和体感诱发电位(SEP)最常用,可检测脑干及皮质传入通路的功能状况。脑干听觉诱发电位适用于对脑干功能损伤的检测,并有一定的定位价值,损伤离脑干愈近,程度愈重,脑干听觉诱发电位异常愈明显;而体感诱发电位则常用于评估患者预后,初始双侧皮质反应消失常预示死亡,正常体感诱发电位则提示预后良好。这两种检查方法不受昏迷和镇静药物的影响,通过动态监测或定期复查可指导治疗,为评价疗效及判断预后提供客观依据。
目前对弥散性轴索损伤尚无统一的诊断标准,同时满足下述6点诊断标准其中的4点时才可确诊本病。
有交通事故或打击伤、高处坠落伤等外伤史。
伤后原发性昏迷(或检查可见大脑灰白质交界区、胼服体、基底节、脑干或小脑散在性出血灶(直径<20mm),或非出血灶(主要为小挫伤灶或脑水肿,可伴有局部梗死)。
临床状况差但颅内压不高或影像学检查未发现阳性征象。
后期(数月或数年后)出现弥漫性脑萎缩,伴有较明显的神经功能障碍后遗症或持续性植物状态生存。
尸体解剖可见弥散性轴索损伤的病理征象。
脑挫裂伤与弥散性轴索损伤均属于脑外伤,二者可由同一种损伤机制角加速度所造成,二者皆可以出现昏迷,但脑挫裂伤除意识障碍(昏迷)外还可出现局灶症状,如瘫痪、失语、视野缺损、感觉障碍和局灶性癫痫等征象,另外还区别于弥散性轴索损伤的是它存在颅内高压和脑膜刺激征;而弥散性轴索损伤除昏迷外,尚可出现瞳孔变化,生命体征紊乱,肌张力增高和神志清醒后认知功能障碍。脑挫裂伤的CT表现为低密度脑水肿中出现多发散在的斑点状高密度出血灶,脑室受压移位等;而弥散性轴索损伤CT表现为脑弥漫性水肿或肿胀,伴有脑白质的广泛性挫伤,胼胝体、脑干、小脑等处点片状小出血灶,脑室内或脑室旁、脑池及蛛网膜下腔出血,但占位效应不明显。因此二者可从上述症状和影像学进行鉴别。
脑震荡属于轻型弥散性轴索损伤,目前认为损伤机制为旋转加速度或角加速度导致的脑深部结构的非出血性损伤,以轴索肿胀为主,使皮质与皮质下结构的联系暂时性中断,病损程度轻,为可逆性损害,表现为短暂性昏迷、逆行性遗忘以及头痛、恶心和呕吐等症状,神经系统检查无阳性体征发现;而临床上见到的弥散性轴索损伤多为重型,轴索病损程度重,为不可逆损伤,表现为持续性的昏迷,瞳孔变化,生命体征紊乱,肌张力增高和神志清醒后认知功能障碍。脑震荡查头颅CT无异常,而弥散性轴索损伤CT表现为脑弥漫性水肿或肿胀,伴有脑白质的广泛性挫伤。可见二者可以从上述病理、临床表现、影像学进行鉴别。
弥散性轴索损伤是一种神经损伤,且治疗存在一个重要的时间窗,即轴索损伤后数小时将是轴索转归的关键阶段,此时积极治疗可以阻断某些继发性损伤,为神经恢复创造适宜的微环境,并阻止反应性轴索病变的继续发展;另一方面,给予神经营养因子可以保持横断轴索的神经原存活,促进断裂轴索的再生和重新连接。因此目前对弥散性轴索损伤的治疗主要采取神经营养药物、减轻脑水肿、降低颅内压类药物,亚低温、高压氧、吸氧、手术等综合处理措施。
部分患者外伤后,若出现脑水肿或颅高压情况,可适当予钙离子拮抗剂、脱水剂、激素。钙离子拮抗剂能够减少钙离子内流,阻断钙对神经元的毒性作用,并能调节调钙蛋白酶Ⅱ活性和蛋白激酶C的活力,常用药物如尼莫地平,其药理作用主要是阻断细胞膜上的钙离子通道,减少细胞外钙进入细胞内,同时,一方面促进胞浆内钙的排除,另一方面,增强线粒体、内质网等钙库的摄取和储存钙的作用,从而大大减轻神经细胞的钙超载,使脑继发性损害与脑水肿减轻;甘露醇、呋塞米减轻脑水肿,降低颅内压;糖皮质激素如泼尼松龙,可以抑制白三烯生成,保护血脑屏障,抑制脑损伤后乙酰胆碱、儿茶酚胺以及兴奋性氨基酸等内源性有害因子的生成和释放,减少对脑组织的损害。
