双主动脉弓是先天性血管环最常见的病变。升主动脉分为左、右两个动脉弓，左前弓经气管前方越过左主支气管延伸于左侧，右后弓跨越右主支气管、在脊柱前方和食管后方向左下行走，两弓汇成降主动脉，亦可不相汇合分别沿脊柱左、右侧下降形成双降主动脉。动脉导管可在左侧或右侧，双侧者少见。每一弓可分别发出颈总动脉和锁骨下动脉，多数情况下双弓大小不同，大的右后弓和小的左前弓占双弓畸形的75%，大的左前弓和小的右后弓占15%，双弓口径相等者占10%。双弓管腔可以均通畅，小弓亦可部分通畅或闭锁。双主动脉弓环抱气管、食管，压迫气管和食管，从而造成严重的呼吸和吞咽困难。此病的治疗包括手术治疗、药物治疗，积极治疗后一般预后较好。

双主动脉弓属于先天性心脏病的一种，目前病因尚不明确，主要被认为与遗传因素有关，是在胚胎发育过程中，主动脉弓系统中有关部分的异常存留或缺失，产生主动脉弓及其分支的各种畸形所致。常见于胚胎发育不良的、有相关家族史新生儿，无特殊诱发因素。

先天性血管环是一种罕见的心脏畸形，约占先天性心脏病的1%~2%。双主动脉弓是先天性血管环中最常见的一种血管畸形，其发生率约占先天性血管环的46%~76%。该疾病好发于男性。

常见于胚胎发育不良的、有相关家族史新生儿。

• 因为气管或者支气管受压，患儿出现呼吸困难，病儿呼吸时有喘息声和喘鸣，呼气延长，时有哮喘发作。

• 吞咽困难由于压迫食道导致进食不畅，严重者甚至出现食物返流，呕吐。

• 发育迟缓由于长期吞咽困难逐渐患者营养摄入困难，营养缺乏导致发育迟缓。

咳嗽

双主动脉弓的病儿常因气管受压，严重时引发呛咳及呼吸困难。

胸背痛

如果婴幼儿期患者无临床症状，至成年期容易突发胸背部疼痛。

上呼吸道感染

双主动脉弓病儿常因误吸，易并发上呼吸道感染。

肺不张

气管或者支气管受压，而出现阻塞性肺不张；或者由于上呼吸道感染，呼吸道分泌物积聚排出不畅，也可导致阻塞性肺不张。

新生儿出生后若出现此病症状，尤其是有双主动脉弓家族史的患儿，要及时到儿科或心脏外科就医，在医生指导下进一步完善气管镜、X线胸片、心血管造影、CT、磁共振等相关检查明确是否存在该病，并进一步与右位主动脉弓伴左位动脉导管未闭或左位动脉韧带、无名动脉压迫综合征等其他血管环畸形相鉴别。

• 若出现呼吸困难、吞咽困难、喘鸣、咳嗽、发育迟缓、反复出现呼吸道感染的情况，应及时就医。

• 若出现严重呼吸困难、神志不清、抽搐等情况时要立即就诊急诊或拨打120急救电话。

• 大多患者优先考虑去儿科就诊。

• 在儿科病情稳定后可转至心脏外科手术治疗。

• 孩子多大了？

• 孩子出现呼吸困难多久了？

• 孩子是否有进食困难的情况？

• 孩子目前发育情况怎么样？

• 孩子是否反复容易感冒和出现肺炎？

• 是否有家族病史。

气管镜检查

气管镜检查可以明确气管受压迫的部位，并可在受压处观察到血管搏动，但引起的呼吸道黏膜创伤和水肿可加重呼吸道梗阻，必须十分慎重。若合并完全性气管环，气管镜检査有助于判定需行气管成形术的范围。

X线胸片检查

可以初步判断该病类型及有无合并肺部感染。

心血管造影检查

主动脉造影是确诊主动脉弓及其分支畸形最可靠的诊断方法，经升主动脉插入导管造影可显示双主动脉弓的结构，大弓及小弓的部位、小弓是否通畅或闭塞，并可确定是否合并心内畸形。

