三叉神经营养性损害是因各种中枢或外周的损害累及三叉神经系统,造成三叉神经支配部位的感觉障碍和营养性溃疡的一组临床综合征。本病最突出的临床表现是鼻翼部发生结痂性损害,继而形成一个新月状无痛性溃疡,逐渐扩大至鼻唇沟、面颊和上唇,同时伴有局部皮肤感觉消失。本病多见于中年妇女,右侧多于左侧。

根据病因不同将三叉神经营养性损害分为以下四大类:
常见于三叉神经射频热凝术、三叉神经感觉根或周围支切断术等。
外伤及骨折,尤其是头面部骨折易产生神经营养性溃疡。
多见于水痘-带状疱疹病毒感染、麻风病。
可见于小脑后下动脉闭塞、延髓空洞症、维生素B12缺乏、三叉神经相关的肿瘤等疾病。
三叉神经营养性损害的病因较多,目前认为三叉神经支配区的感染、外伤、手术及血管损伤等均可诱发本病。
常见于三叉神经射频热凝术、三叉神经感觉根或周围支切断术等,术中三叉神经受到外周性损害,出现功能障碍。
外伤及骨折,尤其是头面部骨折易累及三叉神经,导致三叉神经支配区域功能障碍,如感觉异常、运动障碍。
感染水痘-带状疱疹病毒,或患有麻风病而引起神经损害。
小脑后下动脉闭塞、延髓空洞症、维生素B12缺乏可引起神经性营养不良,导致发病。
患者对三叉神经分布区感觉异常,或者对溃疡区域不自主地抓挠,这会诱发或加重三叉神经营养性损害。
三叉神经营养性损害的起病年龄多在25~79岁,40岁以后起病占75%,损害部位右侧占70%,左侧占30%,受累部位常见于三叉神经上颌支、下颌支及眼支支配的部位。
某些感染性三叉神经营养性损害具有传染性,如水痘-带状疱疹病毒感染,传染源主要是患者,患者急性期水痘内容物及呼吸道分泌物内均含有病毒。麻风病人是唯一传染源,传播途径有呼吸道、破损的皮肤与黏膜和密切接触等,以家庭传播为主。其他原因的三叉神经营养性损害没有传染性。
中年妇女、三叉神经手术患者、外伤致头面部骨折者、水痘-带状疱疹病毒感染者易发此病。
三叉神经营养性损害的常见表现就是鼻翼部位发生无痛性溃疡、结痂性损害,最终单侧面部皮肤温痛觉等知觉消失。
感觉障碍一般为三叉神经营养性损害首发的临床症状,通常表现为单侧面部麻木及感觉异常,具体表现为单侧面部发痒、有强烈烧灼感、刺痛感。还有一部分患者以面部剧烈疼痛而就诊,面部剧烈的烧灼刺痛感,其疼痛的强度非常严重。
溃疡主要分布在三叉神经的上颌神经分支所支配的区域,特别是鼻翼及其附近。溃疡通常为单侧,右侧多见,溃疡可逐渐扩大至鼻唇沟、面颊和上唇,愈合缓慢。常因溃疡的出血,愈合缓慢而导致鼻软骨的破坏。某些患者溃疡可累及前额、头皮及颧骨部,临床少见。
三叉神经因遭受外伤、手术、炎症或肿瘤时,三叉神经功能障碍,角膜反射减弱甚至消失,角膜失去知觉和反射眨眼功能,对外界防御减弱,角膜上皮干燥易受损害,因患者知觉障碍,无论炎症多严重,都可能感觉不到。
角膜是眼球最前面的一层透明的薄膜,经常暴露在空气里,接触病菌机会多。三叉神经损害后,角膜反射减弱,细菌、病毒或真菌乘机而入,引起感染而发生角膜溃疡。
三叉神经营养性损害后,防御功能下降,生活中的不良习惯,如用不干净的手接触眼睛,共用毛巾、共用眼部化妆品、游泳接触脏水等均可导致结膜炎。
