输尿管纤维化

输尿管纤维化患者主要表现为排尿困难、排尿急迫，长时间反复出现尿痛等症状。输尿管纤维化会导致患者输尿管梗阻。

纵膈纤维化

纵膈纤维化早期一般无明显症状，但可以逐渐出现纵隔器官粘连或受压的症状，主要为上腔静脉梗阻综合征，出现静脉压增高、头面部、颈部及上肢水肿、颈静脉充盈，胸壁上侧支循环静脉扩张。患者有头痛、头昏、呼吸困难、发绀等症状。

眼外肌纤维化

当纤维化累及眼外肌时，患者会出现不同程度的视力下降，在视物时感觉有暗点出现或者视物变形、闪光感。

腹膜纤维化

当纤维化累及腹膜时，患者早期表现为两侧下腹部钝痛，多在下腹外侧、腰骶部或下腹部感到钝性疼痛不适，背痛、腹痛及肋腹痛，可有厌食、消瘦及疲劳等症状。当腹膜纤维化进一步进展则表现为压迫邻近器官的症状，例如造成输尿管狭窄可引起腰部或肋脊角痛、尿频及夜尿增多，压迫门静脉或脾静脉，可致门脉高压，出现食管胃底静脉曲张和腹腔积液。

其他系统纤维化

累及甲状腺时主要表现有不同程度的窒息感、吞咽困难或甲状腺质地变硬；病变累及胆管，可能出现进行性肝肿大，黄疸程度进行性加深。

肾功能不全

当纤维化发生于腹膜后，并且压迫输尿管，如果长期不解除压迫即会损伤肾脏，造成肾功能不全甚至尿毒症。

上腔静脉梗阻

当纤维化的部位压迫了上腔静脉，则可表现为头、面、上肢水肿，重者可波及颈部及胸背，皮肤呈紫红色。患者常常有进行性呼吸困难、咳嗽、端坐呼吸等症状并且胸壁可见静脉曲张。上腔静脉梗阻严重影响患者生活质量，需要及时处理。

眶内假性肿瘤

眶内假性肿瘤患者的主要表现为眼球突出，眼红、眼球运动障碍或复视等。部分患者可有头痛等症状。眶内假性肿瘤对视功能造成损害，需要及时处理。

高危人群出现排尿困难、头痛、头昏、视力下降、背痛、腹痛、厌食、窒息感等症状时，应立刻前往免疫科就诊。在医生询问病情后，需要进行肾功能检查，免疫学检查，组织学活检以及相关部位造影检查后即可确诊。该病常常需要和布-卡氏综合征、强直性脊柱炎相鉴别。

患有免疫系统疾病的患者、长期接触化学制剂的人群以及患有恶性肿瘤或特发性纤维化综合征的患者等高危人群当出现两肋部疼痛、排尿困难、头痛、头昏、视力下降、背痛、腹痛、厌食、窒息感等症状时，应立刻就诊。

纤维化综合征患者应该优先考虑免疫科就诊。

• 目前都有什么症状？

• 什么时候出现的症状？

• 是否有以下症状？(如面部、颈部浮肿等)

• 有无药物治疗，疗效如何？

• 父母是否近亲结婚？

肾功能检查

能够对患者的肾脏功能进行很好的评估，及时发现肾脏损坏。

免疫学检查

在肝发生纤维化后，可出现高滴度的抗线粒体抗体等。

相关部位组织学活检

可见患病部位组织正常结构消失，取而代之的是纤维组织。

相关部位造影检查

当腹膜后发生纤维化时，可以通过泌尿系静脉造影或逆行肾盂造影来诊断。可以发现输尿管以及肾积水，输尿管部有压迫征象。

血常规

评估患者是否出现贫血。

尿常规

部分患者可能出现异常。

本病因缺乏定位性及特异性临床特征，故诊断较困难。只有通过肾盂造影或上腔静脉造影发现发现输尿管以及肾积水，输尿管部有压迫征象，才能获初步诊断，再行剖腹活检或开胸活检检查发现纤维组织明确诊断。