CT检查

能明确显示升主动脉在气管前分为左、右主动脉弓、并在气管两侧跨过左、右主支气管，在气管后方汇合，形成完整血管环压迫气管。

磁共振检查

此检查无电离辐射，能有效显示复杂的心血管形态。显示肺动脉解剖结构及主动脉、肺动脉侧枝血管。

心脏超声

心脏超声产前即可对胎儿血管异常进行评估。可以发现患儿是否合并其他心脏畸形。属于无创检查。

胎儿期诊断

胎儿期诊断主要结合有无相关家族史，经过行四级心血管系统检查等产前筛查明确诊断。

新生儿期诊断

一般有呼吸困难、吞咽困难及发育迟缓等临床表现，行心血管造影或CT发现双主动脉弓的异常改变即可确诊。

右位主动脉弓伴左位动脉导管未闭或左位动脉韧带

动脉韧带主动脉弓位置与正常相反，由第4对鳃动脉弓左侧形成的主动脉弓，经气管及食管的右侧上行，而后下降于左侧。动脉韧带或动脉导管绕过气管和食管的左后方与主动脉弓及肺动脉连接。通过影像学检查大多可鉴别。

无名动脉压迫综合征

系头臂干或无名动脉行经异常压迫气管前壁引起，此类病人无名动脉起源更靠近主动脉弓后方，当行向右上方往后达右胸廓出口时，多可造成气管前方受压。通过CT通常可以鉴别。

双主动脉弓患者的治疗主要通过手术治疗，同时合并抗生素、电解质、营养液等药物进行治疗。绝大多数患者需采取手术治疗，存在感染时应积极控制感染后方可手术，营养状况不良者应先纠正水电解质失衡及改善营养状况。

有呼吸道感染者术前应用抗生素，具体抗生素选择需根据感染部位、类型进行选择或根据相关培养、药敏结果进行选择，多选用青霉素、头孢噻肟、头孢克洛等，待感染控制后方可手术。

有呼吸道或消化道症状的患者均应手术治疗。即使无症状，随后病情进展均会出现明显的气道压迫症状，早期适当的手术可以避免日后出现缺氧造成的并发症及吞咽困难所致发育迟缓。

随着外科技术的进展，早期接受手术治疗者大多能治愈。

手术效果好的一般不会影响自然寿命，目前双主动脉弓的手术病死率为4.9%~6%，但合并其他心脏畸形患者死亡率较高。

双主动脉弓患者术后应每年复查心脏超声、心电图等项目，了解术后恢复情况及有无复发迹象。

双主动脉弓患者由于进食困难的影响，进食可予流食或半流为主，但应注意加强营养，增加蛋白摄入。经口进食困难的患者应采取静脉营养。术后吞咽功能恢复者可逐渐恢复正常饮食。

• 术后患者术后吞咽功能改善者，可优先进食富含高维生素和高蛋白质的食物，如胡萝卜、牛肉、蛋类等。

• 尚未手术的普通患者具体根据自身情况进食流食或半流食，注意营养搭配，增加蛋白质、热量、维生素的摄入，可多食牛肉、鱼肉、蛋、牛奶、新鲜水果蔬菜等，保证每日正常所需各种营养物质。吞咽功能障碍及呛咳明显者进食时应注意避免误吸。

双主动脉弓患者的护理主要为手术前后的护理，术前应防止呼吸道分泌物引流不畅诱发呼吸道感染，应警惕呼吸困难症的出现，术后应反复吸引清除口腔及呼吸道分泌物，同时遵医嘱予以饮食调节、按时服药、及时复查。

双主动脉弓患者应警惕呼吸困难症状的出现，一旦出现呼吸困难，应立即就医，否则会因病情耽误出现严重后果。

双主动脉弓病因尚不明确，无针对有效的预防措施，主要是通过胎儿时期定期产检来进行早期筛查，最大限度的避免胎儿出现双主动脉弓现象。