三叉神经营养性损害后局部营养神经的血管发生痉挛,导致三叉神经组织缺血、水肿而引起。也可能与局部感染有关,如水痘-带状疱疹病毒,都可能损害三叉神经,引起功能障碍,出现面部肌肉痉挛,麻痹。
三叉神经营养性损害患者多以单侧面部麻木、剧烈疼痛而就医,患者需配合医生进行面部感觉、反射功能等检查,明确病情并加以确诊。
出现面部感觉异常,如痛温觉感觉消失、皮肤发痒、有烧灼感、刺痛或者跳痛等症状需要及时就医。
出现角膜炎、角膜溃疡、结膜炎、虹膜炎,如畏光、眼睛发红、发痒、流眼泪、眼睛痛等表现,需要及时就医。
出现面神经麻痹或痉挛时,需要立刻就医。
患者多以单侧面部麻木疼痛就诊于神经内科。
如果患者出现鼻部新月状无痛性溃疡,以及其他并发症,如角膜炎等,可就诊相应科室,如眼科、皮肤科等。
因为什么来就诊的?
面部感觉症状出现的时间、程度、性质等?
目前还有什么症状?(如鼻侧皮肤溃疡、角膜发炎、面肌痉挛等)
以前有没有头面部外伤、手术、炎症等病史?
既往有无其他的病史?
三叉神经属于混合神经,具有运动与感觉两种功能。检查内容包括面部感觉检查、运动功能检查、反射检查。
医生用大头针、棉签和盛有冷、热水的试管分别检查面部三叉神经分布区域,如前额、鼻部两侧及下颌部皮肤的温痛觉、轻触觉,先健侧后患侧,两侧对比。观察患侧有没有知觉减退甚至消失。
医生把双手分别放在病人左右咀嚼肌隆起处,然后让病人做咀嚼动作,对比左右两侧嚼肌力量有无差别。正常人两侧翼内肌、翼外肌肌力相等,张口时下颌处在正中位置。当一侧三叉神经运动支受损害时,张口时下颌偏向病侧。检查时让病人张口,观察下颌有无偏斜。
患者向一侧注视,医生用细细的棉絮毛轻轻地触碰对侧角膜的外下方,由外向内。反射正常结果为患者出现双侧眼轮匝肌收缩,出现双侧瞬目,检查过程中尽量不要让患者看见棉絮。
让病人下颌放松,口处于半张位置,医生把手指放于病人下颌上,用叩诊锤叩击该手指,或者医生一手拿着压舌板,把压舌板的一端放于病人下方门齿上,用叩诊锤轻叩此压舌板,观察下颌的反射。正常情况下,下颌无上抬动作,口无闭合动作。
依据患者三叉神经损害的病史,三叉神经支配的区域感觉异常、疼痛,和鼻翼侧形成无痛性溃疡等症状,可诊断为三叉神经营养性损害。
面瘫是指由于面神经瘫痪、面神经炎引起的一种以面部表情肌群运动功能障碍为主要特征的疾病,一般没有疼痛症状,可见患者口眼歪斜,最基本的抬眉、闭眼、鼓嘴等面部表情动作无法完成。三叉神经营养性损害是一种三叉神经支配区内阵发性剧痛、麻木等感觉异常,鼻侧出现无痛性溃疡为主要表现。
由于三叉神经营养性损害的病因比较复杂,需要在治疗前明确病因和诱因,并采取对因治疗,避免诱发因素。针对患者的三叉神经功能障碍,如感觉障碍、无痛性溃疡可以进行对症治疗,包括药物治疗,药物治疗的目的主要是减少感觉异常、控制强迫行为和缓解疼痛。无痛性溃疡可以进行消炎、促进血液循环,促进溃疡愈合。
细菌感染可以用抗生素,例如青霉素等,病毒感染可以使用抗病毒药物,例如阿昔洛韦等。
如维生素B1、甲钴胺、腺苷钴胺等,可以营养神经,促进皮损恢复。
可以缓解疼痛症状,改善患者生活质量。
