甲状旁腺功能亢进是甲状旁腺激素分泌过多导致的高血钙及低血磷为特征性临床表现的一组症候群,累及心肌产生高血压、心律失常、心脏钙化及心肌缺血等临床表现,称为甲状旁腺功能亢进性心肌病。若不及时治疗,可引起严重的心血管疾病,严重者导致死亡。
甲状旁腺功能亢进性心肌病病因是由于甲状旁腺功能亢进长期未得到纠正导致。患者体内甲状旁腺激素过多以及高钙血症可导致其出现甲状旁腺功能亢进性心肌病。
甲状旁腺功能亢进是由增加甲状旁腺激素产生的因素引起的,甲状旁腺素(PTH)致心肌肥厚以及心肌纤维化,致心肌肥大。甲状旁腺素能够促进心肌间质细胞的有丝分裂,增加肌酸激酶活性,促进心肌肥大,使得心脏血管的相对密度降低,从而导致心肌相对缺血。
血钙升高,心肌收缩力增强,心率增快,耗氧量增加,钙负荷过重又可引起血管痉挛,当血钙大于3.75mmol/L时,发生迁移性钙化,钙在软组织沉积,当钙沉积于冠状动脉内膜和中层时,可造成管腔狭窄,从而出现血压增高、心绞痛甚至心肌梗死。高钙血症还可引起心肌间质钙沉着,心肌细胞钙超载,可通过干扰线粒体细胞呼吸功能,激活心肌酶,损坏细胞膜,诱发心律失常,刺激氧自由基生成等,从而造成心肌的不可逆性损伤,甚至发生充血性心力衰竭。
国内尚缺乏关于甲状旁腺功能亢进心肌病的发病率或者是患病率的数据。
甲状旁腺功能亢进性心肌病好发于绝经后女性和肾透析治疗患者,同时还可好发于已患有甲状旁腺功能亢进或家族中有甲状旁腺亢进的人群。
甲状旁腺功能亢进性心肌病患者不仅可以出现心血管相关症状,还可以出现骨骼、神经、消化以及泌尿等系统的症状。
约50%的甲状旁腺功能亢进患者有高血压,伴头痛、头昏,高血压严重程度与肾功能不全的程度有关。
甲旁亢患者可以有多种心律失常。心电图典型表现为Q-T间期缩短,可有心动过速、心动过缓、房室传导阻滞、室性期前收缩,甚至室性心动过速致猝死。
心肌缺血并不少见,这是由于甲状旁腺腺瘤致血钙大于3.0mmol/L,心绞痛频发,硝苯地平可以解除症状。当切除肿瘤,血钙降至正常后,心绞痛可完全消失。
主要有周身骨、关节疼痛,普遍性骨质疏松,多发纤维性骨炎及病理性骨折。
出现记忆力减退、抑郁、嗜睡。神经肌肉系统,出现倦怠,四肢无力以近端肌肉明显,也可出现肌萎缩。
表现为食欲减退、消化不良、便秘、恶心、呕吐,严重的高钙患者可以诱发急性胰腺炎,还有部分患者可以出现顽固性的消化性溃疡。除了十二指肠球部溃疡以外,还可以发生胃窦部的溃疡。
表现为多尿、夜尿、口渴,还可以出现反复的泌尿系结石。
心力衰竭是各种心脏病发展到严重阶段所表现出的临床综合征。指心肌收缩功能明显减退,使心排血量降低,伴有左心室舒张末压增高,临床上引起肺淤血和周围循环灌注不足的表现,以及两者不同程度的合并存在。可分为急性和慢性心力衰竭,或分为收缩性(LVEF<40%)和舒张性心力衰竭,临床表现为休息或运动时呼吸困难、乏力、踝部水肿等症状。
甲状旁腺功能亢进性心肌病需要早发现、早诊断、早治疗,所以当患者出现不明原因的疲惫、乏力、心悸、胸闷、全身酸痛等症状时应及时就医。
女性及肾透析者可以进行定期体检,一旦体检中发现甲状旁腺功能亢进的体征都需要在医生的指导下进一步检查。
发现骨痛、骨质疏松、记忆力减退、抑郁、食欲减退、消化不良、便秘等症状,高度怀疑甲状旁腺功能亢进时,应及时就医。
已经确诊甲状旁腺功能亢进的患者,若出现心律失常、心绞痛,应立即就医。
大多患者优先考虑去心内科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如骨痛、泌尿系结石、高钙血症等,可到相应科室就诊,如骨科、泌尿外科或者内分泌科等。
心律失常是一过性还是持续的?
目前都有什么症状?(如高血压、心绞痛等)
是否有以下症状?(如骨痛、骨质疏松记忆力减退、抑郁、食欲减退、消化不良、便秘等症状)
既往有无其他的病史?
做过什么检查吗?结果怎么样?