神经生长因子和营养因子与神经的再生、分化密切相关,弥散性轴索损伤后应用外源性神经生长因子和营养因子可明显促进轴索再生、神经细胞修复以及神经通路重建。其中药物常用神经节苷脂GM1,神经节苷脂是从牛脑中提取和纯化的一种复合神经节苷脂,存在于哺乳动物中枢神经,尤其是神经元的细胞膜中。神经节苷脂具有较强的修复神经组织损害的潜力,能加强神经支配功能的恢复,适用于弥散性轴索损伤昏迷及清醒后认知功能障碍者。早期使用神经节苷脂GM1能促进患者苏醒、改善神经功能,降低病死率和病残率。本药容易致敏,因此对神经节苷脂GM1过敏者禁用。
对合并颅内血肿或严重脑肿胀,颅内压持续增高,脑疝危象者及时手术清除血肿,并行内外减压术。
早期采用亚低温治疗,入院后数小时内降温至肛温保持在32~35℃,以降低脑代谢率和颅内压,促进脑细胞结构和功能恢复。目前亚低温技术已广泛应用于弥散性轴索损伤患者的早期治疗。亚低温治疗与神经保护药物常常联合应用可产生协同效果。
高压氧治疗通过增加脑血氧含量和提高血氧张力,减少血细胞和内皮细胞的粘附、消除和减缓血栓形成、促进脑组织缺血及缺氧情况的改善。同时在高压氧状态下吸纯氧,可使椎动脉系统血流明显增加,有助于脑干功能的恢复,有助于患者伤后苏醒。弥散性轴索损伤患者在意识清醒后常出现认知功能障碍,有研究表明高压氧治疗能增强海马区神经元活性,抑制外伤后胆碱能神经元退行性变,改善脑损伤的学习记忆障碍程度。
常规给氧,维持正常的血氧饱和度和氧分压,对昏迷时间长、呼吸道分泌物多者及时行气管切开,确保呼吸道通畅,必要时呼吸机辅助呼吸。
弥散性轴索损伤是导致颅脑伤病人伤后植物生存或重残的主要原因,临床迄今尚无有效的药物和措施,预后较差,损伤越严重残死率越高。但经过积极的综合性治疗,可有效地减少轴索损伤的范围和程度,减少继发性损伤,避免并发症。
弥散性轴索损伤可治愈,但治愈率较低,预后较差,可以造成患者长时间昏迷。
根据病情轻重,寿命长短不一,年龄较大和病情较重会严重影响患者寿命,该病致残率、植物生存率、死亡率极高。
弥散性轴索损伤出院后,需要每3~6个月复查一次头颅CT或头颅MRI及认知功能检测,以查看轴索恢复和认知功能情况。复诊患者应遵医嘱用药至复诊前,平时每天记录病情变化情况,复诊时告知医生以便调整用药方案。
弥散性轴索损伤患者大部分处于昏迷状态,需要长期卧床,饮食方面需要格外注意,前期可通过静脉补液、鼻饲等方式进食,恢复正常饮食后应多吃蔬菜、水果,减少碳水化合物的摄入。
弥散性轴索损伤的患者必须每天保持足够的能量,受伤的最初几天,患者容易出现消化系统功能紊乱,此时应该以静脉补液为主,然后在逐步向流食过度,比如可进食米汤、牛奶等;病情稳定后可转为半流质饮食,如粥类,后期可以正常饮食。
对于处于昏迷状态的患者,只能进行鼻饲,鼻饲前后注意观察患者有无不适症状。如果患者出现腹胀、腹泻、呕吐等症状,需暂时停止进食。
应适量减少碳水化合物的摄入,同时可增加膳食纤维、单不饱和脂肪酸的摄入,如烹调时使用花生油、橄榄油,多吃麦片、糙米、燕麦等。
多吃蔬菜、水果,适量补充维生素E和维生素C,可进食猕猴桃、坚果、莴苣、卷心菜、橙子等。
弥散性轴索损伤的患者病情危重,护理尤为重要,可通过术后护理、心理护理、生活管理、康复训练等方面进行有效的护理,对疾病的康复有一定帮助。