通过调控胶原的不断合成、分泌、改构和更新,不断改善修复组织的结构和强度,加快皮损恢复。
某些治疗效果不好的患者可以考虑进行颈交感神经阻滞术、皮瓣移植术等。
针对不同的症状、病情程度,可以在医生的指导下,选择物理治疗,针灸治疗等方法。为了保护暴露的角膜、预防结膜炎,可以用佩戴眼罩、滴眼药水等方法。
三叉神经营养性损害的预后取决于病因、病情严重程度、患者的自身体质、合并的疾病、对治疗的反应性、依从性等多种因素,预后各有差异,需要经治医生评估。
某些患者可以治愈,但某些患者难以治愈,但及时合理的治疗能够改善患者的症状,缓解疼痛,帮助提高生活质量。
本病患者没有继发感染时,心态乐观\积极,一般不会影响其自然寿命。
三叉神经营养性损害患者需要定期复诊,根据病情病程复诊时间不同。急性期病情较重者需要每天复诊观察,病情稳定可以2~4周复诊,观察病情的变化。
三叉神经营养性损害患者的饮食原则是以优质蛋白、低糖、低脂为主,营养丰富,易于吸收,不宜过油、过甜、过咸。
结合自己的喜好口味制定食谱,推荐瘦肉、鱼虾、禽蛋、豆制品、奶制品、新鲜的蔬菜水果等等,但需要注意每种食品都不要过于偏好多吃,不要挑食、偏食,均衡饮食。
按时定点吃饭,戒烟、戒酒,养成良好的进食习惯,对于营养神经、提高身体机能有益。
三叉神经营养性损害患者的护理以缓解患者剧烈疼痛、促进患者溃疡愈合修复为主,除此之外还需预防继发感染,以免感染导致病情加重、疼痛反复持续。
了解各类镇静、止痛、营养神经药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,遵医嘱正确服用。
患者应多吃富含维生素、高蛋白的食物,有助于营养神经。建议在医师指导下制定饮食计划,并长期坚持。
注意皮肤护理,防止皮损部位继发性感染,避免搔抓,避免使用外用洗涤、化妆用品,减少日晒时间,出门做好防晒措施,如使用遮阳伞。保持清洁,勤清洗、更换床单、被褥,室内保持干燥、通风。
平时注意观察病变皮肤的状态,如果发现溃疡变大,应及时就医。
三叉神经营养性损害的患者可因疼痛而导致情绪不稳定,焦虑、烦躁、易怒,某些患者的精神状态处于抑制压抑、情绪低落、悲观失望,不能忍受剧烈的痛苦,需要及早了解干预。
三叉神经营养性损害的预防关键在于确定可能引起本病的病因,如果病因不能明确,患者应该定期随诊检查,观察病情变化。此外,建立良好的生活习惯,保持乐观积极的心态对预防疾病发生,或避免疾病进一步加重有益处。
三叉神经术后的患者定期复查,检查三叉神经的感觉、运动、反射功能有无异常,有条件的也可以进行神经电生理检查。
头部外伤、尤其是颅面部骨折的患者早期查体时注意三叉神经的检查。
合理膳食,加强营养,不挑食,多吃富含维生素和高蛋白等营养神经的食物。
保持乐观积极的心态,不过分施压给自己,适量运动,放松自己。
如患有水痘-带状疱疹病毒感染、麻风病等疾病,需积极治疗,避免避免三叉神经受损。
皮肤出现感觉异常时,不要用手抓挠,需及时就医,防止形成继发皮损。
[1]贾建平.神经病学[M].北京人民卫生出版社,2018.
[2]葛均波,徐永健,王辰.内科学[M].第9版.人民卫生出版社,2018.