高血钙伴低血磷是甲旁亢诊断的最重要依据之一。多次测定血钙值>2.5mmol/L;血磷低。
血清碱性磷酸酶AKP增高,肾小管磷回吸收率下降,血清免疫活性甲状旁腺素增高。
典型表现为Q-T间期缩短,可有心动过速、心动过缓、房室传导阻滞、室性期前收缩,甚至室性心动过速。
甲状旁腺腺瘤表现为肿块性超声图像,回声弥漫、细微,强度较低,可发现直径5mm以上的腺瘤,假阳性率为4%。
可发现患者室壁增厚、心脏舒张功能减退等情况。
更准确地评价各心腔大小变化及瓣膜结构和功能,方便快捷地评估心功能。
甲状旁腺素水平升高,伴有高血钙和低血磷。
典型甲状旁腺功能亢进症状(如骨痛、骨质疏松等)以及影像学的证据。
典型的心肌疾病的临床症状如(心律失常、心绞痛)以及实验室和影像学证据。
起病缓慢。患者可以出现怕热、多汗、激动、纳亢伴消瘦、静息时心率过速、特殊眼征、甲状腺肿大等临床表现。没有心肌病的特征。
正常多克隆浆细胞增生和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制,从而引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、高黏滞综合征、肾功能不全等一系列临床表现并导致不良后果。患者骨髓出现一定比例的异常浆细胞或组织活检证实为骨髓瘤细胞可以鉴别。
治疗主要消除病因,以治疗甲状旁腺功能亢进为主。根据病人的病因分类,决定治疗方式,包括手术治疗、药物治疗等。
重度高钙血症(大于3.25mmol/L)者应采用补充降钙素,降钙素具有降低血清钙的作用。降钙素由甲状腺素滤泡旁细胞合成和分泌的肽类激素,可减低血浆中钙、磷浓度,抑制钙、磷的吸收。
可明显抑制骨骼系统破坏骨细胞活性,可以有效治疗高钙血症。
可以降血压,逆转心室肥厚,改善大动脉弹性。常用药物有卡托普利、依那普利等。
常用药物有缬沙坦、厄贝沙坦等,可以降低血压,保护肾脏。降压作用起效缓慢,但持久而平稳。
包括噻嗪类、袢利尿剂及保钾利尿剂三类。噻嗪类使用最多,常用的有氢氯噻嗪等。袢利尿剂以呋塞米为代表,保钾利尿剂主要有螺内酯等。
该类药物可通过抑制中枢和周围血管紧张素醛固酮,抑制心肌收缩力和减慢心率而发挥降压作用。降压起效较强而且迅速,不同β受体拮抗剂降压作用持续时间不同。包括β1受体拮抗剂美托洛尔、β2受体拮抗剂卡维地洛等。
包括硝苯地平、维拉帕米和地尔硫卓等。降压起效迅速,降压疗效和幅度相对较强,疗效的个体异性较小,与其他类型降压药物联合治疗能明显增强降压作用。
手术是治疗甲状旁腺功能亢进症唯一行之有效的方法,对有症状的原发性甲状旁腺功能亢进症患者和怀疑甲状旁腺癌的患者为手术绝对适应证。
经过有效规范手术切除病变甲状旁腺组织者,高钙血症和甲状旁腺功能亢进可予纠正,能够减轻或消除甲状旁腺功能亢进症状、维持正常的生活质量。
手术切除病变甲状旁腺组织者,高钙血症和甲状旁腺素升高有可能治愈,但原有的肾功能损害及高血压甚难恢复。
经规范治疗一般不会影响自然寿命。
术后半年至一年可以复查血钙以及心电图等,评估患者心脏功能。
甲状旁腺功能亢进性心肌病患者,应减少高钙食物摄入,同时保证热量供应。还需结合心脏病的饮食要求进行调理。
低盐低脂饮食,注意适量饮水。
宜高蛋白饮食,多吃富含维生素的水果和蔬菜。少食辣椒、咖啡、浓茶等刺激性食物。
减少食用牛奶、鱼虾等高钙食物。
日常护理也是治疗甲状旁腺功能亢进性心肌病的关键一环,有助于控制症状的同时减少并发症,包括生活习惯、情绪调节、按时服药等。
尽量保持稳定平和的情绪,以此更有利于病情好转。
劳逸结合,保证充足的睡眠。
遵医嘱按时服药,定期复查。
术后注意监测伤口有无红肿、出血情况,是否出血手足抽搐情况。平时注意监测甲状旁腺亢进及心肌病的症状是否好转。
甲状旁腺功能亢进性心肌病原因主要是甲状旁腺功能亢进,正常人主要是预防甲状旁腺功能亢进,对于已经确诊甲状旁腺功能亢进的患者,预防心肌损害。
甲状旁腺功能亢进性心肌病由甲状旁腺功能亢进发展而来。因此对有潜在甲状旁腺功能亢进危险因素的患者需避免诱发因素,必要时定期复查。
如有甲状腺疾病曾做放疗者,应作监护检测,及早发现,及时治疗,以防疾病向纵深发展。
避免长期接触锂,防止诱发甲状旁腺功能亢进。
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