布-卡氏综合征

布-卡氏综合征为肝静脉和肝段下腔静脉，部分或完全性阻塞引起下腔静脉高压和门静脉高压的综合征象。当纤维化压迫腔静脉时症状与其相似，但是布-卡氏综合征无颈部及上肢静脉曲张，进行肝静脉造影时往往显示肝内静脉闭塞。

强直性脊柱炎

强直性脊柱炎患者早期可以表现为背部疼痛以及僵硬，后来发展为脊柱后凸强直。但是其X线表现为骶髂关节间隙消失、竹节状脊椎等骨骼变化，本病可以与纤维化综合征鉴别。

纤维化综合征患者往往需要长期药物治疗，主要药物为泼尼松、环孢素及硫唑嘌呤等，患者常常需要心理治疗，对于有尿路压迫的患者需要手术治疗。

泼尼松

糖皮质激素类药物，主要是治疗早期纤维化引起的邻近器官梗阻，也作为手术后的维持治疗药物。

环孢素及硫唑嘌呤

纤维化综合征重症患者可以使用，但是药物效果不好。

对于上腔静脉梗阻者，手术风险过大，需要谨慎治疗，应尽可能采取药物保守治疗缓解症状，避免手术造成死亡。

纤维化综合征患者需要进行心理治疗，帮助其缓解心理压力，调节身心状态，树立良好的疾病观念以及治疗观念。

本病不能治愈，只能延缓病程发展。

积极治疗可以延缓病程发展，基本不会对寿命造成严重影响。不治疗会慢慢造成器官衰竭，极大影响寿命。

对于出院患者应该注意随时注意自身状态。建议每隔3个月复诊一次，主要是查看患者有无腔静脉压迫症状，以及复查肾功能，一旦出现出现症状加重需要立即复诊。

纤维化综合征患者需合理膳食，保证充足的营养摄入，宜食用蛋白含量高及易消化的食物，忌食过敏原含量高的食物。

• 患者肾功能正常时建议吃蛋白质含量高的食物以及易消化的食物，如猕猴桃、杨桃、苹果。

• 忌吃过敏原含量高的食物，活性蛋白质的食物以及含有活性生物碱的食物，如生土豆、鲜鸡蛋清、各类花粉。

纤维化综合征患者需要消除和减少或避免发病因素，注意锻炼身体，戒烟戒酒，保持良好的心理情绪，同时注意合理应用糖皮质激素。

• 消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。

• 注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，需要戒烟戒酒，保持平衡心理克服焦虑紧张情绪。

确诊后，患者应该定期去医院复查病情。一旦出现恶心、呕吐、腹部疼痛等压迫症状，需要及时就诊。

糖皮质激素注意事项

孕妇慎用糖皮质激素，哺乳期妇女在使用糖皮质激素时不应哺乳，以避免对婴儿造成不良影响。儿童长期应用糖皮质激素应注意密切观察不良反应，以避免或降低糖皮质激素对患儿生长和发育的影响，老年患者使用本品易发生高血压和骨质疏松。

纤维化综合征患者病因并不明确，不能较好的做到早期筛查。主要可以通过加强锻炼，避免接触危险因素，保证睡眠，戒烟戒酒以及保持心情舒畅来预防纤维化综合征。

• 注意锻炼身体，增加机体抗病能力。

• 避免接触电离辐射、强酸强碱及有机溶剂。

• 按时作息，保证充足睡眠，不要过度疲劳、过度消耗。

• 戒烟戒酒，保持平衡心理，克服焦虑紧张情绪。

• 避免近亲结婚。

• 避免使用如β受体阻断剂、甲基多巴、呋喃妥英等可导致本病的药物。

• 积极治疗肿瘤、结核病以及自身免疫疾病。