经手术治疗的患者,注意保持创口卫生清洁干燥,机械通气、带气管套管的患者注意保持气道清洁。
遵医嘱服用药物,家属应严格按照正确的用法用量帮助患者用药,了解药物的不良反应,及时观察患者是否出现异常。
保证患者床头抬高15~30°,避免患者头部的过度移动。
患者的病房必须定时进行消毒处理,保持空气流动,严格无菌操作。
家属应在医生指导下每隔1~2h为患者翻身、拍背1次,动作应轻柔。
家属应帮助患者每天用温水擦身,保持皮肤清洁与干燥,保持床单的清洁卫生,防止压疮的发生。
对于弥散性轴索损伤后期脑萎缩患者,家属应确保患者所在房间内的活动区域整齐,为患者选择易穿脱的舒适合理衣物,提醒、协助患者定时排尿、排便,鼓励患者自主完成穿衣、脱衣、自主进食等活动,同时加强防走失管理,患者要随身携带写有联系方式的卡片,外出时最好有家人陪同。
患者可视病情进行适当康复锻炼,尽量减少患者卧床时间,可先训练平衡能力,以及从卧位到坐位、站立位的重心转移训练,再逐步进行步行训练和手功能训练。患者可根据病情及医嘱可适当运动,提高机体抵抗力,但运动时应注意自我保护,避免外伤。
家属应密切观察患者意识状态、瞳孔变化、生命体征及肢体功能变化,如患者昏迷程度逐渐加深,或转清醒过程中再昏迷,出现一侧瞳孔变大,有明确颅内出血或脑疝先兆症状,要及时报告医师处理。
中枢神经损伤的康复是一个长期的过程,患者如果认识不足或缺乏认识,由于恢复的缓慢,很容易产生厌烦和自弃情绪而中止训练。所以家属应积极安慰、鼓励患者,给予心理支持,如尽快让患者熟悉环境,消除陌生、孤独、恐惧感,不断地鼓励患者,注意语言反馈的作用,消除不良的心理暗示,帮助患者缓解不良情绪,树立坚定的治病信心,此外患者应正视自身疾病,保持心情畅通,并以积极的态度配合临床治疗。
弥散性轴索损伤的病因主要是来源于外伤,因此主要的预防措施是避免或减少外伤,如避免打架斗殴、遵守交通事故等。
对于成年人,发生交通事故或打击伤、高处坠落伤等外伤史,应行头颅CT或MRI及早进行弥散性轴索损伤的筛查;本病虽然小儿发病率低,但小儿存在交通伤或坠击伤时,应从受伤日起,每3个月复查头颅CT检查进行弥散性轴索损伤的筛查,以免继发弥散性轴索损伤。
提高自身修养,避免与他人发生冲突,打架斗殴等。
树立交通安全意识,避免发生交通事故。
加强硬件设施的修建,避免高出坠物损伤。
运动时要适度,同时应做好个人防护。
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[1]王志利.脑弥散性轴索损伤的研究现状及新进展[J].海南医学,2007,18(7):149-151.
[2]甘春苗,唐罗静,戴小萍.综合康复护理对脑弥漫性轴索损伤治疗效果的影响[J].现代中西医结合杂志,2015,24(23):2595-2597.
[3]陈昭岚,林小梅,马梅花,刘海燕.弥散性轴索损伤患者的护理分析[J].临床合理用药杂志,2016,9(20):151-152.
[4]蒋正方,游潮,唐克新等.镁离子对大鼠弥漫性轴索损伤超微结构的影响[J]中华创伤杂志,2005,21(3):204-206.
[5]吴波涛等编著.临床神经外科疾病诊疗学[M].长春:吉林科学技术出版社,2019(03):348-351.
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